Двс синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) лікування, причини, симптоми, ознаки

ДВС-синдром - це комплекс клініко-лабораторних проявів на тлі критичних станів різного генезу внаслідок порушення мікроциркуляції, витрати прокоагулянтов і тромбоцитів, а також споживання компонентів антикоагулянтної системи і фібринолізу

Перелік патологічних станів, протягом яких ускладнює ДВС-синдром, досить великий. Проте є можливість виділити ряд клінічних ситуацій, для яких дуже характерна розвиток декомпенсованих форм ДВС-синдрому.

В тому числі:

• захворювання інфекційної етіології (сепсис, тяжкі пневмонії, абсцеси, гангрени і багато інших);
• акушерські ускладнення (емболія навколоплідними водами, відшарування плаценти, кримінальний аборт);
• всі види шоку;
• токсичні і імунні реакції (укуси змій, отруєння, гемотрансфузійні ускладнення, реакції відторгнення трансплантата);
• онкологічні та онкогематологічні захворювання (розпад пухлини, солідні пухлини, промієлоцитарний лейкоз та ін.);
• травматизація (політравма, важкі поранення, некроз тканин, жирова емболія);
• опіки і обмороження;
• деструкції органів (панкреатити, гангрена);
• гострий внутрішньосудинний гемоліз;
• термічні і хімічні опіки.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВС) включає аномальне, надмірне утворення тромбіну і фібрину в циркулюючої крові. В ході цього процесу виникає збільшення агрегації тромбоцитів. Повільно розвивається ДВС (протягом тижнів або місяців) викликає в першу чергу прояви венозного тромбозу та емболіі- швидко розвивається ДВС викликає кровотеча. На важкий, швидко розвивається ДВС вказує наявність тромбоцитопенії, збільшене АЧТВ і ПВ, підвищення рівня плазмового D-димера (або інших продуктів розпаду фібрину) і зниження рівня фібриногену в плазмі. Лікування включає в себе боротьбу з причинами, що викликають ДВС, і застосуванням тромбоцитів, факторів згортання крові та фібриногену (в кріопреципітат) для боротьби з сильною кровотечею. Гепарин використовується в якості терапії або профілактики.

Причини ДВС-синдрому крові

ДВС-синдром може спостерігатися при акушерської патології (закінчення вагітності і пологи), сепсисі, лейкозі, системному васкуліті, синдромі тривалого роздавлювання, анафілактичний шок.

патогенез. ДВС-синдром розвивається при надходженні в кровотік великих кількостей прокоагулянтних речовин - тканинноготромбопластину, протеїназ, коагулазу (емболії навколоплідними водами, синдром роздавлювання, травматичні операції, ішемічні некрози, пухлини, укуси змій, швидке сходження набряків), контакті крові з пошкодженої судинної стінкою і штучними поверхнями (генералізовані інфекції, опіки, імунні васкуліти, екстракорпоральне кровообіг, трансплантат) або в результаті внутрішньосудинного освіти прокоагулянтов з клітин крові (лейкози, трансфузійні гемолитические реакції і інші види внутрішньосудинного гемолізу).

В основі патогенезу ДВС-синдрому - декомпенсована активація системи гемостазу з виснаженням її компонентів, освітою микротромбов і порушенням функціонування органів внаслідок блокади мікроциркуляції. Незважаючи на велику кількість захворювань, з якими пов`язаний ДВС-синдром, активація системи гемостазу при цьому синдромі відбувається двома основними шляхами:

1. цитокіновий - через системна запальна відповідь, який веде до активації цитокінів та подальшому залученню системи гемостазу (сепсис, травма та ін.);
2. тромбопластичних, коли має місце поява в кровотоці прокоагулянтного матеріалу (розпад пухлини, емболія навколоплідними водами і ін.).

У ряді ситуацій (панкреатити, гангрена легкого, опіки та ін.) Індукують ДВС-синдром обидва шляхи.

Для ДВС-синдрому абсолютно нехарактерна локальність поразки, оскільки мікротромбообразованію і ряд інших системних процесів ведуть до дисфункції багатьох органів внаслідок погіршення мікроциркуляції. При цьому порушення кровотоку найбільш виражено в так званих органах-мішенях (легені, печінка, нирки та ін.).

ДВС зазвичай виникає в результаті впливу тканинного фактора на кров, викликаючи коагуляційний каскад. ДВС виникає в наступних клінічних випадках:

• ускладнення при пологах (наприклад, відшарування плаценти, індукований сольовим розчином аборт за медичними показаннями, збережений мертвий плід або продукти зачаття, емболія навколоплідними водами): плацентарна тканина з активним тканинним фактором входить в контакт або циркулює в крові матері;
• інфекції, особливо викликані грамнегативними мікроорганізмами: грамнегативний ендотоксин викликає вироблення або активує тканинні фактори в фагоцитарних, ендотеліальних і тканинних клітинах;
• рак, зокрема муцинозная аденокарцинома підшлункової та передміхурової залоз і гострий лейкоз проміелоцітарний (пухлинні клітини виділяють тканинної фактор);
• Реакція на будь-які умови, які викликають ішемічні пошкодження тканин і звільняють тканинної фактор.

До менш поширених причин виникнення ДВС можна віднести важкі ушкодження тканини внаслідок травми голови, опіків, обмороження або вогнепальних раненій- ускладнення при операціях передміхурової залози, при яких матеріал передміхурової залози з активністю тканинного фактора (поряд з активаторами плазміногену) може потрапити в кровообращеніе- укус отруйної змії, при якому фермент надходить до кровообігу, активує один або кілька факторів згортання крові і або створює тромбін, або безпосередньо перетворює фібриноген у фібрин глибокий внутрішньосудинний гемоліз, аневризма аорти або наявність кавернозних гемангіом (синдром Касабаха-Меррита), пов`язаних з пошкодження стінок судин і ділянок застою крові.

Патофізіологія ДВС-синдрому крові

Повільно розвивається ДВС насамперед викликає симптоми венозної тромбоемболії (наприклад, глибокий венозний тромбоз, легенева емболія), хоча іноді відбувається вегетація серцевого клапана- аномальне кровотеча нехарактерно для даної ситуації.

Важкий швидко розвивається ДВС, навпаки, викликає тромбоцитопенію і деплецію плазмових факторів згортання крові і фібриногену, що викликає кровотечу. Затримка розчинення фібринового полімеру фибринолизом може привести до механічних руйнувань еритроцитів, виробництва шізоціти і внутрішньосудинного гемолізу.

Симптоми і ознаки ДВС-синдрому крові

Складається з прояви основного захворювання і ознак ДВС-синдрому - тромбозів і геморагій.

Оскільки цей синдром універсальний в своїх патогенетичних механізмах, доцільно виділити кілька аспектів, які формують його клінічну картину. Перш за все, при ДВС-синдромі обов`язково присутні симптоми основного захворювання, що зумовило цей процес, причому найчастіше ці прояви в клінічній картині домінують (наприклад, опіки, важкі травми і ряд інших).

Гострота ДВС-синдрому часто визначена його етіологією. Емболія навколоплідними водами, опіки, тяжкий гемоліз супроводжуються попаданням в кров великої кількості тканинного фактора і інших прокоагулянтних матеріалів протягом короткого відрізка часу, що обумовлює швидкі перевантаження і придушення контролюючих механізмів системи гемостазу. Тому в таких ситуаціях клініко-лабораторні прояви з`являються досить швидко, а ДВС-синдром стає декомпенсованим протягом короткого проміжку часу. З іншого боку, при цитокиновой індукції (сепсис, васкуліти, пухлини та ін.) Гострота і тяжкість клініко-лабораторних проявів ДВС-синдрому нерідко менш виражена.

Частим проявом цього стану буває підвищена кровоточивість внаслідок споживання факторів згортання і тромбоцитів. Найбільш важкі геморагії спостерігаються при декомпенсованому ДВС-синдромі. Крім того, при декомпенсації розвиваються різні клінічні прояви порушення мікроциркуляції в органах і тканинах (акроціаноз, задишка, хрипи в легенях, тахіпное, сплутаність свідомості і дезорієнтація, олігурія, анурія), що формують синдром поліорганної недостатності.

Cтадіі ДВС:

• I - тромботичну (гиперкоагуляционного);
• II - тромбогеморрагіческій (гіпергіпокоагуляціонную);
• III - геморагічну (гіпокоагуляціонную) - множинна кровоточивість і масивні кровотечі;
• IV - відновну (нормокоагуляціонную).

При повільно розвивається ДВС можуть з`являтися симптоми венозного тромбозу.

При важкому швидко розвивається ДВС місця проколів шкіри (наприклад, внутрішньовенні або артеріальні проколи) можуть сильно кровоточити, на місцях парентеральних ін`єкцій можуть з`являтися синці і може виникнути сильна кровотеча в шлунково-кишковому тракті.

Діагностика ДВЗ синдрому крові

Підтвердження ДВС-синдрому проводиться лабораторними даними. Не існує якогось одного лабораторного тесту, за допомогою якого можна було б виявити ДВС-синдром. Для його діагностики часто буває досить аналізу клінічної ситуації, однак для оцінки динаміки розвитку / згасання ДВС-синдрому і уточнення прогнозу велике значення мають лабораторні дослідження. Для цього досліджують активацію і виснаження різних ланок гемостазу, а також вивчають біохімічні маркери ураження органів і систем.

Особливості клінічних проявів післяпологового ДВС-синдрому

Домінуючим клінічним проявом і особливістю післяпологового ДВС-синдрому є маткова кровотеча. Це наслідок наявності в матці великої, добре васкуляризованной рановий майданчика в місці відділення плаценти. Такі характерні для ДВС-синдрому тромбоцитопенія, споживання коагуляційних факторів, а також наявність кровоточить плацентарної площадки досить швидко призводять до втрати великих обсягів крові і, як наслідок, розвитку шоку і анемизации народила.

Кількість тромбоцитів, протромбіновий час, АЧТЧ, вміст фібриногену в плазмі, D-димер в плазмі. ДВС підозрюють у пацієнтів з нез`ясовним кровотечею або венозних тромбоемболізм, особливо якщо є предрасположеніе.Еслі у пацієнта підозрюють ДВС, то необхідно провести аналіз на кількість тромбоцитів, протромбіновий час, АЧТЧ, рівень фібриногену в плазмі і рівень D-димера (визначення зміщення і розпаду фібрину в штучно створених умовах).

Повільно розвивається ДВС супроводжується легкої тромбоцитопенией, показниками ПВ (зазвичай представлений як MHO) і АЧТЧ в межах від мінімально збільшеного до нормального, нормальним або трохи заниженим рівнем фібриногену і підвищеним D-димерів в плазмі. У зв`язку з тим, що різні захворювання стимулюють підвищений синтез фібриногену як речовини гострої фази, зниження рівня фібриногену на 2 послідовних вимірювання може допомогти визначити ДВС. Початкові значення АЧТЧ при повільно розвивається ДВС можуть фактично бути менше, ніж зазвичай, ймовірно, через наявність активованих факторів згортання в плазмі.

Важкий швидко розвивається ДВС виражається в більш важкій тромбоцитопенії, більш тривалому ПВ і АЧТЧ, різко падає рівень фібриногену і високому рівні D-димеру в плазмі.

Визначення рівня фактора VIII іноді може бути корисно, якщо необхідно відрізнити важкий, гострий ДВС-синдром від масивного некрозу печінки, який може викликати подібні аномалії в коагуляції. При некрозі печінки рівень фактора VIII підвищується, тому що цей фактор виробляється в гепатоцитах і викидається при їх разрушеніі- при ДВС фактор VIII знижується через індукованого тромбіном освіти активованого протеїну С, який піддає протеолизу фактор VIII.

Діагностичні критерії ISTH

У 2001 році Комітет по стандартизації 1STH розділив ДВС-синдром на два види: явний (overt) для позначення декомпенсованих станів і неявний (non-overt), що характеризує компенсований протягом цього синдрому. Звичайно ж, в цій класифікації мало новизни, оскільки поділ ДВС-синдрому на компенсований і декомпенсований відомо досить давно, але паралельно з цим поділом цей же комітет запропонував досить просту систему оцінки вираженості ДВС-синдрому (DIC score) шляхом обчислення балів.

Багато гематологи і реаніматологи зустрічаються з ДВС-синдромом щодня, тому ці фахівці і без математичного обчислення здатні чітко розділити ДВС-синдром на компенсований і декомпенсований, так що цінність цієї шкали досить умовна. Однак з цим синдромом зустрічаються і інші фахівці, тому в уніфікації клініко-лабораторної діагностики ДВС-синдрому, звичайно ж, є раціональне зерно. Крім того, виявилося, що шкала DIC score чітко пов`язана з летальністю пацієнтів.

Лікування ДВС-синдрому крові

• Лікування основної причини.
• Можлива замісна терапія (наприклад, тромбоцити, кріопреципітат, свіжозаморожена плазма, природні антикоагулянти).
• Іноді гепарин.

Пріоритетним напрямком лікування є негайна боротьба з причиною виникнення захворювання (наприклад, лікування підозрюваного грамнегативною сепсису антибіотиком широкого спектра, вичищення матки при передчасне відшарування плаценти). Якщо лікування ефективне, ДВС повинен зникнути швидко. Якщо кровотеча є важким, то потрібна додаткова замісна терапія, що складається з концентрату тромбоцитів для боротьби з тромбоцитопенією, криопреципитата для заміни фібриногену і фактора VIII і свіжозамороженої плазми для збільшення рівнів інших факторів згортання крові і природних антикоагулянтів (антитромбіну, протеїнів С, S, і Z ).

Гепарин дуже корисний при лікуванні повільно розвивається ДВС з венозними тромбозами або легеневим емболізм. Гепарин не застосовується у випадках швидко розвивається ДВС з кровотечею або ризиком його виникнення, за винятком випадків жінок з мертвим плодом і розвивається ДВС з сильно зниженими показниками тромбоцитів, фібриногену та факторів згортання крові. Таким пацієнтам гепарин призначають на кілька днів з метою контролю над ДВС, збільшенням фібриногену і рівня тромбоцитів і зниження поглинання факторів згортання крові. Потім лікування гепарином припиняється і матку вичищають.

Не слід проводити трансфузии крові і реінфузії крові, виливається в порожнину!

Перебіг і прогноз синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові

Летальність при ДВС-синдромі становить 50-70%. Залежить від тяжкості та виду основного захворювання, що викликало розвиток ДВС-синдрому. Нерідко акушерський ДВС-синдром протікає фатально на тлі емболії навколоплідними водами.