Тромбоцитемія геморагічна

Геморагічна тромбоцитемія здебільшого передує або супроводжує системних захворювань крові - хронічного мієлолейкоз, остеоміелосклероз, поліцітеміі- вона може зустрітися при міелокарцінозе - диссеминированном карциноматозі кісток. У деяких випадках синдром геморагічної тромбоцітеміі виявляється в зв`язку з помилково виробленої спленектомією при нерозпізнаної системної патології крові (алейкемічна миелозе, остеомієлофіброз і т. П.), Яка протікає зі спленомегалією та діагностується як синдром Банті і т. П.

Відео: Забув про трофічну виразку! Повний енергії! Трансфер Фактор допоміг ..!

Клінічна картина. Характеризується кровотечами зі слизових оболонок, що виникають іноді після малих хірургічних операцій, підшкірними крововиливами, гематомами. Нерідко кровотечі виникають на тлі попередніх судинних тромбозів: ворітної вени (кишкова кровотеча), легеневих судин і т. П. Як правило, відзначається виражена сплено- і гепатомегалія.

Відзначається гіпертромбоцитоз. У тих випадках, коли в процесі еволюції хвороби або в зв`язку з помилково виробленої спленектомією виявляється панцітоз, т. Е. Збільшення числа еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, геморагічну тромбоциті-мию слід розглядати як прояв миелопролиферативного синдрому - полицитемии, остеоміелосклероз (остеомієлофіброз) або мієлолейкозу (в останньому випадку картина крові відповідає міелодейкеміческой).

У периферичної крові, іноді в лейкоконцентрате венозної крові, виявляють осколки гігантських клітин кісткового мозку і навіть цілі мегакаріоцити.
Кровотечі пов`язані з тромбірованіем дрібних судин - капілярів і венул - і їх подальшим разривом- крім чисто механічного фактора, має значення наступає в зв`язку з численними тромбозами зниження згортання активності крові і посилення фібринолітичної активності.

Течія хвороби хронічне. Загострення настає в зв`язку з прогресуванням основного страждання (ХМЛ, поліцитемії і т. П.), Іноді, в безпосередньому зв`язку з операцією видалення селезінки.

прогноз серйозний. Летальний результат наступає в зв`язку з кровотечами, тромбозами судин життєво важливих органів або від основного захворювання -міелолейкоза, поліцитемії і т. Д.

діагноз ставлять на основі характерної клініко-гематологи-чеський картини, Ведучими ознаками в диференціальної діагностики зі спленомегалією несистемної природи (синдром Банті, тромбофлебітіческая спленомегалія) є: гіпертромбоцитоз, іноді панцітоз в крові, мієлоїдна гіперплазія з мегакаріоцітоз в костномозговом трепанате (отриманому з клубової кістки) і мієлоїдна метаплазія з мегакаріоцітоз в пунктаті селезінки.

лікування. Залежить від основного захворювання. Показано цитостатичну лікування: Р³² при поліцитемії, миелосан - при мієлолейкозі і т. д. (див. Полицитемия, Мієлолейкоз, остеоміелосклероз, лікування). Як профілактика судинних тромбозів (і наступних крововиливів) показані кровопускання і антикоагулянти (гепарин, неодікумарін). У період кровотеч показані гемостатические і сосудоукрепляющим кошти, як при тромбоцитопенічна пурпура (див.). Однак у разі виникнення кровотеч на тлі судинних тромбозів гемостатичні засоби показані в поєднанні з антикоагулянтами (під контролем згортання крові і протромбінового часу, бажано - тромбоеластограмми). У зв`язку з розвитком постгеморагічної анемії можуть бути показані антианемічні засоби (залізо, переливання еритроцитної маси). Спленектомія абсолютно протипоказана.