Імунна тромбоцитопенія: лікування, симптоми, прогноз

У разі кровотечі, що загрожує життю, необхідно призначити переливання тромбоцитів, внутрішньовенних кортикостероїдів, внутрішньовенного анти-D імуноглобуліну і ВВІГ.

Відео: Жити здорово! Пневмонія. Запалення легенів

ІТП зазвичай виникає в результаті дії аутоантитіл, спрямованих проти структурних антигенів тромбоцитів. У дитинстві ІТП, аутоантитіл може бути пов`язано з вірусними антигенами. Тригер у дорослих невідомий.

Симптоми і ознаки імунної тромбоцитопенії

Симптомами і ознаками є петехии, пурпура і кровотеча слизової. Шлунково-кишкові кровотечі та гематурія при ІТП є рідкістю. Селезінка не збільшена, за винятком випадків зараження супутньої дитячої вірусною інфекцією. ІТП також пов`язана з підвищеним ризиком тромбозу.

Діагностика імунної тромбоцитопенії

ІТП підозрюють у пацієнтів з ізольованою тромбоцитопенією. Оскільки відсутні конкретні прояви ІТП, то причини ізольованою тромбоцитопенії (наприклад, ліки, алкоголь, лімфопроліферативні захворювання, інші аутоімунні захворювання, вірусні інфекції) повинні бути виключені при проведенні клінічної оцінки та тестування. Як правило, хворим призначають дослідження коагуляції, печінкові проби й аналізи на гепатит С та ВІЛ. Тест на антитромбоцитарні антитіла є безглуздим для діагностики та лікування.

Для постановки діагнозу дослідження кісткового мозку не потрібно, але його слід провести у випадках, коли в крові або мазку крові на додаток до тромбоцитопенії виявлені аномаліі- коли клінічні ознаки не є типовими. У пацієнтів з ІТП дослідження кісткового мозку виявляє нормальне або трохи підвищений число мегакаріоцитів в іншому нормального зразка кісткового мозку.

Прогноз імунної тромбоцитопенії

Діти зазвичай видужують спонтанно (навіть від тяжкої тромбоцитопенії) протягом декількох тижнів або місяців.

У дорослих може виникнути спонтанна ремісія, але це рідко відбувається після першого року захворювання. Однак у багатьох пацієнтів захворювання протікає в м`якій формі (тобто кількість тромбоцитів gt; 30 000 / мкл) з мінімальним кровотечею або взагалі без нього-такі випадки зустрічаються частіше, ніж вважалося раніше, багато з них, раніше виявлені при автоматизованому підрахунку тромбоцитів, зараз визначаються за допомогою загального аналізу крові. У інших хворих спостерігається значна симптоматична тромбоцитопенія, хоча випадки небезпечних для життя кровотеч і смерті рідкісні.

Лікування імунної тромбоцитопенії

• Пероральнікортикостероїди.
• Внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ).
• Внутрішньовенний анти-D імуноглобулін.
• Спленектомія.
• Агоністи тромбопоетину.
• Ритуксимаб.
• Інші імунодепресанти.
• При важких кровотечах: ВВІГ, внутрішньовенне введення анти-D імуноглобуліну, внутрішньовенне введення кортикостероїдів та / або переливання тромбоцитів.

Дорослим з кровотечею і кількістю тромбоцитів lt; 30 000 / мкл на початковому етапі зазвичай призначають пероральнікортикостероїди. Альтернативою (але менш ефективною) кортикостероїдні режиму є дексаметазон. Якщо присутня сильна кровотеча або є необхідність швидко збільшити кількість тромбоцитів, то до кортикостероїдів може бути доданий ВВІГ або внутрішньовенний анти-D імуноглобулін, У більшості пацієнтів кількість тромбоцитів збільшується через 2-4 тижні-однак при поступовому зменшенні застосування кортикостероїду у пацієнтів виникає рецидив. Повторне лікування кортикостероїдами може бути ефективним, але збільшує ризик побічних ефектів. Прийом кортикостероїдів слід припинити після перших кількох місяців-потрібно спробувати інші препарати для уникнення спленектомії.

При спленектомії можна досягти повної ремісії приблизно у двох третин пацієнтів з рецидивом, але, як правило, вона проводиться хворим з тяжкою тромбоцитопенією, кровотечами і може не підходити хворим з легкою формою захворювання. Якщо тромбоцитопению можна контролювати за допомогою медикаментозної терапії, спленектомію часто відкладають на 6-12 місяців, щоб забезпечити можливість спонтанної ремісії.

Друга лінія медичної терапії призначена для пацієнтів, які прагнуть відкласти спленектомію в надії на спонтанну реміссію- тих, хто не є кандидатами для спленектомії або відмовляється від неї, і тих, для кого спленектомія неефективна. У таких пацієнтів, як правило, кількість тромбоцитів lt; 10 000 до 20 000 / мкл (і, отже, схильні до ризику кровотечі). Друга лінія медичної терапії включає агоністи тромбопоетину, рітуксімаб і інші імунодепресанти. Рівень сприйнятливості до агонистам тромбоетіна, таким як роміпластін і ельтромбопаг, більше 85%. Проте, агоністи тромбоетіна потрібно вводити безперервно, щоб підтримувати число тромбоцитів gt; 50 000 / мкл. Сприйнятливість до ритуксимабом досягає 57%, але тільки 21% дорослих пацієнтів залишаються в ремісії після 5 років. Пацієнтам з тяжкою симптоматичної тромбоцитопенией, що не сприйнятливим до інших препаратів, можуть знадобитися інтенсивні імуносупресії з такими ліками, як циклофосфамід і азатіоприн.

Дітям, як правило, призначають підтримуючу терапію, тому що більшість з них одужує спонтанно. Навіть після кількох місяців або років тромбоцитопенії у більшості дітей спостерігаються спонтанні ремісії. При виникненні кровотеч слизової можуть бути призначені кортикостероїди або ВВІГ. Застосування кортикостероїдів і ВВІГ є спірним, тому що збільшилася кількість тромбоцитів може не поліпшити клінічний результат. Спленектомія дітям робиться рідко. Однак якщо протягом 6 і більше місяців спостерігається важка симптоматична тромбоцитопенія, то починають розглядати можливість проведення спленектомії.

Фагоцитарна блокада досягається застосуванням ВВІГ або анти-D імуноглобуліну. Високодозованих метилпреднизолон дешевше ВВІГ або внутрішньовенного анти-D імуноглобуліну, більш простий в застосуванні, але менш ефективний. Пацієнтам з ІТП і небезпечними для життя кровотечами також призначають переливання тромбоцитів. Переливання тромбоцитів не використовують в профілактичних цілях.

Пероральнікортикостероїди, ВВІГ або внутрішньовенний анти-D імуноглобулін також можуть застосовуватися при тимчасовому підвищенні кількості тромбоцитів, необхідному при видаленні зубів, при пологах або інших інвазивних процедурах.