Двс-синдром

Відео: ДВС Синдром. частина 3

ДВС-синдром - патологічна ситуація, безпосередньо пов`язана з дисфункцією системи гемостазу організму. Основна відмінність локальний тромбоз і ДВС-синдрому полягає у відносно обмежений характер цих змін в першому випадку і їх генерализацией з переважною локалізацією в мікроциркуляторному руслі - у другому. Тромбоз більших судин може розвиватися як компонент або фінал даного синдрому. Відповідно до етіопатогенетичним особливостями синдрому переважають порушення прокоагулянтного або судинно-тромбоцитарного ланки гемостазу або обидва вони активуються в рівній мірі.

ДВС-синдром неспецифичен і розвивається при численних захворюваннях і патологічних станах: серцево-судинних (великовогнищевий ІМ, вроджені "сині" пороки серця, СН і ін.), всіх видах шоку, включаючи кардіогенний. ДВС-синдром входить в число ускладнень трансфузии несумісної крові, травматологічної, інфекційно-септичній, онкологічної, акушерської, ятрогенной, аутоімунної і иммунокомплексной патології, алергічних реакцій, отруєнь гемокоагулянтамі і гемолітичними отрутами, великих оперативних втручань, в тому числі із застосуванням АІК.

Патогенез ДВС-синдрому визначається активацією факторів згортання крові з подальшим їх виснаженням, надлишкової стимуляцією фібринолізу, що супроводжуються масивними, вкрай важко купіруемимі кровотечами і крововиливами. Безпосередні причини розвитку ДВС-синдрому неоднозначні. Найчастіше його факторами стають продукти гемолізу, амніотична рідина, ендотоксини, прогресуючий ацидоз, протеолітичні ензими, еллаговая кислота, надлишок АДФ, деякі ліпідні фракції плазми і циркулюючі імунні комплекси, гіперадреналінемія, загальні гемодинамічні порушення та ін. В основі активації цими факторами системи коагуляції і зниження ефективності процесів, які стримують згортання крові, лежать 2 головних механізму: вивільнення в кровотік тканинних факторів і альтерація ендотеліального моношару.

Численні фактори, що ініціюють ДВС-синдром, часто тісно взаємопов`язані. Навіть обмежене пошкодження ендотелію стимулює прокоагулянтную активність за допомогою експресії тканинного фактора. У числі причин, здатних провокувати пошкодження ендотелію, особливе значення мають гіпоксія, ацидоз і шок як найбільш характерні для кардіологічної патології. Продукція тканинного тромбоплас твань різко зростає при розширенні зони альтерації ендотелію з оголенням субендотеліальних структур, активированием тромбоцитів і внутрішнього шляху згортання крові через контактний XII фактор Хагемана, який діє на калікреїн-кінінової систему, фібриноліз, систему комплементу. Це супроводжується блокадою фагоцитарної функції мононук Леар, які в фізіологічних умовах підтримують рівновагу процесів гемостазу, елімінуючи з крові розчинні комплекси фібрину.

Ініціація ДВС-синдрому безпосередньо пов`язана з дією як тромбопластина і тромбіну, так і ендотеліотропних медіаторів. В результаті цього коагуляція і тромбогенез виявляються первинними процесами з наступною активацією і агрегацією тромбоцитів, які вивільняють біологи но активні сполуки в поєднанні з інтенсивним споживанням факторів згортання крові. При цьому компенсаторна активація тромбіном протизсідання системи, в нормі забезпечує адекватне підвищення антикоагулянтної і фібринолітичної фону, виявляється недостатньою. Поширений мікротромбогенез супроводжується зростанням активності системи фібринолізу з появою в крові плазміну, який гідролізує фібрин, інактивує фактори V, VIII, IX, XI і знижує їх концентрацію в крові.

Протеїнази тромбін і плазмін обумовлюють преципитацию фібрину. У той же час вони розщеплюють його і фібриноген з утворенням ранніх і пізніх продуктів деградації, які перешкоджають полімеризації фібрінамономера і викликають дисфункцію тромбоцитів. Разом з тим деяка частина фібрінмономеров полимеризуется в мікросудинах і, захоплюючи формені елементи крові, провокує реакцію фібрин - еритроцити і мікроангіопатогенную гемолітична анемія вивільненням в кров фосфоліпідів і АТФ, які є індукторами ДВС. Частина тромбоцитів, попередньо активованих різними індукторами, включаючи тромбін і колаген, зв`язується в цих мікротромботіческіх комплексах, вивільняючи тромбоспондин, фібропластін і інші адгезивні білки, що також сприяє виснаження захисних механізмів протизсідання системи. Надмірне споживання факторів згортання, високий рівень розчинних комплексів фібрину, тромбоцитопенія, дисфункція противосвертиваючих механізмів призводять до реалізації вторинних процесів гіперкоагуляції, недостатності гемостазу, кровотеч і крововиливів.

У розвитку ДВС-синдрому розрізняють 4 стадії, які деякими дослідниками розглядаються скоріше як форми цього патологічного процесу. Перша стадія морфологічно характеризується масованим мікротромбозом з блокуванням мікросудин, обумовленим гіперкоагуляції і внутрішньосудинної агрегацією формених елементів крові на тлі активації плазмових систем гемостазу. Морфологічними еквівалентами цієї стадії ДВС-синдрому є фібринові, гіалінові, глобулярні, тромбоцитарний, лейкоцитарні, еритроцитарні (червоні) мікротромби, склад і будова яких не відповідає структурі тромбів в макрососудов. Фібринові мікротромби, яким при морфологічної діагностики ДВС-синдрому відводиться вирішальна роль, як і гіалінові, складаються переважно з фібрину з більш-менш значною домішкою фібриногену (рис. 2.4).

Відео: ДВС Синдром. частина 7

Мал. 2.4. Преципітати фібрину в просвіті кровоносної мікросудин

Каркасом глобулярних микротромбов служать агреговані еритроцити з явищами гемолізу, на вилужених оболонках яких відкладаються фібринові маси. Тромбоцитарний або пластинчасті мікротромби, поряд з компакт але розташованими кров`яними пластинками, включають поодинокі еритроцити, лейкоцити і нитки фібрину. Фактором для освіти таких микротромбов є альтеративні зміни ендотеліоцитів.

Білі або лейкоцитарні тромби частіше утворюються при ДВС-синдромі інфекційної етіології, розташовуючись переважно в дистальних відділах мікрогемоциркуляторного русла. Червоні тромби, головним компонентом яких є вилужені сладжірованние еритроцити і преципітати фібрину, виявляють на всіх ділянках мікрогемоциркуляторного русла.

Друга стадія ДВС-синдрому, коагулопатія споживання, визначається тромбоцитопенією, внутріваскулярной преципітацією фібрину зі зниженням в крові вмісту фібриногену та інших плазмових факторів згортання. Виявляється як гіпер-, так і гіпокоагуляцією у вигляді кровотеч і ознак геморагічного діатезу. Коагулопатія споживання є наслідком поширеного мікротромбозу з підвищеним використанням факторів згортання крові і видалення коагулятов фібрину з кровотоку фагоцитами, а також клітинами печінки і селезінки.

Активація фібринолізу в третій стадії ДВС-синдрому забезпечує відновлення гемоперфузію в мікрогемоциркуляторного руслі, звільняючи просвіти мікросудин від тромботичних мас. Разом з тим поява в крові плазміну - високоактивної протеази, що розщеплює фібриноген і фібрин, сприяє вторинному формування так званих гіалінових мікро тромбів.

Четверта, відновна, стадія зводиться до залишковим проявам передувала блокади мікросудин у вигляді дистрофічних і некротичних змін найбільш постраждалих тканин, завершується одужанням або при несприятливому перебігу процесу розвитком гострої ниркової недостатності, гострої печінкової, надниркової, легеневої або інший органної недостатності.

Клініко-морфологічна картина ДВС-синдрому визначається характером етіологічних факторів, їх інтенсивністю і тривалістю дії, адекватністю та ефективністю лікувальних заходів. Не дивлячись на генералізований характер патологічного процесу, в загальній картині часто домінують регіональні порушення з переважним ураженням легень (68%), нирок (66%), селезінки і печінки (відповідно 52 і 50%).

Часте пошкодження легенів пояснюється їхньою функцією своєрідного судинного фільтра. У кровоносних капілярах легенів затримуються продукти альтерації і чужорідні частинки, будучи тригером для запуску ДВС-синдрому, провокуючи внутрисосудистую коагуляцію, агрегацію, сладж і агглютинацию формених елементів крові з утворенням всіх варіантів микротромбов. Множинні поліморфні за складом мікротромби викликають явища дистрофії в паренхіматозних органах, а при пролонгованому перебігу процесу - некробиотические і некротичні зміни. Мікрогемодінаміческіе порушення при значній поширеності і тривалості здатні приводити до органної недостатності, різко посилює клінічну картину. Інтенсивне поширене мікротромбообразованію іноді ускладнюється тромботической окклюзией схильних до цього артерій м`язового і м`язово-еластичного типу, наприклад при атеросклерозі або системних ураженнях сполучної тканини.

Облігатним компонентом клініко-морфологічної картини крові при ДВС є тромбогеморрагіческій синдром, який майже в 40% випадків протікає з вираженою крововтратою, множинними крапковими або великими крововиливами в різних органах. Найчастіше це легеневі альвеоли, товща наднирників, паренхіма печінки, селезінки, нирок, субендо- і субепікардіально зони в серце. Відзначають також поява дрібно- та крупнопятнистой геморагічної висипки на шкірі, множинні крововиливи в місцях ін`єкцій і операційних розрізів.

В ЦНС мікронекрози, найчастіше викликаються фібриновими тромбами, поєднуються з всередині тка чи не ви ми і інтраоболочечнимі крововиливами. У шлунково-кишковому тракті поширений мікротромбоз і крововиливи в слизову оболонку призводять до гострих виразок шлунка, ерозивні гастрити, ентероколіту. Моно- або поліорганна недостатність, гіпофібриногенемія і тромбогеморрагіческій синдром часто доповнюються постгеморрагической анемією і вираженою гіпотензією, порушеннями серцевого ритму і мозковою симптоматикою.

Залежно від темпів розвитку та особливостей перебігу прийнято розрізняти гостру, підгостру і хронічну форми ДВЗ-синдрому. Генералізований характер гострої форми внаслідок швидкого масованого надходження тромбопластинового компонента в кровотік в період від кількох годин до доби призводить до шокового стану: затемнення свідомості, гіпотензії, гострої поліорганної недостатності, часто з явищами осередкового панкреонекрозу і ерозивно-виразкового ентероколіту.

Подострая форма розвивається протягом декількох діб, а іноді і 1 тиждень. Мозаїчність супутньої симптоматики свідчить про поліорганної процесі, проте в клінічній картині найчастіше домінують прізнакіпре майнового пошкодження будь-якого одного органу або системи. В цілому помірно виражені ознаки тромбогеморрагического синдрому можуть різко посилюватися, набуваючи виражений генералізований характер, при приєднанні навіть невеликого екзо- або ендогенного стимулу, наприклад при онкологічної, ятрогенной патології, затяжних коронарних кризах.

Хронічний ДВЗ-синдром, супутній запальним і аутоімунних процесів (гепатиту, панкреатиту, пневмоній, системним ураженням сполучної тканини, онкопатології, ІХС), може тривати місяцями. Ослабляючись на період ремісії і посилюючись при загостренні, ДВС-синдром може мати суттєвий вплив на клінічну картину основного захворювання.

Результат ДВС-синдрому визначається причиною, ступенем вираженості і характером розвитку. При найбільш важкою, гострій формі майже в 50% випадків загрожує летальним результатом, вирішальне значення має своєчасність діагностики та збалансованість лікувальних заходів, орієнтованих на оптимізацію процесів гемокоагуляції. При менш тяжких пролонгованих формах ДВС-синдрому акцент зміщується на адекватну терапію провокують його захворювань і процесів.


А.С. Гавриш "порушення кровообігу"