Гематологія-геморагічні діатези

URL

Геморагічні діатези - це група захворювань, при яких основнимклініческім ознакою є схильність до повторних кровоізліяніямілі кровотеч, які виникають як спонтанно, так і під вліяніемнезначітельних травм.
Зупинка кровотечі з пошкоджених судин і предотвращеніеспонтанних крововиливів забезпечується комплексом механізмів, називаемимгемостатіческой системою.
Основними механізмами гемостазу є:
· Пасивне здавлення пошкодженогосудини кров`ю, що вилилася вперіваскулярное простір;
· Рефлекторний спазм пошкодженогосудини;
· Закупорка пошкодженої ділянки судинної стінки тромбом з склеівшіхсятромбоцітов;
· Скорочення пошкодженої судини під впливом серотоніну, адреналіну, норадреналіну і їм подібних речовин, що звільняються з разрушеннихтромбоцітов;
· Закупорка пошкодженої ділянки судинної стінки фібринним тромбом;
· Організація тромбу сполучною тканиною;
· Рубцювання стінки пошкодженого кровоносної судини.
Підвищена кровоточивість, таким чином, може виникати вследствіеразлічних порушень в системі гемостазу.
З причин виникнення і механізму розвитку геморагічні діатезиможно розділити на три групи.
· Перша група пов`язана з кількісною або якісною недостаточностьютромбоцітов - тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.
· Тромбоцитопенії - група захворювань або синдромів, наследственнихі придбаних, при яких кількість тромбоцитів нижче 15О&109 / л, що може бути обумовлено підвищеним їх руйнуванням або потребленіемі недостатнім утворенням. Підвищений руйнування тромбоцітовнаіболее часта причина цих станів.
· Тромбоцитопатії - порушення гемостазу, обумовлені качественнойнеполноценностью і дисфункцією кров`яних пластинок, що протікають прінерезко зниженому або нормальному вмісті тромбоцитів.
· Другу групу складають порушення коагуляційного гемостаза.Среді них в першу чергу виділяються:
· Спадкові геморагічні коагулопатії, зумовлені дефіцітомілі молекулярними аномаліями плазмових факторів згортання крові.Наіболее часте захворювання цієї групи - гемофілія А, связаннаяс дефіцитом фактора YII (антигемофильного глобуліну) і обусловленнаярецессівним, зчепленим з Х-хромосомою, спадкуванням.
· Придбані геморагічні коагулопатії рідко бувають визванитолько ізольованим дефіцитом окремих факторів згортання. Вомногих випадках вони строго "прив`язані" до тих чи інших клініческімсітуаціям: інфекційних хвороб, травм, захворювань внутренніхорганов, ниркової та печінкової недостатності, захворювань крові, злоякісних новоутворень, медикаментозним (неімунних ііммунним) впливам.
· У цю групу коагулопатий входить найбільш поширений і потенціальноопасний вид патології гемостазу - синдром дисемінованого внутрісосудістогосвертиванія (синоніми - ДВС-синдром, тромбогеморрагіческій синдром) .В основі його лежить розсіяне згортання циркулюючої крові зутворенням безлічі мікросгутков і агрегатів клітин крові, блокірующіхкровообращеніе в органах і викликають в них глибокі дістрофіческіеізмененія, слідом за чим розвивається гіпокоагуляція, тромбоцітопеніяі геморагії. Синдром володіє різноманітною распространенностьюі швидкістю розвитку - від блискавичних смертельних форм до латентнихі затяжних, від загального згортання крові в кровоносній руслі дорегіональних і органних тромбогеморрагій.
· Третя група геморагічних діатезів пов`язана з порушеннями гемостазасосудістого і змішаного генезу.
· Ураження судин, перш за все капілярів, різноманітними патологіческіміпроцессамі може призводити до розвитку геморагічного сіндромапрі відсутності порушень функціональної активності тромбоцітарнойі коагуляционной систем. Природа геморагічних вазопатій можетбить алергічної, інфекційної, інтоксикаційної, гіповітамінозних, неврогенної, ендокринної та іншого характеру.
· При алергічних вазопатій має місце руйнування компонентовсосудістой стінки, що містять аутоалергени з аутоантителами і імуноцитів, а також вплив на неї комплексів алерген-антитіло і медіатороваллергіческіх реакцій.
· Інфекційні та інтоксикаційні вазопатії є следствіемпораженія інфекційними агентами і токсинами.
· Гіповітамінозних (С і Р), неврогенні, ендокринні вазопатії вознікаютв зв`язку з порушеннями обмінних процесів в стінці судини.

Клінічні прояви геморагічного діатезу характерізуютсяпятью найбільш часто зустрічаються типами кровоточивості.
· Гематомний тип, який виникає при вираженій патології свертивающейсістеми крові, проявляється масивними, глибокими, напруженими іболезненнимі крововиливами в м`які тканини, в тому числі в м`язи, підшкірну і забрюшинную клітковину, в очеревину (імітуються абдомінальниекатастрофи - апендицит, перитоніт, кишкова непрохідність), всустави з їх деформацією, пошкодженням хрящової і кісткової тканини порушенням функції.
· Петехіальними-плямистий (сінячковий) тип характеризується мелкімібезболезненнимі точковими або плямистими геморагіями, що не напряженниміі не розшаровується тканини, які провокуються травмірованіеммікрососудов (тертям одягу, миттям в лазні, легкими забоями, резінкаміот панчіх). Цей тип кровоточивості супроводжує тромбоцитопенія тромбоцитопатии.
· Змішаний (сінячково-гематомний) тип характеризується сочетаніемпрізнаков двох описаних видів геморагічного синдрому, частовстречается при вторинних геморагічних діатезах, пов`язаних ссіндромом дисемінованоговнутрішньосудинного згортання, пораженіяміпечені, передозуванням антикоагулянтів і фібринолітиків.
· Васкулітно-пурпурний тип, який характеризується геморагіями в відесипі або еритем, обумовлений запальними змінами в мікрососудахі периваскулярной тканини (імунні ураження судин, інфекції) .Геморрагіі виникають на тлі місцевих ексудативно-воспалітельнихізмененій, в зв`язку з чим елементи висипу злегка підносяться над уровнемкожі, ущільнені, нерідко оточені обідком пигментированной інфільтрації, а в деяких випадках некротизируются і покриваються корочками.
· Ангіоматозний тип буває при судинних дисплазиях (телеаніектазііі мікроангіоматози) і відрізняється наполегливими, повторюваними кровотеченіямііз дісплазірованних судин. Найбільш часті рясні і небезпечні носовиекровотеченія.

Найчастіше в терапевтичній практиці зустрічаються геморрагіческіедіатези, обумовлені зменшенням вмісту в крові тромбоцітові поразкою судинної стінки.

Т р о м б про ц тощо про п е н і ч е с к а я п у р п у р а
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - це геморрагіческійдіатез, обумовлений зниженням в крові кількості тромбоцитів.

Відео: гемор діатези

поняттям "пурпура" позначають капілярні геморагії, точкові крововиливи або синці. Ознаки кровоточівостівознікают при падінні числа тромбоцитів нижче 15О&109 / л. На1ОО000 тисяч населення припадає 11 хворих цим захворюванням, причому жінки страждають від нього майже вдвічі частіше.

Е т і о л о г і я. Прийнято виділяти спадкові і пріобретенниеформи тромбоцитопенічна пурпура. Останні виникають вследствіеіммуно-алергічних реакцій, радіоактивного опромінення, токсіческоговоздействія, в тому числі лікарських засобів.

Відео: Геморагічний васкуліт у дітей

П а т о г е н е з. Основним елементом патогенезу тромбоцітопеніческойпурпури є різке скорочення тривалості життя тромбоцітов- до декількох годин замість 7-1О днів. У більшості случаевчісло тромбоцитів, що утворюються в одиницю часу, значітельновозрастает (в 2-6 разів в порівнянні з нормою). Збільшення чісламегакаріоцітов і гіперпродукція тромбоцитів пов`язані з ростом колічестватромбопоетінов у відповідь на зниження кількості кров`яних пластинок.

При спадкових формах захворювання вкорочення продолжітельностіжізні тромбоцитів обумовлено дефектом структури їх мембрани ілінарушеніем активності ферментів гліколізу або циклу Кребса. Прііммунних тромбоцитопеніях руйнування тромбоцитів є следствіемвоздействія на них антитіл.

Клінічна картина. Перші прояви заболеваніяв більшості випадків бувають гострими, проте в подальшому оноразвівается повільно і має рецидивуючий або затяжний характер.

Скарги на:
· Поява на шкірі і слизових оболонках множинних висипань:
· У вигляді мелкоточечних крововиливів і синців,
· Що виникають спонтанно або під впливом легких ударів, тисків.
· При цьому одні геморагії зникають, але з`являються нові.
· Підвищена кровоточивість ясен,
· Носові кровотечі
· У жінок спостерігаються тривалі маткові кровотечі.

Фізикальні дані:
· При загальному огляді:
· На шкірі виявляються геморагічні плями
· Пурпурного, вишнево-синього, коричневого та жовтого кольору.
· Головним чином на передній поверхні тулуба, в місцях давленіяна шкіру пояса, підтяжок, підв`язок.
· Можна бачити крововиливи на обличчі, кон`юнктивах, губах, в местахін`екцій.
· Петехіальні висипання зазвичай виникають на передній поверхностіголеней.

· При обстеженні серцево-судинної, дихальної та піщеварітельнойсістем характерних для тромбоцитопенічна пурпура ізмененійне відзначається.

Додаткові дослідження:
· Загальний аналіз крові
· Як правило, не змінений.
· Іноді при інтенсивній крововтраті спостерігається постгеморрагіческаяанемія і збільшення кількості ретикулоцитів.
· Головним діагностичною ознакою є тромбоцитопенія.
· Зазвичай тромбоцитопенічна пурпура виникає при зниженні чіслатромбоцітов нижче 5О&109 / л.
· Часто виявляється збільшення розмірів кров`яних пластинок, їх кількості, поява малозерністих "блакитних" клітин.
· Нерідко спостерігаються порушення функціональної активності тромбоцітовв вигляді зменшення їх адгезії та агрегації.
· В пунктаті кісткового мозку:
· У більшості хворих відзначається збільшене число мегакаріоцитів, нічим не відрізняються від звичайних.
· При загостренні хвороби їх кількість тимчасово знижується. У тромбоцітахі мегакаріоцитів знижений вміст глікогену, порушено соотношеніеферментов.
· Істотне значення в діагностиці геморагічних діатезовпрінадлежіт дослідженню стану гемостазу.
· Орієнтовно про підвищену ламкість капілярів судять по положітельнойпробе щипка - утворення синця приздавленні складки шкіри вподключічной області.
· Точніше резистентність капілярів визначають за допомогою пробисо джгутом, заснованої на появу петехій нижче місця наложеніяна плече манжети апарату для вимірювання артеріального давленіяпрі створенні в ній тиску 9О-1ОО мм рт. ст. Через 5 хвилин внутрікруга діаметром 5 см, попередньо окресленого на передпліччі, число петехій при слабоположітельной пробі може досягати 2О (норма - до 1О петехий), при позитивній - 3О, а при резкоположітельнойі більше.
· Визначення тривалості кровотечі проводиться шляхом проколакожі у нижнього краю мочки вуха глибиною 3,5 мм. У нормі вона неперевищує 4 хв (проба Дьюка).
· Про стан внутрішнього механізму згортання крові можна судітьнепосредственно біля ліжка хворого. За методикою Лі-Уайта 1 млкрові, набраної в суху пробірку, св-орачівается в нормі через7-11 хв.
· При тромбоцитопенічна пурпура відзначаються позитивні сімптомищіпка і джгута. Тривалість кровотечі значно удлінняется (до 15-2О хвилин і більше). Згортання крові у большінствабольних не змінена.

Д і а г н о с т і до а. Діагноз тромбоцитопенічна пурпура основиваетсяна наявності:
· Характерною клінічної картини петехиально-плямистого тіпагеморрагій
· В поєднанні з носовими і матковими кровотечами,
· Вираженій тромбоцитопенії,
· Підвищеної ламкості капілярів і зростанні тривалості кровотечі.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу.
· Приклад. Тромбоцитопенічна пурпура, рецидивна форма, фаза загострення.

Г е м о р р а г і ч е с к и й в а с ь к у л і т
Геморагічний васкуліт (геморагічний імунний мікротромбоваскуліт, хвороба Шенлейна-Геноха) - це иммунокомплексное захворювання, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, поражающійсосуди шкіри і внутрішніх органів.

Е т і о л о г і я. Геморагічний васкуліт вознікаюет послеперенесенной вірусної або бактеріальної інфекції, щеплень, холодовихвоздействій, внаслідок алергічних реакцій на ліки і піщевиепродукти, паразитарних інвазій.

П а т о г е н е з. Захворювання характеризується асептичним воспаленіеммікрососудов з більш-менш глибокої деструкцією стінок, образованіемціркулірующіх низькомолекулярних імунних комплексів і актівірованнихкомпонентов системи комплементу. Ці явища викликають мікротромбоваскулітис фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями, глибокими дистрофічними змінами аж донекрозов.

Клінічна картина. Хвороба проявляється наявністю
· Шкірного,
· Суглобового,
· Абдомінального синдромів, пов`язаних з крововиливами в соответствующіеобласті,
· Ниркового синдрому, що розвивається по типу гострого або хроніческогогломерулонефріта.

Найбільш часто в клінічній практиці зустрічається шкірно-суставнаяформа геморагічного васкуліту.

скарги
· На виникнення геморагічних висипань на шкірі кінцівок, сідниць і тулуба,
· На появу болю різної інтенсивності в великих суглобах (частіше гомілковостопних, колінних). Як правило, ці болі вознікаютодновременно з появою висипань на шкірі.
· Дебют захворювання часто супроводжується кропив`янкою і другіміаллергіческімі проявами.
· У ряді випадків, особливо у осіб молодого віку, вознікаютболі в животі, нерідко сильні, постійного або схваткообразногохарактера, як правило, проходять самостійно за 2-3 дня.

Відео: vaskulit gemorragicheskiy

При фізикальному дослідженні
· Загальний огляд:
· Шкірні покриви:
· Налічіемелкоточечних червоних, іноді зливаються геморрагіческіхвисипаній на шкірі кінцівок, сідниць, тулуба.
· Підняті над поверхнею шкіри
· Розташовуються симетрично переважно на разгібательнихповерхностях нижніх кінцівок і навколо великих суглобів.
· Нерідко в цих же місцях відзначається пігментація шкіри. При осмотресуставов спостерігається обмеження їх рухливості,
· Припухание навколосуглобових тканин.
· З боку серцево-судинної і дихальної систем существеннихпатологіческіх змін, як правило, не відзначається.
· Дослідження травної системи при абдомінальному сіндромеможет виявити здуття живота, болючість при пальпації разлічнихего відділів, напруга черевної стінки.

Додаткові методи дослідження:
· У крові
· Нейтрофільнийлейкоцитоз,
· Збільшення ШОЕ
· Число тромбоцитів не змінено.
· При біохімічному дослідженні може бути підвищення рівня a2-і g-глобулінів крові, фібриногену, збільшення циркулюючих іммунокомплексов.
· Січовий синдром характеризується протеїнурією (іноді масивної), мікро- або макрогематурія, циліндрурія.
· Симптоми щипка і джгута при геморагічному васкуліті обичноположітельни.
· Тривалість кровотечі і час зсідання крові Существеннон змінюються.

Д і а г н о с т і до а. Діагноз захворювання грунтується на наявності:
· Характерних геморагічних висипань васкулітно-пурпурноготіпа,
· Артралгий,
· Абдомінального синдрому
· Ниркового синдрому
· Підвищеної ламкості капілярів (позитивних проб щипка і джгута),
· Відсутності виражених змін в системі гемостазу.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу.
Приклад. Геморагічний васкуліт, хронічний перебіг, шкірно-суставнаяформа.

Д і ф ф е р е н ц і а л ь н и й д і а г н о з геморрагіческіхдіатезов грунтується на особливостях їх клінічних появленійі основні порушення в системі гемостазу.
· Тромбоцитопенії свойственнен петехиально-плямистий тип кровоточивості, позитивні проби на ламкість капілярів, подовження временікровотеченія, виражене зниження числа тромбоцитів без существенногоізмененія згортання крові.
· Для спадкових коагулопатій (гемофілії) характерний гематомнийтіп кровоточивості з тривалими кровотечами при операціяхі травмах. Виявляється виражена гіпокоагуляція, дефіцит факторовсвертиванія крові, при цьому число тромбоцитів і час кровотеченіяне змінені.
· При геморагічному васкуліті спостерігається васкулітно-пурпурнийтіп кровоточивості, ознаки ураження органів черевної порожнини нирок при нормальному числі тромбоцитів. Змін длітельностікровотеченія і порушень згортання крові не відзначається, сімптомищіпка і джгута позитивні.

Л е ч е н і е.
· Хворим з уперше виявленим геморагічним діатезом і пріего загостренні показана госпіталізація.
· Дієта повинна бути багата білками і вітамінами.
· Переливання крові проводиться при розвитку важких анемій.
· Застосовують препарати, які зміцнюють судинну стінку (аскорутин, препарати кальцію, дицинон).
· У лікуванні тромбоцитопенічна пурпура важлива роль отводітсяглюкокортікостероідам. При неефективності гормональної терапііпоказана спленектомія, нерідко призводить до повного виздоровленію.Прі наявності зовнішніх кровотеч показано застосування e-амінокапроновойкіслоти, гемостатичну губки.
· Для лікування геморагічного васкуліту застосовують преднізолон, нестероїдні протизапальні препарати (індомеацін, вольтарен) Широке застосування отримала гепаринотерапия. Додатково пріменяютнікотіновую кислоту, препарати, що поліпшують реологічні свойствакрові.