Тромбоцитопатії новонароджених. Ангіопатії новонароджених і плода

амегакариоцитарна тромбоцитопенія, поєднується з вадами органів, характеризується різкою тромбоцитопенией через зниження кількості або відсутності мегакариоцитов в кістковому мозку. Крім цього, звичайно `Є той чи інший порок розвитку, в тому числі кісткові аномалії, частіше - відсутність променевої кістки, що обумовлює косорукістю. Можливі пороки серця і інших органів. Геморагічні явища з`являються в перші 24 год життя або пізніше. Прогноз несприятливий, хворі помирають в перші тижні або місяці життя.

макроцитарною тромбоцитопатія з тромбоцитопенією (синдром Бсрнара-сульсена) -захворювання з аутосомно-рецесії-сівіим спадкуванням, що супроводжується геморагічним діатезом. Кількість тромбоцитів нормальна або знижена, вони збільшені в розмірах (гігантські), до 8,1 мкм в діаметрі. Ущільнений великий хромо-заходів, що нагадує ядро, робить їх схожими на лімфоцити. Гіпертрофована і розширена цитоплазматическая мережу створює в світловому мікроскопі картину вакуолизации.

макроцитарною тромбоцитопенія з нефритом і глухотою успадковується аутосомно-домінантно. Кровоточивість, важкий нефрит і глухота виявляються з 1-го місяця життя. У подальшому можливе спонтанне зменшення геморагічних явищ.

Відео: УЗД головного мозку дитини

синдром сірих пластинок - Рецесивне, зчеплене з Х-хромосомою захворювання. У крові хлопчиків з перших місяців життя виявляються гігантські сірі (при гематологіческіхокрасках) тромбоцити.

тромбастенія Гланцманна - Аутомосно-рецесивне захворювання. Число тромбоцитів нормальне, але в зв`язку її зниженням активності їх ферментів змінено зміст АТФ. Це порушує агрегацію пластинок і призводить до геморрагиям. Захворювання рідко проявляється, в періоді новонародженості.

придбані тромбоцитопенії. Тромбоцітопенііпотребленіясвязани з підвищеною елімінацією тромбоцитів при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання або при синдромі Казабаха -Меррітта. Ізоімунні тромбоцитопенії обумовлені дією материнських антитіл проти тробоцитов плода. Тромбоцитопенія матері при цьому не обов`язкова. Перебіг зазвичай сприятливе. Токсичні тромбоцитопенії викликані вживанням вагітною або жінкою, яка годує різних лікарських речовин, що пригнічують утворення тромбоцитів (хінін, ПАСК та ін.). Tромбоцітопенія при вродженому лейкозі пов`язана з витісненням з кісткового мозку мегакариоцитов лейкоз інфільтратами [Kunzer W., 1966]. Тромбоцитопенія при хворобі Верльгофа є у 40% дітей, що народилися від матерів, які страждають цим захворюванням [Мазурін А. В., 1974]. Крім звичайних ознак геморагічного діатезу, є тромбоцитопенія, збільшення тривалості кровотечі. Страждають як дівчатка, так і хлопчики.

ангиопатии - Вроджені чи набуті заболеваванія, кровеноспих судин, які можуть супроводжуватися геморагічним явищами. Причини захворювань вивчені недостатньо. Виявляються вони головним чином в перші 3 доби життя. Характерна множинність крововиливів. Патогенез підвищеної кровоточивості при ангіопатія складний. Поряд з безпосереднім пошкодженням судин (запального або іншого генезу) має значення диспротеїнемія, тромбоцитопенія, гіповітаміноз К, ураження печінки, що супроводжується зниженням продукції фібриногену та інших факторів. Участь цих компонентів в кожному окремому випадку по-різному.
спадкові ангиопатии в період новонародженості виявляються дуже рідко. До них відносяться хвороба рандом Ослера - Вебсра і синдром Елерса-Данлоса.

Відео: Судини сітківки

придбані ангиопатии зустрічаються часто, особливо при внутрішньоутробних інфекційних захворюваннях - сепсис, цитомегалії, сифілісі, токсоплазмозс, лістеріозі та інших, а також при врож генному лейкозі.