Патогенетичні форми і методи дослідження геморагічного діатезу

У відповідь на травму капіляри і дрібні артерії негайно скорочуються, що обмежує кровотеча. Одночасно при пошкодженні стінки судини виникає тромб (пробка) з пластинок, в подальшому наступає освіту згортка з фібрину, який стягує стінки судин. Уже в момент травми частина вельми нестійких взагалі пластинок розпадається і, так само як розтрощення тканини, звільняє тромбокіназу, яка в свою чергу разом з іонізованим кальцієм впливає на протромбін плазми і переводить його в фермент тромбін. Готового тромбіну в нормальних умовах в крові немає, що забезпечує рідкий стан крові в судинах.
Наявність активного тромбіну веде негайно до перетворення фібриногену плазми в желеподібний нерозчинний фібрин, який грає, поряд з пластинковим тромбом, головну роль у закритті судинного ушкодження, нерідко ціною повного тромбування дрібного судини. Таким чином, травма, пошкоджуючи судини і тканини, в той же час дає в нормальному організмі початок своєрідного процесу, в результаті якого зважені ізольовано пластинки і знаходяться в стані колоїдного розчину протромбин і фібриноген зазнають перетворення в щільні конгломерати і нерозчинні гелі. Клейкий фібрин споює краю розрізу тканин і, проростаючи фибробластами і іншими клітинними елементами, веде до утворення рубця.
У патологічних умовах можуть бути порушені найрізноманітніші із зазначених факторів, кожен з яких, з особливою ж очевидністю проникність судинної стінки, підлягає складної нервової регуляції.

Наявність антикоагулянтів в організмі (в легенях) було доведено вже Павловим, встановили, що кров в серцево-судинному апараті довго не згортається, не дивлячись на те, що проходить при цьому систему скляних і гумових трубочок. Крім антитромбіну (або гепарину), одержуваного не тільки з легких, але також з печінки, несвертиваемость крові можуть викликати і такі лікарські засоби, як дикумарин, гепарин, витяжка з п`явок, чому цими засобами і користуються для лікування і профілактики тромбозів.
Слід згадати, що, крім посиленої кровоточивості, в клініці відомі й протилежні стану підвищеної схильності до згортання крові, свого роду тромботический діатез або недостатньо вивчена «есенціальна» тромбофілія.

Сприяти тромбозів може:

1. збільшене число пластинок, як при еритреми, лейкемиях, при одужанні від гострих інфекцій;
2. уповільнений кровотік, чому тромбози взагалі частіше спостерігаються в венах, притому при інфекційних захворюваннях не в період лихоманки, коли кровотік прискорений, а зазвичай лише пізніше, з падінням температури і відносним уповільненням кровотоку, при зміні в цей період загальної реактивності організму;
3. ураження судинного ендотелію, можливе під впливом різних причин, в тому числі після внутрішньовенного вливання не байдужих для судинної стінки лікарських речовин;
4. підвищений вміст в крові фібриногену, як при крупозній пневмонії, і т. д.

При тромбопеніческій пурпурі, наприклад, є не лише брак формених елементів-кров`яних пластинок, а й суттєві, перш за все функціональні, порушення судинної стінки, і, що особливо важливо, недостатньо вивчені порушення нервово-гуморальної регуляції всього процесу зупинки кровотеченій- геморагічний капіляротоксикоз не є якимось певним «токсичним» стражданням і по суті більше відноситься до захворювань судин, ніж до захворювань власне крові, представляючи своєрідне нервово-алергічне системне ураження судин, близьке вузликового периартериита, почасти ревматизму. Таким чином, слід визнати, що раціональна класифікація геморагічних діатезів розроблена ще менш, ніж класифікація анемічних станів.
Вторинні форми геморагічного діатезу згадуються при описі анемій, лейкемій і т. Д., В розділах хвороб печінки (холемічного кровотечі), нирок (уремічні кровотечі), авітамінозів (скорбут), в курсах інфекційних захворювань (геморагічні висипного інфекції, блискавичний менінгококовий сепсис та інші види сепсису, кримська геморагічна лихоманка) і т. д.

Клініко-лабораторна методика

{Module дірект4}

Для визначення стійкості капілярів накладають гумовий джгут на плече так, щоб викликати в руці венозний застій. При підвищеній крихкості судин вже через 3-5 хвилин нижче джгута з`являються петехії. Цей симптом джгута (описаний Кончаловським), або ендотеліальний симптом, різко виражений при тромбопенії і буває позитивним також при скарлатині, висипний тиф, С-авітамінозі, гіпертонії.
На підвищену крихкість судин вказують і крововиливи під банками (сухими медичними) - при обережному розрідженні повітря в подібних умовах під контролем манометра можна встановити індивідуальну стійкість капілярів.

Простий укол тонкою голкою при крихкості судин дає крововилив, ясно помітне на інший день, в той час як в нормі лише насилу вдається відшукати місце уколу. Ще простіше проба з щипком шкіри, що викликає при наявності діатезу негайно крововилив.

час кровотечі (На відміну від згортання крові) запропонував визначати Дюк в 1910 р після неглибокого уколу гострою голкою, знімаючи виступаючі краплі крові фільтрувальної папером (кожні півхвилини), поки не припиниться кровотеча, що в нормі відбувається вже через 2-3 хвилини.
Якщо кровотеча припиняється тільки через 5-10 хвилин, це вказує на патологію, якщо ж кров набігає і до 15-20-й хвилині великими, неубутних краплями, то є різке збільшення часу кровотечі, практично рівнозначне повній відсутності в крові пластинок.

платівок в нормі налічують близько 50 на 1 000 еритроцитів (що відповідає 250 000 в 1 мм³ крові). Для підрахунку використовують тонкий забарвлений мазок крові, причому укол роблять через крапельку 14% розчину сульфату магнію, зменшує скучіваніе пластинок (При користуванні більш точної складної методикою знаходять 400 000-500 000 платівок в 1 мм³ крові).
Незначне зниження числа пластинок (гіпотромбоцітоз) нерідко зустрічається при різних анеміях, інфекціях і т. Д., Що не супроводжуються геморагічним діатезом. Падіння їх нижче критичного рівня (35 000-40 000 в 1 мм³) Призводить, як правило, до тромбопеніческій кровотеч.

Згортання крові. Венозна кров у чистій пробірці згортається в нормі через 5-9 хвилин, утворюючи суцільний щільний згусток, що прилипає до стінок і не зміщається при перекиданні пробірки (час згортання крові) - нитки фібрину на скляній паличці можна помітити ще раніше (через 6-7 секунд) .

Стиснення (ретракція) згустка. Через чверть години поверхню згустку стає увігнутою, через годину згусток починає відділятися від стінки пробірки. Повна ретракция відбувається через 1-2 діб, коли згусток виявляється зануреним в сироватку і тільки в одному-двох місцях залишається прилип до стенкам- на дні в осаді є трохи еритроцитів. Сироватка, якщо її злити або відсмоктати, становить 1 / 3-1 / 2 взятої крові.
При гемофілії кров не свертивается- якщо ж згортання все ж відбувається, то сироватка віджимається нормально. При тромбопеніческій кровотечах, навпаки, згортання відбувається повністю і своєчасно, ретракции ж згортка не настає і сироватки отримати не вдається.

Визначення змісту фібриногену і кальцію виробляється досить точно фізико-хімічними або хімічними методами. Фібриногену в нормі 0,25%, кальцію 0,01% (т. Е. 10 мг на 100 мл крові, або 10 мг%).

Кількість протромбіну, так само як і тромбокінази, визначають частіше біологічним методом в досвіді зі згортанням крові, варііруя різні відомі компоненти системи. Так само може бути визначено кількість фібриногену і кальцію.
Для встановлення кількості протромбіну визначають термін згортання плазми досліджуваного особи в пробірці в умовах наявності певної кількості тромбокінази (тромбопластин з мозку) і певної кількості солей кальцію (вміст фібриногену умовно приймається постійною величиною). У цих умовах час згортання плазми за змістом протромбіну, воно становить в нормі 24-26 секунд (іншими словами, іротромбіновое число становить 90-110 одиниць), при падінні змісту протромбіну час згортання подовжується до 2 хвилин і більше (відповідно іротромбіновое число падає до 30 -20 одиниць і більше).