Хвороба гланцмана

Сімейно-спадкова форма кровоточивості, що вражає осіб обох статей. Наследуется4 »по аутосомно-рецесивним типом.
Кровоточивість пов`язана з якісною неповноцінністю кров`яних пластинок при їх нормальній кількості. Порушення фізіологічних властивостей кров`яних пластинок, зокрема їх здатності викликати ретракцію кров`яного згустку, пов`язують з розладом внутрішньоклітинних ферментативних (гликолитических) процесів, що призводить до дефіциту аденозинтрифосфату (АТФ), що забезпечує в присутності іонів магнію нормальну функцію тромбостенина (ретрактозіма) -Фактори, необхідного для ретрактільному функції кров`яних пластинок. В результаті цих порушень кров`яні пластинки повністю втрачають властиву їм функцію ретрактільному. Порушення ретракції кров`яного згустку є основним патогенетичним фактором у розвитку кровоточивості при хворобі Гланцмана.

Клінічна картина. У жінок проявляються у вигляді менорагії.

прогноз серйозний. Відомі смертельні випадки при профузний кровотечах. З віком симптоми хвороби вщухають.

діагноз. При наявності характерної клінічної картини ставлять на основі характерних лабораторних даних (аретрактільность кров`яного згустку і подовжене час кровотечі при нормальному числі тромбоцитів і нормального згортання крові).

лікування. Патогенетичним лікуванням є введення препарату АТФ, що випускається в ампулах, що містять АТФ і АДФ (аденозиндифосфат). Одночасно хворому призначають солі магнію у вигляді паленої магнезії. Введення АТФ / АДФ разом з іонами магнію нормалізує ретракцію кров`яного згустку і сприяє виникненню клінічної ремісії - зникнення кровоточивості. В якості підтримуючого лікування рекомендуються систематичні, повторні одно-двотижневі курси ін`єкцій препарату АТФ / АДФ разом з прийомом паленої магнезії.

Відео: Моя Жахлива Історія - З дівчат в чоловіки Сем і Еван

У період кровотеч показані ті ж гемостатичні засоби, що при тромбоцитопенічна пурпура, включаючи трансфузии тромбоцитів.