Тромбоцитопенія: лікування, причини, симптоми, ознаки

Близько третини тромбоцитів секвестивний селезінка. Кількість тромбоцитів зазвичай від 140 000 до 440 000 / мкл. Тромбоцити в кінці кінців руйнуються в процесі апоптозу, процесу незалежного від селезінки.

Тромбоцитарний захворювання включають:

• аномальне збільшення тромбоцитів (тром-боцітемія і реактивний тромбоцитоз);
• зменшення тромбоцитів (тромбоцитопенія);
• тромбоцитарную дисфункцію.

Будь-яке з цих умов, навіть ті, при яких тромбоцити збільшуються, може викликати неправильне будова гемостатической пробки і кровотеча.

Ризик кровотечі обернено пропорційний кількості тромбоцитів і тромбоцитарної функції. Коли тромбоцитарная функція понижена (наприклад як результат уремії або вживання аспірину), небезпеку кровотечі возрастает.

Класифікація тромбоцитопенії

причини тромбоцитопенії

Тромбоцитемія і тромбоцитоз. Есенціальна тромбоцитемія є міелопрофілератівним захворюванням, в основі якого лежить надлишкове виробництво тромбоцитів внаслідок клональной аномалії гемопоетичних стовбурових клітин. Підвищена кількість тромбоцитів зазвичай призводить до тромбозу, хоча у деяких пацієнтів може виникнути кровотеча.

Реактивний тромбоцитоз є сверхпроизводство тромбоцитів внаслідок якого-небудь іншого захворювання. Є багато причин, що включають гостру інфекцію, хронічні запальні захворювання, дефіцит заліза і той чи інший рак.

тромбоцитопенія. Причини тромбоцитопенії можуть бути класифіковані за механізмами і включати порушене виробництво тромбоцитів, підвищений секвестрування селезінкою тромбоцитів, збільшилася руйнування і споживання тромбоцитів (імунологічні і неиммунологические причини), зменшення концентрації тромбоцитів і комбінацію з усіх цих механізмів.

Підвищений секвестрування селезінкою пов`язано зі спленомегалією.

Велика кількість ліків може викликати тромбоцитопенію, викликаючи імунологічні руйнування.

Серед найбільш поширених причин тромбоцитопенії можна виділити наступні:

• гестационная тромбоцитопенія;
• тромбоцитопенія, викликана препаратами внаслідок іммуноопосредованних руйнування тромбоцитів (зазвичай хінін, триметоприм / сульфаметоксазол);
• тромбоцитопенія, викликана препаратами внаслідок залежною від прийому ліків супрессии кісткового мозку (від хіміотерапії);
• тромбоцитопенія, викликана системною інфекцією;
• імунна тромбоцитопенія (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, яка раніше називалася імунна тромбоцитарная пурпура).

тромбоцитарна дисфункція. Тромбоцитарна дисфункція може бути пов`язана з тромбоцитарним дефектом або з зовнішніми чинниками, які впливають на нормальний рівень тромбоцитів. Дисфункція може бути спадковою і набутою. Спадкові захворювання тромбоцитарной функції включають в себе хворобу Віллібранда, найбільш поширені спадкові геморагічні захворювання і спадкові внутрішні тромбоцитарний дефекти (тромбоцитопатії), які є менш поширеними. Придбані захворювання тромбоцитарной функції зазвичай з`являються через вживання аспірину та інших ліків.

Тромбоцитопенія, яка виникає через селезінкової секвестрации

Підвищення селезінкової секвестрации тромбоцитів може відбуватися внаслідок різних розладів, що викликають спленомегалию. Хоча тромбоцитопенія при цирозі пов`язана зі скороченням виробництва тромбопоетину в печінці (і подальшим зменшенням утворення тромбоцитів), тромбоцити секвестивний при інших формах застійної спленомегалії.

Кількість тромбоцитів зазвичай більше 30 000 / мкл, поки розлад, що викликає спленомегалию, також не погіршує вироблення тромбоцитів (наприклад, при мієлофіброзі з мієлоїдною метаплазією). Секвестіруемие тромбоцити вивільняються з селезінки за допомогою адреналіну і, отже, можуть бути доступні під час стресу. Тому тромбоцитопенія, зумовлена тільки селезінковими секвестрування, рідко викликає кровотеча. У хворих з нормальною функцією печінки спленектомія коригує тромбоцитопенія, але спленектомію призначають тільки при важкій тромбоцитопенії через ураження кісткового мозку.

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може розвиватися внаслідок імунологічних причин або неіммунологіческіх причин. Симптомами захворювання є петехии, пурпура, кровотеча слизової. Результати лабораторних досліджень залежать від причини. Анамнез може бути єдиним вказівкою на діагноз. Лікування спрямоване на виправлення основного розлади.

Переливання крові. Посттрансфузійні пурпура викликає імунологічні руйнування тромбоцитів, відрізнити від імунної тромбоцитопенії (ІТП), за винятком наявності історії переливання крові протягом попередніх 7-10 днів. У хворих, як правило, жінок, не вистачає тромбоцитарного антигену, присутнього у багатьох людей. Переливання PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулює утворення анти-PLA-1 антитіл, які (за допомогою невідомого механізму) можуть вступати в реакцію з PLA-1-отрицатель-ними тромбоцитами паціента.Тяжелая тромбоцитопенія спадає після 2-6 тижнів терапії. Лікування за допомогою ВВІГ зазвичай проходить успішно.

Захворювання сполучної тканини або лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунологічну тромбоцитопению. Кортикостероїди і звичайні методи лікування ІТП є еффектівнимі- лікування основного захворювання не завжди подовжує ремісію.

Імунологічні розлади, викликані ліками. Препарати, що викликають тромбоцитопенію, включають:

• хінін;
• Триметоприм / сульфаметоксазол;
• Інгібітори глікопротеїну llb / llla (наприклад, абциксимаб, ептифібатид, тирофибан);
• Гідрохлортіазид;
• карбамазепін;
• ацетамінофен;
• хлорпропамід;
• ранітидин;
• ріфампін;
• Ванкоміцин.

Тромбоцитопенія, викликана препаратами, зазвичай виникає, коли препарат, пов`язаний з утворенням тромбоцитів, створює новий і «чужий» антиген, викликаючи імунну реакцію. Це розлад не відрізняється від ІТП, за винятком історії прийому ліків. Коли вживання препарату припиняється, кількість тромбоцитів зазвичай починає збільшуватися протягом 1-2 днів і відновлюється до нормального протягом 7 днів.

ГИТ відзначається у 1% пацієнтів, які отримували нефракціонований гепарин. ГИТ може виникати навіть при дуже низьких дозах гепарину (наприклад, при використанні в якості промивки при збереженні внутрішньовенного або внутрішньоартеріального катетера відкритим). Цей механізм, як правило, є імунологічні. Кровотеча виникає рідко-частіше утворюється надмірне скупчення тромбоцитів, що приводить до закупорки судин, що призводить до артеріального і венозного тромбозу і може бути небезпечна для життя (наприклад, тромбоемболічні оклюзії артерій кінцівок). Застосування гепарину має бути припинено у будь-якого пацієнта, у якого з`являється тромбоцитопенія. Припинення використання гепарину є обов`язковим. Для виявлення антитіл до гепарину, пов`язаних з тромбоцитарним фактором 4, проводяться тести. Антикоагуляція негепарінових антикоагулянтів (наприклад, аргатробан бівалірудин, фондапарінукс) не потрібно принаймні до відновлення тромбоцитів. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) є менш імуногенні, ніж нефракціонований гепарин. НМГ не може бути використаний для запобігання згортання у пацієнтів з ГІТ, тому що більшість ГИТ антитіл перехресно реагують з НМГ.

інфекції. ВІЛ-інфекція може викликати імунологічну тромбоцитопенія, неможливо відрізнити від ІТП, за винятком зв`язку з ВІЛ. Кількість тромбоцитів може збільшуватися при вживанні глюкокортикоїдів. Однак глюкокортикоїди часто відкладають (якщо кількість тромбоцитів падає до lt; 20 000 / мкл), тому що ці препарати можуть призвести до подальшого зниження імунної функції. Після лікування противірусними препаратами кількість тромбоцитів також збільшується.

Вірус гепатиту С зазвичай пов`язаний з тромбоцитопенією. Активна інфекція може супроводжуватися тромбоцитопенією, яка не відрізняється від ІТП кількістю тромбоцитів lt; 10 000 / мкл. Більш м`яка ступінь тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів від 40 000 до 70 000 / мкл) може бути пов`язана з пошкодженням печінки, яке знижує виробництво тромбопоетіна- з гемопоетичного фактора росту, що регулює зростання мегакариоцитов і виробництво тромбоцитів. Гепатит-індукована тромбоцитопенія сприйнятлива до того ж лікування, що і ІТП.

Інші інфекції, такі як системні вірусні інфекції, рикетсіозні інфекції та бактеріальний сепсис, як правило, пов`язані стромбоцітопеніей.

вагітність. М`яка ступінь тромбоцитопенії, що протікає безсимптомно і виникає в кінці вагітності з 5% ймовірністю (гестационная тромбоцитопенія). Вона, як правило, несильний (рівень тромбоцитів менш ніж 70 000 / мкл спостерігається рідко), не потребує лікування і проходить після пологів. Проте тяжка тромбоцитопенія може розвинутися у вагітних з прееклампсією і ХЕЛП синдромом (гемоліз, підвищені показники тестів функції печінки, і низькі тромбоцити) - таким жінкам зазвичай необхідні негайні пологи. Переливання тромбоцитів в цій ситуації призначається при кількості тромбоцитів lt; 20 000 / мкл (або lt; 50 000 / мкл при кесаревому розтині).

Сепсис. Сепсис часто викликає неімунне тромбоцитопенія, яка співвідноситься з тяжкістю інфекції. Тромбоцитопенія має кілька причин: ДВС, утворення імунних комплексів.

Симптоми і ознаки тромбоцитопенії

Наслідком пошкодження тромбоцитів є типова картина кровотечі.

• Множинні крововиливи на шкірі (найбільш проявляється на нижній частині ніг). 
• Розрізнені дрібні синці в місцях невеликих ударів.
• Кровотечі із слизових (ротоглотки, носової, гастроентерології, сечостатевої).
• Надмірне кровотеча після хірургічного втручання.

Виражене кишкова кровотеча і кровотеча в ЦНС можуть бути небезпечні для життя. Кровотечі в тканинах не супроводжуються тромбоцитопенією, що викликає негайне неглибоке кровотеча. Кровотеча в тканинах (зазвичай з`являється в період до дня після травми) передбачає порушення коагуляції крові (наприклад, гемофілія).

діагностика тромбоцитопенії

• Клінічні прояви крововиливів і кровотеч з слизових.
• Загальний аналіз крові з тромбоцитами, дослідження згортання, мазок периферичної крові.
• Іноді аспірація кісткового мозку.
• Іноді дослідження антигену і фактора активності Віллебранда.

Тромбоцитарний порушення спостерігаються у пацієнтів з крововиливами та кровотечами слизової. Необхідно призначити загальний аналіз крові з кількістю тромбоцитів, дослідження згортання крові та мазка периферичної крові. Гіпертромбоцитоз і тромбоцитопенія діагностуються на підставі визначення кількості тромбоцітов- дослідження згортання крові нормальні, поки немає одночасної коагулопатии. Дисфункцію тромбоцитів підозрюють і у пацієнтів з нормальним загальним аналізом крові, кількістю тромбоцитів, MHO і злегка збільшеним АЧТЧ.

тромбоцитопенія. У пацієнтів з тромбоцитопенією мазок периферичної крові може допомогти виявити причину захворювання. Якщо мазок показує відмінні від тромбоцитопенії порушення, такі як ядро-містять еритроцити або аномальні або незрілі лейкоцити, то необхідна аспірація кісткового мозку. Аспірація кісткового мозку дає можливість оцінити кількість і освіту мегакариоцитов і є визначальним тестом для багатьох захворювань, які зачіпають кістковий мозок. Тим не менш нормальне число і освіту мегакариоцитов не завжди означає нормальне виробництво тромбоцитів. Наприклад, у пацієнтів з імунною тромбоцитопенією виробництво тромбоцитів може бути зниженим, в той час як буде спостерігатися нормальну освіту і збільшене число мегакаріоцитів. Якщо кістковий мозок в порядку, а селезінка збільшена, то підвищена секвестрація селезінки є найбільш імовірною причиною тромбоцітопеніі- якщо кістковий мозок в нормі і селезінка не збільшена, надмірне тромбоцитарное руйнування є найбільш імовірною причиною. Вимірювання тромбоцитарних фрагментів не є клінічно необхідним. Для виявлення ВІЛ використовують тести на ВІЛ.

Відео: Робота нирок: лікування? Простатит, мастопатія, цистит, пієлонефрит, ВСД, депресія, тромбоцитопенія

Підозрювана дисфункція тромбоцитів. Підозра на те, що тромбоцитарная дисфункція була викликана застосуванням препаратів, з`являється в тому випадку, якщо симптоми з`являються після початку застосування ліків, які є потенційними збудниками. Спадкову причину можна запідозрити, якщо все життя пацієнт страждає від синців, тривалої, рясної менструації. У разі підозри спадкових причин потрібно провести дослідження на антиген і активність фактора Віллебранда. Тромбоцитарна дисфункція, викликана системними порушеннями, як правило, має легку форму і не має великого клінічного значення. Таким пацієнтам не потрібно робити гематологічних тестів.

лікування тромбоцитопенії

• Уникати застосування ліків, що викликають захворювання.
• Обмежити переливання крові і тромбоцитів.

Пацієнтам з тромбоцитопенією або дисфункцією тромбоцитів можна приймати препарати, що провокують дані захворювання, особливо аспірин. Пацієнтам, які вже вживають ці препарати, необхідно знайти їм заміну або припинити взагалі вживати їх.

Пацієнтам можуть бути потрібні переливання тромбоцитів, але переливання проводиться в дуже невеликій кількості випадків. Профілактичні переливання тромбоцитів слід використовувати обережно, тому що при частому застосуванні вони можуть втратити свою ефективність у зв`язку з розвитком аллоантітел. При дисфункції тромбоцитів або тромбоцитопенії, спричиненої зниженням виробництва, переливання є резервом для пацієнтів з сильними кровотечами, важкої тромбоцитопенией (наприклад, з кількістю тромбоцитів менше 10 000 / мкл) або в разі інвазивних процедур. При тромбоцитопенії, спричиненої руйнуваннями тромбоцитів, переливання необхідні при небезпечних для життя кровотечах або кровотечах ЦНС.