Еритремія, симптоми, лікування, причини, прогноз, ознаки

Системне захворювання кровотворних органів, близьке пухлин (як і лейкемії) з нестримним розростанням ерітробластіческого тканини кісткового мозку (і селезінки) і відповідним прогресуючим наростанням числа еритроцитів в периферичної крові, тромбозами судин мозку, кишечника і т. Д. У меншій мірі при еритреми підвищено освіту в кістковому мозку лейкоцитів і пластинок.

причини еритреми

Уражаються переважно особи 40-50-річного віку. Причина захворювання здебільшого залишається нез`ясованою. У частині випадків є вплив інфекцій (при туберкульозі селезінки), отрут (в експерименті близьке еритреми стан викликали введенням кобальту) або ураження головного мозку, що викликають захворювання через порушення центральної регуляцій кровотворення, можливо, за участю гіпофіза.

Патогенез підвищеного еритропоезу не вдається пояснити кисневим голодуванням, як при реактивних гіпоксеміческіх ерітроцітозах- зокрема, не вдалося довести гіршу віддачу кисню, нібито надмірно фіксованого гемоглобіном у осіб, які страждають еритремою, не вдається довести і знижений проти норми розпад еритроцитів (розпад крові підвищений, але все ж відстає від колосального кровотворення), або постійно підвищене утворення шлунком кровотворних речовин (є випадки поєднання еритреми з ахілією шлунка). Стійке функціональне порушення центральної регуляції кровотворення слід прийняти для більшості випадків еритреми. Цим пояснюється і спостерігається іноді поєднання еритреми з такими хворобами неврогенного походження, як гіпертонічна хвороба або виразкова хвороба шлунка. Патогенез захворювання обумовлює шляхи терапевтичної дії на центральну нервову систему. Як і при лейкемиях, при еритреми страждає костномозговая тканину з розвитком надлишкового, що не піддається нормальної регуляції кроветворенія- при Еритремії спостерігається іноді і лейкемоїдна картина білої крові, і різкий гіпертромбоцитоз.

Анатомічно знаходять маліновокрасний кістковий мозок навіть в місцях його повної неактивності у здорових осіб, гіперплазію селезінки зі скупченням величезної кількості еритроцитів. На секції зазвичай виявляють також і тромбози як безпосередню причину смерті.

Симптоми і ознаки еритреми

З першого погляду впадає в очі характерне вішневокрасное особа з різко ін`іцірованнимі, як би запалення кон`юнктиви, вишневого кольору губами, таким же мовою і т. Д. ( «Еритроза»). Цианотический відтінок покривів обумовлений пропорційним наростанням відновленого гемоглобіну в капілярної крові, незважаючи на те, що насичення гемоглобіну киснем в артеріальній крові може бути нормальним. Хворі-нерідко повні люди середнього або похилого віку.

Скарги хворих пов`язані перш за все з порушенням мозкового кровообігу: головний біль, відчуття тяжкості, відчуття повноти, розпирання в голові, поряд з порушенням зору, особливо при розумовій роботі, яка періодично робиться невозможной- запаморочення, схильність до непритомності, шум у вухах, погіршення пам`яті , дратівливість, загальна слабкість, носові кровотечі.

Об`єктивне дослідження органів дозволяє часто встановити збільшення селезінки, зазвичай помірне, рідко значній мірі, чутливість грудини (стерналгія). Кровообіг порушено мало, незважаючи на збільшену масу крові і в`язкість, так як перешкоди для кровотоку на периферії ні-артеріальний тиск нормально-кровотік не забарилися, серце не розширене. Рентгенологічне дослідження виявляє підвищене кровопостачання легенів, а дослідження очного дна-розширення вен, геморагії.
Дослідження крові підтверджує діагноз ерітреміі- вміст гемоглобіну виявляється рівним за звичайною шкалою гемометра 100% і вище, число еритроцитів-6 000 000 і вище при помірно зниженому кольоровому показнику (близько 0,7).

Особливо доказові для еритреми наступні зрушення з боку крові:

• підвищення показника гематокриту-до 60-70-80 і більше замість нормальних 45;
• значне збільшення маси циркулюючої крові-до 8-10 л замість нормальних 5 л для дорослої людини середньої ваги;
• значне підвищення в`язкості крові-до 8-10 одиниць замість нормальних 4-5 в порівнянні з в`язкістю дистильованої води приймається за одиницю;
• ознаки помірно підвищених гемолізу і регенерації-підвищений вміст в крові білірубіну, ретикулоцитів.

Роздратування кісткового мозку можна відзначити часто за кількістю лейкоцитів, число яких може досягати 20 000-40 000 з різким нейтрофільнихзрушенням (лейкемоїдна реакція) - число пластинок також може досягати 500 000-750 000- такий гіпертромбоцитоз може сприяти виникненню тромбозів.

Сеча не представляє особливостей, хоча нерідко буває альбумінурія внаслідок загального порушення обміну або зазвичай непрогрессірующую дистрофічних змін ниркової тканини.

Основний обмін часто підвищений на 15-20% проти норми.

Перебіг, ускладнення і клінічні форми еритреми

Початок хвороби поступовий, протягом прогресуюче. Здебільшого еритремія призводить протягом 4-5 років до смерті від тромбозу мозкових, внутрішньочеревних судин, від кровотеч в результаті тромбозів, особливо в системі ворітної вени, розвиток анемії та нерідко також від кахексії, як при ракових пухлинах. У менш виражених випадках хворі живуть десятиліттями, майже не відчуваючи тяжких симптомів. У ранніх стадіях хвороби селезінка може бути не збільшена, спленомегалія зазвичай вказує на виражену форму хвороби. Тромбоз вен черевної порожнини супроводжується болями, лихоманкою, асцитом, збільшенням селезінки з періспленітом, кривавою блювотою, меленою. Під назвою еритролейкемію виділяють форми еритреми з вираженою лейкемоідной реакцією.

Клінічно надзвичайно важливо диференціювати, поряд з клінічно самостійною формою хвороби, симптоматичні форми при туберкульозі селезінки, при ураженні проміжного мозку. Виділяють ще форму еритреми з цирозом печінки-наявність гіпертонічної хвороби при еритреми слід вважати швидше випадковим збігом, а то й є, як це найчастіше буває, лише деякого еритроцитозу у гіпертоніків без типових для еритреми зрушень крові (таким чином, виділення особливої гіпертонічної еритреми мало виправдано) .

діагноз еритреми може бути скрутний на початку і при легких формах хвороби, коли треба керуватися вже зазначеними зрушеннями крові, а також після великих кровотеч (зазвичай із системи ворітної вени), коли при наявності анемії можна помилково діагностувати тромбофлебітіческом спленомегалию.

лікування еритреми

Лікування еритреми бажано направляти на основні порушені механізми регуляції кровотворення або усунення основних причин захворювання у різних хворих-проте в цьому відношенні сутність хвороби недостатньо вивчена і відповідне лікування має мало значення. Були спроби застосувати рентгенотерапію головного мозку, однак без стійкого успіху. У випадках зв`язку еритреми зі специфічною інфекцією-туберкульозом або сифілісом-доцільно проводити специфічне лікування.

В основному лікування еритреми в даний час зводиться до симптоматичним заходам, спрямованим до посиленого розпаду або видалення крові і до придушення кровотворення. Простий і дієвий метод лікування еритреми-систематичні повторні кровопускання (по 500-700 мл 1-2 рази на тиждень-кров може бути використана, якщо еритремія але пов`язана з туберкульозом та іншими інфекціями, для переливання хворим з апластичну анемію). У перші дні після кровопускань згортання крові підвищується, звідси-деяка небезпека тромбозу, для протидії чому доцільно застосування п`явок або гирудина та інших антикоагулянтів. Малі кровопускання можуть тільки стимулювати кровотворення.

Еритремія лікують також, викликаючи підвищений розпад крові гемолітичною отрутою, особливо ацетілфенілгідразіном, не байдужим, однак, для паренхіматозних органів-великі дози миш`яку у вигляді фовлерова розчину, очевидно, можуть також знижувати при еритреми число еритроцитів. Рентгенотерапія в великих дозах, руйнуючи молоді клітини, виявляється також дійсним, хоча і не байдужим методом лікування ерітреміі- в останні роки з тією ж метою застосовують радіоактивний фосфор. Намагаються обмежити кровотворення і дієтою, по можливості позбавленої заліза і м`яса-в окремих випадках при наявності одночасно виразковій хворобі шлунка виробляли резекцію шлунка з метою виключення шлункового фактора кровотворення. Оксигенотерапія, очевидно, не виправдана, так як при еритреми немає апоксеміі.

Спленектомія протипоказана, так як еритремія-захворювання системне і перш за всією кісткового мозку, селезінка ж скоріше гальмує костномозговое кровотворення. Однак при туберкульозі селезінки з вторинної еритремою видалення селезінки може, очевидно, привести до лікування.