Еритремія, лікування, симптоми, прогноз

Етіологія і патогенез. Загальновизнаним є уявлення про еритреми як про системно-гиперпластическом, мієлопроліферативному процесі, що характеризується екстенсивним розростанням кістковомозковою (мієлоїдній) тканини і виражається в підвищеній продукції всіх кров`яних елементів.

Клінічна картина еритреми

Провідним симптомом є абсолютне збільшення числа кров`яних клітин - панцітоз: еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Різко збільшений показник гематокриту (до 85/15 при нормі 45/55).
У лейкограмме, як правило, відзначається виражений нейтрофільоз зі зрушенням вліво, іноді до мета- імиелоцитов.
Хвороба характеризується хронічним перебігом, в середньому триває 10-15 років, в окремих | випадках 20-25 років. Тривалість хвороби, проте ж, не дає підстав розглядати її як «доброякісний» гемобластози. Розрізняють 3 стадії хвороби: початкову, розквіту і результатів. За перебігом виділяють легкі, середні і важкі форми хвороби. Розподіл на стадії і форми хвороби носить умовний характер. Тяжкість хвороби в період її розквіту визначається ступенем плетори і можливими судинними ускладненнями (тромбози, інфаркти органів, кровотечі). Перебіг хвороби нерідко ускладнюється нефролітіазом. Крім того, особливо в фазі результатів, тяжкість хвороби визначається розширенням діапазону миелопролиферативного синдрому - «лейкемізацією» процесу. Нерідкі випадки еритреми в миелофиброз, рідше - в мієлолейкоз, ерітромієлоз або термінальний гемоцитобластоз. Поряд з «гематологічними» наслідками спостерігаються термінальні цирози печінки та нирок.

прогноз в кінцевому підсумку несприятливий. У розквіті хвороби (рідко в її початковій стадії) смерть може наступити внаслідок розвитку гострих судинних тромбозів, інфарктів органів, ниркової (при розвитку нефроангиосклероза) або печінкової (при розвитку цирозу) недостатності. Результат в гострий ерітромієлоз або мієлолейкоз різко погіршує прогноз. З розвитком термінального гемоцитобластоз прогноз стає безнадійним.

діагноз. Представляє відомі труднощі в початковій стадії і в фазі ісходов- в фазі розквіту хвороби не викликає особливих сумнівів. Диференціальний діагноз з симптоматичними (вторинними) еритроцитозу проводять на основі характерної картини крові і клініки: плеторіческая зовнішність, еритроза (іноді з ціанотичним відтінком) покривів і видимих слизових оболонок, гепатоспленомегалія, високий показник гематокриту, панцітоз, нарешті, дані оксігемометріі, які виявляють на відміну від вторинних «гіпоксичних» еритроцитозів нормальне насичення артеріальної крові киснем (96-98%). Найбільші труднощі представляє диференційний діагноз еритреми з мієлофіброз в початковій «ерітреміческая» фазі хвороби, яка характеризується еритроцитозом, а іноді панцітозом. Диференціацію цих станів проводять на основі даних прижиттєвого гістологічного дослідження кістково трепанату клубової кістки (при мієлофіброзі поряд з картиною міелопроліфераціей виявляються елементи фіброзної тканини) з урахуванням динаміки хвороби (при мієлофіброзі ерітреміческая фаза нетривала і поступається місцем лейкемической і анемічній стадії хвороби).

Відео: Аутизм у підлітків: симптоми і прогноз

лікування еритреми

З цитостатических засобів найбільш ефективним є радіоактивний фосфор (Р³²) - Ізотоп з коротким періодом напіврозпаду (14,3 дня). В основі застосування Р³² при еритреми лежить принцип променевої терапії - використання відмінностей між радиочувствительностью розмножуються клітин кісткового мозку і нормальними тканинними клітинами. Показанням до призначення Р³² є розгорнута стадія хвороби з типовою клінікою і вираженою плеторой- особливими показаннями служать гіпертромбоцитоз і загроза судинних тромбозів. На час лікування Р³² виключають з їжі продукти, багаті фосфором: яйця, м`ясо, ікру, сир, сир, горох, боби, квасоля.
Рекомендується багата вітамінами Р і С їжа (сира капуста).
Ефективність лікування - клінічне поліпшення і нормалізація складу крові - оцінюється через 3-4 місяці. лікування Р<sup>32</sup> доцільно поєднувати з кровопусканнями по 500-600 мл одноразово від 1 до 4 разів залежно від ступеня плетори. Кровопускання показані і як. самостійне терапевтичний засіб для боротьби з плетори, особливо при важкому, передінсультному стані хворого. застосування Р<sup>32</sup> абсолютно протипоказано в термінальній фазі хвороби, при вираженій нейтро- і тромбоцитопенії, в разі супутнього жовтяничного гепатиту, а також при розвитку рефрактерності до цитостатикам. У разі рецидиву проводять повторний курс лікування в тій же або меншій дозі. Як правило, з кожним наступним курсом лікування ефективність Р<sup>32</sup> знижується до повної рефрактерності до препарату. практично Р<sup>32</sup> після 3-4, максимум 5 курсів лікування (загальна доза Р<sup>32</sup> 30-40 МКюрі) скасовують у зв`язку з розвитком на той час фази результатів, нерідко з анемією або панцитопенией.
Щоб уникнути розвитку рефрактерності до Р³² і можливого віддаленого лейкозогенних дії препарату перед кожним повторним призначенням препарату слід враховувати ефективність попереднього курсу лікування.
В даний час в лікуванні еритреми з успіхом застосовують хімічні цитостатики - миелосан, Мілеран, міелобромол, а також етіленіміновие препарати - тренімон, іміфос (маркофан). Іміфос (маркофан) - вітчизняний препарат, визнаний засобом вибору в лікуванні еритреми, являє собою з`єднання діетіленіміда з 2-метілтіазолідофосфорной кислотою.

Відео: Грип: прогнози, симптоми, профілактика