Тромбопеніческій пурпура

Найменування «тромбопеніческій пурпура» може бути збережено за цим захворюванням тільки умовно, оскільки є поразка не тільки пластинок, а й судинних стінок і нервово-гуморальної регуляції складного процесу зупинки кровотеч.

Етіологія і патогенез. Хворіють обидві статі, кілька частіше жінки молодого та зрілого віку. Етіологія хвороби залишається неізвестной- спадковість ролі не грає.
Нерідко спостерігаються симптоматичні тромбопенії при лейкозі, анеміях, гострих інфекціях і т. Д. По суті і при так званій самостійній формі тромбопеніческій пурпура (хвороби Верльгофа), звичайно, етіологічна роль належить тим же впливів інфекцій, інтоксикацій, порушень нервової регуляції кровотворення, що залишаються в клініці зазвичай невиявленими.
Патогенетична сутність хвороби остаточно не з`ясована. Найбільш яскрава особливість-тромбопения, яка доходила аж до зникнення пластинок в крові в періоди важкої кровоточивості.
В кістковому мозку мегакаріоцити не тільки не зменшено в числі, але скоріше навіть увелічени- однак нормального отшнурованія пластинок майже не визначається і мегакаріоцити представляють і інші морфологічні відхилення від норми. Нечисленні пластинки периферичної крові також представляються зміненими. Є підстави вважати, що освіта пластинок в кістковому мозку затримується під впливом порушення діяльності селезінки. Видалення селезінки веде до бурхливого, зазвичай стійкого наростання числа пластинок. Витяжка з селезінки хворого викликає помітне зниження числа пластинок в досвіді на тварин. При тромбопеніческій пурпурі слід визнати в основі кровоточивості ураження судинної стінки, може бути, також залежне від порушення діяльності селезінки. Крім гуморальних факторів, мають безперечне значення і нервові впливи, останнім часом нерідко недооцінюють в походженні цієї хвороби. За неврогенний характер хвороби говорить симетричне розташування крововиливів, перебіг хвороби у вигляді окремих повторних нападів, нерідке початок хвороби в вікові періоди з найменшою стійкістю вищої нервової діяльності, посилення кровоточивості від емоційних потрясінь.
Патологоанатомічні зміни зводяться до анемії внутрішніх органів, крововиливів в очеревину, плевру, перикард, ендокард, головний мозок. Селезінка збільшена.

Клінічна картина. Хворі скаржаться на загальну слабкість, знижену працездатність в період загострення кровоточивості, наполегливі кровотечі носові, маткові, після видалення зуба, на шкірні крововиливи. Після великих крововтрат звичайні анемічні скарги на серцебиття, задишку, запаморочення, при мозкових крововиливах-головні болі, іноді менингеального типу.
При огляді хворого кидаються в очі численні великі крововиливи по всьому тілу, особливо на нижніх кінцівках, як би після травми- нерідко вони, безсумнівно, і пов`язані з ударами, навіть з легкими, в нормі не залишають видимого сліду. На відстані шкіра може справляти враження «леопардової шкури»: яркокрасний колір свіжих крововиливів незабаром змінюється бурим, і за тиждень окремі плями зникають або залишається тільки жовтувата забарвлення шкіри (як після звичайних синців). Характерно перебіг хвороби з повторними хвилями свіжих висипань. При уважному огляді можна виявити численні дрібні петехії на шкірі, а також характерні крововиливи на слизових ясен, неба за відсутності будь-яких ознак запалення або некрозу тканини. Іноді шкіра залишається вільною від крововиливів, і хвороба в основному протікає у вигляді повторних носових кровотеч, які потребують тугий тампонади, важко зупиняє кровотечу після екстракції зуба, наполегливих маткових кровотеч, гематурії і т. Д. Крововилив в серозні порожнини бувають надзвичайно рідко. Селезінка збільшена більш-менш значно майже у всіх випадках, крім початкових періодів хвороби. Після важких кровотеч виявляють блідість покривів, анемічний шум і інші ознаки недокрів`я. У більш легких випадках об`єктивні зміни обмежуються шкірою, слизовими і селезінкою.

Відео: тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Лабораторні дані. Найбільш характерно різке зменшення числа пластинок при мало зміненої картині білої і червоної крові. При дослідженні під час загострень хвороби пластинки нерідко відсутні повністю в периферичної крові (мазку) або виявляються лише поодинокі пластинки, притому зазвичай дегенеративно змінені, надзвичайно великих розмірів, що складаються намистом і т. Д. Для тромбопеніческій пурпура показово падіння числа пластинок під час загострень нижче « критичного порога »(нижче 35 000-40 000 в 1 мм³) - Помірне зниження числа пластинок -гіпотромбоцітоз (близько 80 000-100 000) -Може спостерігатися при найрізноманітніших нетромбопеніческіх формах геморагічного діатезу (перніціозна анемія, холемічного кровотечі і т. Д.). У світлі ж проміжки поза загостренням і у страждаючих тромбопеніческій пурпурой число пластинок може наближатися до нормального. Характерно критичне зниження числа пластинок перед самим початком загострення кровоточивості. В пунктаті кісткового мозку мегакаріоцити здебільшого є в достатній кількості, так що, очевидно, патогенез хвороби в основному зводиться до посиленого розпаду пластинок або порушення випливання пластинок з кісткового мозку. Відповідно ступеня тромбопенії різко видовжене час кровотечі і порушена ретракція згустку, чому у таких хворих важко отримати сиворотку- для серологічних та біохімічних досліджень доводиться користуватися оксалатній плазмою. Надзвичайно різко виражені під час загострення хвороби симптоми джгута, щипка і т. Д. Згортання крові залишається нормальної.

{Module дірект4}

При значній крововтраті кров виявляє ознаки посиленої регенерації-велика кількість ретикулоцитів (до 5-10% і вище), нормобласти, нейтрофільний лейкоцітоз- у хворих навіть з важкої гіпохромною анемією швидко відновлюється нормальний склад крові.

Перебіг і форми хвороби. Тромбопеніческій пурпура частіше має хронічно рецидивуючий перебіг з повторними атаками кровоточивості тривалістю в 1 -2 місяці і зазвичай тривалими світлими періодами. У жінок, що вражаються тромбопеніческій пурпурой, хвороба нерідко починається з першими місячними. Рідше кровоточивість залишається вираженою роками, викликаючи тривалу інвалідизацію хворих,-власне хронічна форма. Нарешті, як і при інших захворюваннях крові, спостерігається і гостра форма тромбопеніческій пурпура з лихоманкою, бурхливою течією, іноді закінчується смертю (в результаті крововтрати, крововиливи в мозок і т. П.). При всіх формах можливе самовільне одужання навіть після багаторічного захворювання. Ознаки хвороби часто зникають після видалення селезінки.
Крім самостійної форми тромбопеніческій пурпура, власне хвороби Верльгофа, відомі багато форм симптоматичної тромбопенії: при інших хворобах крові-лейкемиях, злоякісному недокрів`ї, алейкії, раку, при ряді інфекцій- малярії, черевний тиф, туберкульозної інфекції та ін., При інтоксикаціях, наприклад, бензолом, при авітамінозах, анафілактичний шок і т. д. при всіх станах у разі різкої тромбопенії або повної відсутності в крові пластинок зміни в шкірі та слизових оболонках, як і лабораторні ознаки геморагічного діатезу, не відрізняються від хвороби Верльгофа. Однак протягом їх інше, відповідно течією тієї чи іншої основної хвороби, а головне, після ліквідації основного процесу явища кровоточивості припиняються і надалі вже не поновлюються.

діагноз тромбопеніческій пурпура не важкий через добре окресленої клінічної картини і демонстративних лабораторних змін.

Виражена анемія на грунті кровоточивості розвивається найчастіше саме при тромбопеніческій пурпурі (а також при гемофілії). Крововиливи в незмінені слизові оболонки без ознак запальної інфільтрації некрозів і т. Д. І в шкірі при відсутності будь-яких ексудативних елементів показові для тромбопеніческій пурпура. Слід пам`ятати, що тромбопеніческій пурпуру характеризують надзвичайно низькі цифри пластинок в період кровотеч, помірне ж зниження їх числа не є доказательним- в світлі періоди хвороби число пластинок може наближатися до норми.
При диференціальному діагнозі, крім геморагічного каніллярітоксікоза, гемофілії, скорбута, описуваних детально в інших розділах підручника, слід мати на увазі і більш рідкісні форми: Тромбастенія (коли число пластинок нормально, але в наявності їх функціональна недостатність-тривалий час кровотечі, відсутність ретракції згустку, позитивний симптом джгута і т. д.) - сімейний гемангиоматоз (хвороба рандом Ослера, множинні, зазвичай спадкові телеангіектазії з повторними носовими, шлунково-кишковими і іншими кровотечами внаслідок рясних легко кровоточать ангиом, розташованих на шкірі, як при цирозах печінки, і слизових оболонках носа, рота і внутрішніх органів. Мізерні петехии, які періодами представляють єдине вираження тромбопеніческій пурпура, доводиться диференціювати також від не мають істотного значення «старечих каверни», старечої, або кахектіческая, пурпура. Нерідкі атипові форми (поєднання тромбастенії з алергічними васкулітами), особливо різноманітні судинні форми геморагічного діатезу (крім геморагічного капіляротоксикозу) і т. д.
Слід пам`ятати, що геморагічний діатез може бути пов`язаний з багатьма іншими групами загальних захворювань.

Лікування тромбопеніческій пурпура

Лікування тромбопеніческій пурпура має ґрунтуватися насамперед на загальному гігієнічному режимі, заспокоєнні нервової системи, повноцінному харчуванні. Як заходи, що підвищують стійкість організму, його нервової системи, застосовують загальне ультрафіолетове опромінення, солі кальцію, риб`ячий жир, вітаміни, зменшують робоче навантаження. Періодично при загостреннях необхідний постільний режим. Були спроби застосовувати також пролан, гормони жовтого тіла, фолликулин зважаючи передбачався значення відповідних ендокринних порушень, однак без явних позитивних результатів. Доцільно переливання крові за загальними показниками.
Методом, здатним більш значно поліпшити перебіг хвороби, є видалення селезінки. Хоча спленектомія зазвичай призводить до клінічного одужання або принаймні до тривалої ремісії, показання до цієї серйозної операції слід ставити лише після всебічного вивчення хворого.
У гострих важких випадках операція іноді не дає успіху і нелегко здійсненна. Особливо несприятливі форми з ознаками гіпопластична анемія, з відсутністю могакаріоцітов в пунктаті кісткового мозку, які вказують на ураження кісткового мозку і по суті представляють перехід до виражених випадків апластичної анеміі- при цих формах видалення селезінки протипоказано.

Відео: Аспекти лікування пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)