Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ДВС-СИНДРОМ спостерігається при багатьох захворюваннях і всіх термінальних станах. Він характеризується розсіяним внутрішньосудинним згортанням і агрегацією клітин крові, активацією і виснаженням компонентів системи згортання і фібринолітичної систем (в тому числі фізіологічних антикоагулянтів), порушенням мікроциркуляції в органах з їх дистрофією і дисфункцією, вираженою схильністю до тромбозів і кровоточивості. Мікротромбообразованію і блокада мікроциркуляції можуть поширитися на всю систему кровообігу з переважанням процесу в органах-мішенях (або шокорганах-легких, нирках, печінці, головному мозку, шлунку і кишечнику, надниркових і ін.) Або в окремих органах і частинах тіла (регіональні форми) . Процес може бути гострим (часто блискавичним), підгострим, хронічним і рецидивуючим з періодами загострення і стихання.

Етіологія, патогенез. Гострий ДВС-синдром супроводжує важким інфекційно-септичних захворювань (в тому числі при абортах, під час пологів, у новонароджених-понад 50% всіх випадків), усіх видів шоку, деструктивним процесам в органах, важких травм і травматичним хірургічним втручанням, гострого внутрішньосудинного гемолізу (в тому числі при несумісних гемотрансфузіях), акушерської патології (передлежання і передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами, особливо інфікованими, ручне відділення плаценти, гіпотонічні кровотечі, масаж матки при її атонії), масивним гемотрансфузій (небезпека зростає при використанні крові більше 5 днів зберігання), гострих отруєнь (кислоти, луги, зміїні отрути та ін.), іноді гострих алергічних реакцій і всім термінальних станів. Патогенез синдрому в більшості випадків пов`язаний з масивним надходженням з тканин в кров стимуляторів згортання крові (тканинноготромбопластину і ін.) І активаторів агрегації тромбоцитів, пошкодженням на великій площі ендотелію судин (бактеріальними ендотоксинами, імунними комплексами, компонентами комплементу, продуктами клітинного і білкового розпаду) . При інфекційно-септичних процесах стимулятори згортання крові і ферменти, які пошкоджують стінки мікросудин, інтенсивно продукуються також макрофагами (моноцитами) і нейтрофіламі- секретируемая останніми еластаза відіграє важливу роль у формуванні легеневого дістресссіндрома (шокового легкого).

Підгострий ДВС-синдром, що змінюється в термінальній фазі гострим, спостерігається при більш легкому перебігу всіх перерахованих вище захворювань, а також при пізніх токсикозах вагітності, внутрішньоутробної загибелі плоду, лейкозах, імунокомплексних хворобах (підгострі форми геморагічного васкуліту), темолітікоуреміческом синдромі (може виникнути і гострий ДВС-синдром).

Хронічний ДВЗ-синдром часто ускладнює злоякісні новоутворення (річок легкого, нирок, передміхурової залози, печінки і ін.), Хронічні лейкози, всі форми згущення крові (еритремі, еритроцитоз), гіпертромбоцитоз (при числі тромбоцитів в крові більш 8-109 Л, хронічну серцеву і легенево-серцеву недостатність, хрониосепсис, васкуліти, гігантські гемангіоми (синдром Казабаха-Меррітта). до хронічного ДВС-синдрому веде також масивний контакт крові (особливо повторюваний) з чужорідної поверхнею - гемодіаліз при хронічній нирковій недостатності, використання апаратів екстракорпорального кровообігу.

Патогенетично особливою формою, пов`язаної зі зниженням антиагрегационной потенціалу судинної стінки і крові, є тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович).

Схематично патогенез ДВС-синдрому може бути представлений наступною послідовністю патологічних порушень: активація системи, гемостазу зі зміною фаз гіпер-і гіпокоагупяціі - внутрішньосудинне згортання крові, агрегація тромбоцитів і еритроцитів - мікротромбірованіе судин і блокада мікроциркуляції в органах з їх дисфункцією і дистрофією - виснаження компонентів системи згортання системи крові та фібринолізу, фізіологічних антикоагулянтів (антитромбіну III, протеїнів С і S), зниження вмісту тромбоцитів в крові (тромбоцитопенія споживання). Істотно позначається токсичний вплив продуктів білкового розпаду, які накопичуються у великій кількості як в крові, так і в органах в результаті різкої активації протеопітіческіх систем (згортання, каллікреінкініновой, фібринолітичної, комплементу та ін.), Порушення кровопостачання, гіпоксії і некротичних змін в тканинах, частого ослаблення дезінтоксикаційної і видільної функції печінки і нирок. Цей протеолітичний вибух з накопиченням в крові і позасудинному просторі токсичних продуктів білкового розпаду послужив підставою для розробки і використання ряду нових ефективних способів лікування ДВС-синдрому - плазмаферезу і трансфузий свіжої нативної або свіжозамороженої плазми, введення в високих доз ахантіпротеаз, використання методів екстракорпорального очищення крові і т. д.

Симптоми, перебіг. Клінічна картина складається з ознак основного (фонового) захворювання, що зумовило розвиток внутрішньосудинного згортання крові, і самого ДВС-синдрому. Останній у своєму розвитку проходить наступні стадії: 1 - гіперкоагуляції і тромбообразованія- II - перехід від гіпер- до гіпокоагупяціі з різноспрямованими зрушеннями різних параметрів згортання крові-III- глибокої гіпокоагуляції (аж до повної несвертиваемості крові і вираженої тромбоцитопенії);

IV - зворотного розвитку ДВС-синдрому.

При гострому ДВС-синдромі перша короткочасна фаза часто проглядається. Для її виявлення слід звертати увагу на легке тромбування пунктіруемому вен і голок при заборі крові на аналізи, дуже швидке згортання крові в пробірках (незважаючи на змішування її з цитратом), поява невмотивованих тромбозів і ознак органної недостатності (наприклад, зниження діурезу внаслідок порушення мікроциркуляції в нирках як рання ознака що розвивається ниркової недостатності). Найчастіше гострий ДВС-синдром вперше виявляють у момент появи множинних геморагії в місцях ін`єкцій, пальпації, нижче місця накладення манжети для вимірювання артеріального тиску, в пологих частинах тіла-при тривалому і нерідко повторному кровотечі з місць проколу шкіри на пальцях або в ділянці ліктьового згину, різкому посилення кровоточивості дифузного типу з операційних ран- при кровотечах з матки (під час пологів, після аборту і ін.) без видимих локальних причин, кровоточивості серозних оболонок, поганий згортання випливає крові (малі, швидко лизирующиеся згустки, повна нездатність згущуватися). Часто одночасно виникають носові та шлунково-кишкові кровотечі, з`являються ознаки порушення мікроциркуляції в органах - легких (раптово розвивається часте неефективне дихання, ціаноз, хрипи), нирках (падіння діурезу, білок і еритроцити в сечі), мозку (загальмованість, завантаженість), наднирнику (повторні падіння АТ), печінки (біль в правому предреберье, гіпербілірубінемія, жовтяниця). Можуть переважати то одні, то інші органні порушення.

Лабораторні ознаки-різноспрямовані зрушення в системі згортання крові, що переходять в глибоку гипокоагуляцию (уповільнення згортання крові і плазми в парціальному тромбопластинового тесті, аутокоагуляціоннийтест, на тромбоеластограмме, подовження тромбінового та протромбінового часу, зниження рівня плазмових факторів згортання крові (включаючи фібриноген) - підвищена спонтанна агрегаціятромбоцитів (пластівці в плазмі) в поєднанні з тромбоцітопеніей- підвищений вміст в крові зруйнованих (фрагментованих) еритроцитів;

позитивні результати одного або декількох паракоагуляціонних тестів, які виявлятимуть циркуляцію в крові активного тромбіну і розчинних комплексів фібрин-мономера-рів (РФМК) - етанолового, протамінсульфатний, бета-нафтоловий, Ортофенантроліновийтест. Внаслідок інтенсивного фібринолізу підвищується вміст в плазмі продуктів ферментної деградації фібрину (ПДФ), які визначаються імунологічно або по тесту склеювання стафілококів (ТСС). В результаті інтенсивного внутрішньосудинного згортання крові та фібринолізу в циркуляції знижується вміст не тільки факторів згортання крові і тромбоцитів, а й найважливіших антикоагулянтів - антитромбіну III (кофактор гепарину), білків С і S, а також плазміногену (профібринолізину) і його активаторів (плазмового прекаллікреін, високомолекулярного кининогена і ін.).

У зв`язку з блокадою мікроциркуляції і гіпоксією органів виявляються порушення газового складу крові, кислотно-лужної рівноваги, пізніше наростає вміст у плазмі креатиніну, сечовини (гостра ниркова недостатність), білірубіну (гемоліз, ураження печінки).

Таким чином, гострий ДВС-синдром - важка катастрофа організму, яка має його на грань між життям і смертю, що характеризується важкими фазовими порушеннями в системі гемостазу, тромбозами і геморрагия-ми, порушенням мікроциркуляції і важкими метаболічними порушеннями в органах з вираженою їх дисфункцією, протеолізом, інтоксикацією, розвитком або поглибленням явищ шоку (Гемокоагуляціонний-гіповопеміческсй природи).

Діагноз. Рання діагностика носить ситуаційний характер і базується на виявленні тих захворювань і впливів, при яких закономірно розвивається ДВС-синдром (інфекційно-септичні процеси, всі види шоку і важкої гіповолемії, гострий внутрішньосудинний гемоліз, ряд видів акушерської патології і т. Д.). У всіх цих випадках необхідна рання профілактична терапія ДВС-синдрому до розвитку виражених клінічних та лабораторних його ознак. При наявності причинних факторів, що викликають

ДВС-синдром, розвиток останнього стає безсумнівним при появі геморагії різної локалізації, ознак гострої дихальної недостатності (тахіпное, задуха, ціаноз), гострої ниркової або Гепаторенальний недостатності, посиленні і рецидивуванні явищ шоку, разнонап-равленного порушень різних параметрів згортання крові, переходу гіперкоагуляції в глибоку гіпокоагу-ляцію в поєднанні з агрегацією в плазмі клітин крові (муть, пластівці) і тромбоцитопенією. Тип кровоточивості змішаний (див. Геморагічні діатези та синдроми в главі ЂБолезні системи кровіЂ). Додатково ДВС-синдром документується позитивними паракоагуляціонних тестами (етаноловий, протамінсульфатний, бета-нафтоловий, орто-фенантроліновую), виявленням підвищеного вмісту в плазмі ПДФ (експрес-метод - тест склеювання стафілококів), виявленням в сироватці після згортання заблокованого фібриногену при додаванні до неї отрути змії піщаної ефи (освіта в сироватці другого згустку). Всі ці тести швидко здійсненні, але терапію не слід відкладати до їх виконання.

Лікування гострого ДВЗ-синдрому повинно бути спрямоване в першу чергу на швидку ліквідацію його причини. Без рано розпочатої успішної етіотропної терапії можна розраховувати на порятунок життя хворого. Хворі потребують негайного напрямку або переведення в реанімаційне відділення, обов`язкове залучення до лікувального процесу реаніматологів-трансфузіологів і фахівців з патології системи гемостазу. Основними патогенетичними методами лікування є протишокові заходи, внутрішньовенне крапельне введення гепарину, струменеві трансфузії свіжої нативної або свіжозамороженої плазми при необхідності з плазмозаменой, боротьба з крововтратою і глибокої анемизацией (кровозамінники, свежецітратной кров, ерітровзвесь), гострими порушеннями дихання (раннє підключення штучної вентиляції легенів) і кислотно-лужної рівноваги, гострої ниркової або Гепаторенальний недостатністю.

Гепарин слід вводити внутрішньовенно крапельно (у фізіологічному розчині натрію хлориду, з плазмою і ін.), В деяких випадках в поєднанні з підшкірними ін`єкціями його в клітковину передньої черевної стінки нижче пупкової лінії. Внутрішньом`язові ін`єкції не рекомендуються через різній швидкості резорбції препарату (що ускладнює його дозування), легкого освіти в умовах розвитку ДВС-синдрому великих, інфікуються гематом. Доза гепарину варіює залежно від форми і фази ДВС-синдрому: в стадії гіперкоагуляції і на початку вихідного періоду при достатньо збереженою ще згортання крові добова доза його при відсутності рясного вихідного кровотечі може доходити до 40 000 - 60 000 ОД (500-800 ОД / кг). Якщо ж початок ДВС-синдрому супроводжується профузним кровотечею (маточним, з виразки або пухлини, що розпадається і т. Д.) Або є високий ризик його виникнення (наприклад, в ранньому післяопераційному періоді), добова доза гепарину повинна бути знижена в 2-3 рази. У цих ситуаціях, як і в фазі глибокої гіпокоагуляція (II-111 стадія ДВС-синдрому), введення гепарину використовують в основному для прикриття трансфузій плазми і крові (наприклад, на початку кожної трансфузії вводять 2500-5000 ОД гепарину крапельно разом з гемопрепарати).

При наявності в крові хворого білків Ђострой фазиЂ (наприклад, при гострих інфекційно-септичних процесах, масивної деструкції тканин, опіках) дози гепарину, навпаки, повинні бути найвищими, оскільки ці білки пов`язують гепарин і перешкоджають його антикоагулянтну дію. Недостатній ефект гепарину може бути пов`язаний з блокадою і зниженням вмісту в плазмі хворого його плазмового кофактора - антитромбіну III. Тому часто істотне підвищення ефективності лікування сягають не нарощуванням доз гепарину, а раннім підключенням струменевих трансфузій свіжої нативної або свіжозамороженої плазми (до 800-1600 мл на добу в 2-4 прийоми). Такі трансфузии показані у всіх стадіях ДВС-синдрому, вони відшкодовують недолік всіх компонентів системи згортання і фібринолітичної систем, в тому числі антитромбіну III і білків С і S (виснаження яких при ДВС-синдромі йде особливо інтенсивно - в кілька разів швидше, ніж всіх прокоагупянтов) , дозволяють ввести в кровотік повний набір природних антипротеаз і факторів, які відновлюють антиагрегационной активність крові і тромборезістентность ендотелію.

У ряді випадків (особливо при інфекційно-токсичних формах ДВС-синдрому) трансфузии свіжозамороженої або свіжої нативної плазми проводять після сеансів плазмаферезу - видалення 600-1000 мл плазми хворого (тільки після стабілізації гемодинаміки!). При ДВС-синдромі інфекційно-септичної природи і розвитку легеневого дистрес-синдрому показаний плазмацітаферез, оскільки в патогенезі цих форм істотну роль відіграють лейкоцити, одні з яких починають продукувати тканинний тромбопластин (мононуклеари), а інші є естерази, що викликають інтерстиціальний набряк легенів (нейтрофіли) . Ці методи плазмотерапіі і плазмозамени значно підвищують ефективність лікування ДВС-синдрому і викликають його захворювань, знижують в кілька разів летальність, що дозволяє вважати їх основним способом терапії хворих з цим порушенням гемостазу. При значному анемізації до цієї терапії приєднують трансфузии свіжої консервованої крові (добової або до 3 днів зберігання), еритроцитної маси і еритроцитарної суспензії (гематокритное показник повинен підтримуватися вище 25%, рівень гемоглобіна- більше 80 г / л, еритроцитів - 3 (1012 / л і вище). Не слід прагнути до швидкої і повної нормалізації показників червоної крові, так як помірна гемодилюція необхідна для відновлення нормальної мікроциркуляції в органах. слід пам`ятати, що надмірно рясні гемотрансфузії (особливо консервованої крові більше 3 днів зберігання) посилюють ДВС-синдром (синдром трансфузій), в зв`язку з чим при трансфузійної терапії необхідні певна стриманість, строгий облік кількості перелитої крові, її компонентів і кровозамінників, а також крововтрати, втрати організмом рідини, діурезу. Слід пам`ятати, що гострий ДВС-синдром легко ускладнюється набряком легенів, тому значні перевантаження системи кровообігу при синдромі небезпечні.

У III стадії ДВС-синдрому і при вираженому протеолізу в тканинах (гангрена легкого, некротичний панкреатит, гостра дистрофія печінки та ін.) Плазмаферез і струменеві трансфузії свіжозамороженої плазми (під прикриттям малих доз гепарину - 2500 ОД на вливання) поєднують з повторним введенням великих доз контрикала (до 300 000- 500 000 ОД і більше) або інших антипротеаз. На пізніх етапах розвитку ДВС-синдрому і при його різновидах, що протікають на тлі гіпоплазія і дисплазій кісткового мозку (променева, цитотоксичних хвороби, лейкози, апластичні анемії) для купірування кровотеч необхідно також проводити трансфузии концентратів тромбоцитів (див. Лейкози гострі, Променева хвороба в голові ЂБолезні системи кровіЂ).

Важливою ланкою комплексної терапії є застосування дезагрегантов і препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію

в органах [курантил, діпірідзмол в поєднанні з тренталом- допамін - при нирковій недостатності, к-адреноблока-тори (сермион), тиклопідин, дефібротід и др.]. Важливий компонент терапії - раннє підключення штучної вентиляції легенів. Виведенню хворого з шоку сприяє застосування антіопіоідов - налоксана і ін.

Перехід в гіпокоагуляціонную і геморагічну фазу відбувається або поступово, або раптово (нерідко з трансформацією в гострий ДВС-синдром). Нерідкі (особливо при інфекційно-септичних, неопластичних формах) повторні зміни фаз гіпер- і гіпокоагуляції.

Підгострий ДВС-синдром. Симптоми, перебіг. Характерний більш тривалий, ніж при гострому ДВС-синдромі, початковий період гіперкоагуляціі- безсимптомний або виявляється тромбозами і порушеннями мікроциркуляції в органах (завантаженість, занепокоєння, почуття несвідомого страху, зниження діурезу, набряки, білок і циліндри в сечі).

Діагностика грунтується на виявленні поєднання симптомів основного захворювання з тромбозами і (або) геморрагиями різної локалізації (синці, особливо на місцях ін`єкцій, тромбози в місцях венепункції) і ознаками порушення мікроциркуляції в органах. При дослідженні крові виявляють зміну фаз гіпер- і гіпокоагуляції, різноспрямовані зрушення коагуляційних тестів, гіпер- або помірну гіпофібриногенемія, нерідко гіпертромбоцитоз. Паракоагуляціонних тести (етаноловий, протамінсульфатний і ін.) Стабільно положітельние- ПДФ в плазмі підвищені.

Лікування - приєднання до терапії основного захворювання крапельних внутрішньовенних та підшкірних введень гепарину (добова доза від 20 000 до 60 000 ОД), дезагреганти (дипіридамол, трентал та ін.). Швидке купірування або ослаблення процесу часто досягається лише при проведенні плазмаферезу (видалення 600-1200 мл плазми щодня) з заміною частково свіжої, нативной або свіжозамороженої плазмою, частково - кровезамінюючими розчинами і альбуміном. Процедуру ведуть під прикриттям малих доз гепарину.

Хронічний ДВЗ-синдром. Симптоми, перебіг. На тлі ознак основного захворювання відзначається виражена гіперкоагупяція крові (швидке згортання в венах- спонтанне і при їх проколе- голках, пробірках), ги-перфібріногенемія, схильність до тромбозів, позитивні паракоагуляціонних тести (етаноловий, протамінсульфатний і ін.). Час кровотечі по Дьюка і Борхгревінк часто укорочено, вміст у крові тромбоцитів нормальна або підвищена. Часто виявляється їх спонтанна гіперагрегація - дрібні пластівці в плазмі. При ряді форм відзначається підвищення гематокриту, високий рівень гемоглобіну (160 г / л і більше) і еритроцитів (більше 5 (1012 / л), уповільнення ШОЕ (менше 4-5 мм / год). У деяких випадках маніфестують невмотивовані множинні тромбози вен, в тому числі при нерозпізнані раку різної локалізації (синдром Труссо), при імунних васкулітах, колагенозах і ін. в інших випадках легко з`являються геморагії, петехії, синці, кровотечі з носа і ясен і т. д. (в поєднанні з тромбозами і без них ).

Лікування таке ж, як і при підгострій формі. При поліглобуліі і згущення крові - кровопускання, п`явки, цітаферез (видалення еритроцитів, тромбоцитів та їх агрегатів), гемодилюція (реополіглюкін внутрішньовенно до 500 мл щодня або через день). При гіпертромбоцитоз - дезагреганти (ацетилсаліцилова кислота по 0,3-0,5 г щодня, трентал та ін.).