Невідкладна допомога при придбаному геморрагическом синдромі

тромбоцитопенія

Аномально низька кількість тромбоцитів в периферичної крові при хронічному геморагічному синдромі може бути обумовлено зменшенням продукції тромбоцитів або посиленим їх руйнуванням. Перелік етіологічних факторів тромбоцитопеній зайняв би дуже багато місця, так що з цією метою краще звернутися до бібліографічного покажчика. Стану, при яких тромбоцитопенія спостерігається найбільш часто, перераховані нижче.

Зменшення продукції тромбоцитів кістковим мозком
апластична анемія
Пухлинна метаплазія кісткового мозку (лейкоз, рак та ін.)
Пригнічення кісткового мозку лікарськими препаратами (хіміотерапія, променева терапія, алкоголь і ін.)
Інфекційне придушення (кір, туберкульоз)
Дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти
Підвищене руйнування тромбоцитів
Імунні чинники (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, системний червоний вовчак, медикаментозна тромбоцитопенія, інфекційний мононуклеоз та ін.)
Дисеміноване внутрішньосудинне згортання
гиперспленизм
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура

Відео: Основні помилки при проведенні первинної реанімації новонароджених дітей

Найбільша схильність до кровотечі відзначається при кількості тромбоцитів в периферичної крові менше 50 000 в 1 мм . При числі тромбоцитів нижче 10 000-20 000 може виникнути фатальне спонтанне кровотеча. Виявлення в зразках периферичної крові великих тромбоцитів (мегатромбоціти) може відображати гиперпродукцию тромбоцитів кістковим мозком при їх підвищеному руйнуванні на периферії.

Молоді тромбоцити великих розмірів подаються функціонально гіперактівнимі- цим можна пояснити ту обставину, що хворі з імунною деструкцією краще переносять зниження кількості тромбоцитів, ніж хворі з недостатністю кісткового мозку. Виявлення в кістковому мозку мегакариоцитов і підвищеного руйнування тромбоцитів зазвичай дозволяє виключити недостатність кісткового мозку як причину вираженою тромбоцитопеній.

лікування

У кожного хворого з кровотечею пріоритет слід віддати стабілізації внутрішньосудинного об`єму та підтримці кількості циркулюючого гемоглобіну. Якщо причиною кровотечі є зменшення продукції тромбоцитів (але при нормальній їх виживання в периферичної крові), то найбільш ефективно переливання тромбоцитарної маси.

Відео: Анафілактичний шок. Перша допомога

Як правило, переливання однієї стандартної дози тромбоцитарної маси призводить до збільшення кількості тромбоцитів в 1 мм на 10 000. Але при периферичних деструктивні процеси термін життя тромбоцитів може бути значно коротшим (особливо при патоіммунной тромбоцитопеній), тому переливання тромбоцитарної маси як підтримуюча терапія лише щодо показано - хворі з жизнеугрожающим кровотечею повинні отримувати екзогенні тромбоцити в порядку невідкладної терапії. Імуносупресивної терапії кортикостероїдами і іншими препаратами вимагає декількох днів для досягнення бажаного ефекту, тому вона нечасто використовується в ОНП.

Внутрішньовенне введення очищеного людського імуноглобуліну є новим методом, призначеним для гнучкого гальмування тромбоцитопенічного ефекту антитромбоцитарних антитіл при патоіммунной тромбоцитопеній (ПІТ). Людський імуноглобулін з успіхом застосовується при гострій ПІТ у дітей і дорослих, а також при ПІТ, пов`язаної з вагітністю, тому він зазвичай резервується для дітей з сильною кровотечею або для дорослих з ПІТ, рефрактерної до кортикостероїдів.

Гіпопротромбонемія

Терапія варфарином-натрієм і дефіцит вітаміну К

Протромбін є глікопротеїном, продукуються печінкою за участю вітаміну К, і перетворюється в тромбін звичайним шляхом в процесі коагуляції. Природжений дефіцит протромбіну зустрічається виключно рідко-кровотеча внаслідок порушення продукції протромбіну зазвичай буває пов`язано з дефіцитом вітаміну К, терапією варфарином-натрієм або з печінковою недостатністю. Багатофакторний патогенез кровотечі при захворюванні печінки буде розглянуто окремо. Жиророзчинний вітамін К необхідний для печінкової продукції факторів II, VII, IX та X. Алиментарная і билиарная недостатність, а також порушення всмоктування жирів в кишечнику можуть привести до геморагічного діатезу, що характеризується збільшенням ПВ (і варіабельності збільшенням ЧТВ), яке вдається лікувати парентеральним введенням вітаміну К.

Похідні кумарину (варфарин або Кумадіна і дикумарол) є конкурентними інгібіторами вітаміну К. Їх антикоагулянтная активність може значно посилюватися різними препаратами за допомогою витіснення білка (фенілбутазон, клофібрат, індометацин та ін.) Або шляхом метаболічного гальмування (алопуринол, хлорамфенікол, нортриптилін).

При застосуванні терапевтичних доз зазначених препаратів ПВ зростає в 2-2,5 рази в порівнянні з контролем- ЧТВ зазвичай буває нормальним. Таким чином, незначна травма у таких хворих може викликати кровотечу, яке (якщо воно не зупиняється місцевої компресією) може вимагати скасування одержуваного препарату і купірування за допомогою вітаміну К (перорально або парентерально). Парентеральная доза вітаміну К становить 5-25 мг. Найчастіше доза 10 мг призначається внутрішньом`язово або внутрішньовенно. При внутрішньовенному призначенні він вводиться повільно зі швидкістю 1 мг / хв. Передозування варфарину-натрію може викликати фатальне спонтанне кровотеча зі збільшенням як ПВ, так і ЧТВ. Клінічна оцінка стану хворого диктує необхідність заміщення об`єму рідини і еритроцитів, а також термінового вливання свіжозамороженої плазми.

ураження печінки

Багато факторів можуть бути відповідальними за аномальне (Атравматичний) кровотеча при гострому і хронічному захворюванні печінки. При цьому можуть порушуватися всі чотири основні напрямки гемостатического процесу (окремо або одночасно), що видно з наведеного нижче перерахування причинних факторів.

Відео: ГІМ Кардіогенний шок частина 1

васкулярні
травма
Виразкова хвороба шлунка і алкогольний гастрит
Кровотеча з розширених вен при портальній гіпертензії
гемороїдальні вузли
Тромбоцитарний (тромбоцитопенія)
Пригнічення кісткового мозку алкогольною інтоксикацією
гиперспленизм
Дефіцит фолієвої кислоти
ДВС-синдром
Фактори згортання крові
Дефіцит вітаміну К і мальабсорбція
Хронічна коагулопатія споживання (ДВС)
гіперфібринолізом
Нездатність печінки активувати плазмин
Гальмування коагуляції циркулюючими продуктами деградації фібрину

Таким чином, кровотеча при наявності захворювання печінки носить комплексний характер і вимагає складних лабораторних і клінічних досліджень для визначення природи і місця кровотечі, ступеня втрати об`єму крові і відносний внесок аномалій тромбоцитів і факторів згортання. Необхідні лабораторні дослідження включають визначення числа тромбоцитів, ПВ, ЧТВ і рівня фібриногену в крові. В якості додаткового тесту може бути вироблено визначення продуктів деградації фібрину.

гіпофібриногенемія

Вроджені гіпофібриногенемія і дісфібріногенемія зустрічаються рідко, а їх клінічні прояви дуже варіабельні (тромбоз, кровотеча, розходження країв рани або безсимптомний перебіг). Придбана гіпофібриногенемія рідко спостерігається як ізольоване явище і, як правило, буває складовою частиною клінічних проявів далеко зайшов захворювання печінки, ДВС-синдрому, первинного фібринолізу або підвищеного фібринолізу внаслідок лікування стрептокіназою і урокіназою. Збільшення ПВ, ЧТВ, тромбінового і рептілазного часу може варіювати в залежності від ступеня зниження рівня фібриногену в крові. Лікування спрямоване на усунення етіологічного фактора-замісна терапія кріопреципітатом проводиться у хворих з серйозним кровотечею. Застосування концентратів фібриногену пов`язане з ризиком зараження вірусним гепатитом.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС) - це клінічний синдром, який характеризується дифузійної кровоточивостью шкіри, слизових оболонок і внутрішніх органів. Широка активізація механізму згортання призводить до споживання циркулюючих факторів згортання і тромбоцитів, доступних для гемостатического гомеостазу. Коли швидкість їх утилізації перевищує їхню продукцію, виникає дифузне кровотеча.

Будь-яке стан, що супроводжується значною деструкцією тканин, може запустити і підтримувати нестримне внутрішньосудинне згортання (наприклад, опіки, травма, синдром роздавлювання, злоякісні новоутворення, внутрішньоутробна загибель плода, гангрена). Крім некрозу тканин, виникнення ДВС-синдрому можуть сприяти реакції на лікарські препарати, емболія амніотичної рідиною, реакції на переливання крові, ураження печінки і відповідь хворого на інфікування.

Діагноз ДВС-синдрому не завжди може бути поставлений з повною впевненістю (особливо при захворюванні печінки, ТТП і ін.), Однак після лабораторного виявлення збільшення ПВ, тромбоцитопенії і гіпофібриногенемії сигналізує про його ймовірне присутності у хворого з кровотечею з багатьох місць. Лабораторні дані, що свідчать на користь ДВС-синдрому, включають збільшення продуктів деградації фібрину і визначення мікроангіопатичною гемолітична анемія при наявності зруйнованих еритроцитів в зразках периферичної крові.

Терапія направлена перш за все на усунення можливих причин ДВС-синдрому, якщо вони встановлені (сепсис, вагітність, лікарські препарати або трансфузійна терапія), а також на раннє розпізнавання і корекцію гемодинамічних порушень шляхом відновлення нормального об`єму циркулюючої крові і кількості еритроцитів. Хворим з триваючим кровотечею в даний час рекомендується введення факторів згортання (свіжозаморожена плазма), фібриногену (кріопреципітат або свіжозаморожена плазма), а також заміщення тромбоцитів, часто в поєднанні з внутрішньовенною терапією гепарином.

Тривале застосування гепарину для припинення аномальної коагуляционной активності може бути і ефективною профілактикою при деяких хронічних ДВС-станах, як, наприклад, при раку і гострому промієлоцитарному лейкозі.

Д. Еспозіто

Поділитися в соц мережах: