Геморагічні діатези та синдроми

URL

Геморагічні діатези та синдроми - патологіческіесостоянія, при яких з`являється схильність до кровоточивості.

Причини виникнення і механізми розвитку. Разлічаютнаследственние (сімейні) форми з багаторічної, що починається сдетского віку кровоточивістю та набуті форми, в большінствесвоём вторинні (симптоматичні). Велика частина наследственнихформ пов`язана з аномаліями таких клітин крові як мегакаріоцітиі тромбоцити, дисфункцією останніх, або з дефіцитом або дефектомплазменних факторів згортання крові, а також фактора Віллебранда, рідше - з неповноцінністю дрібних кровоносних судин (телеангіектазії, хвороба Ослера-Ранд). Більшість придбаних форм кровоточівостісвязано з синдромом дифузного внутрішньосудинного згортання (т.зв."ДВС-синдром"), Імунними та імунокомплексними ушкодженнями сосудістойстенкі. До таких станів відносяться васкуліт Шенлейна-Геноха, еритеми та ін. Також до придбаним формам кровоточивості относятсяпатологіі тромбоцитів (більшість тромбоцитопеній), нарушеніянормального кровотворення (геморагії при лейкозах, гіпо-і апластіческіхсостояніях кровотворення, променевої хвороби). Геморагічні діатезиі синдроми виникають при токсико-інфекційних ураженнях кровеноснихсосудов (геморагічні лихоманки, висипний тиф і ін.), Заболеваніяхпечені і обтураційній жовтяниці (що ведуть до порушення синтезу вгепатоцітах факторів згортання крові), впливі лекарственнихпрепаратов, що порушують гемостаз (антикоагулянти, дезагреганти, фібринолітики). Провокувати підвищену кровоточивість могутіммунние порушення. При багатьох перерахованих захворюваннях нарушеніягемостаза носять змішаний характер і різко посилюються в связіс вторинним розвитком синдрому ДВС, найчастіше у зв`язку з інфекційно-септичними, імунними, деструктивними або пухлинними (включаючи лейкози) процесами.

По патогенезу (механізмам розвитку) розрізняють наступні группигеморрагіческіх діатезів:

Відео: Міні-лекції

1. зумовлені порушеннями згортання крові, стабілізацііфібріна або підвищеним фибринолизом, в т.ч. при лікуванні антикоагулянтами, стрептокіназою, урокіназою, препаратами дефібрінірующего дії (Арвін, рептілазой, дефібразой і ін.);
2. зумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії);
3. зумовлені порушеннями як коагуляційного, так і тромбоцітарногогемостаза:
4. а) хвороба Віллебранда;
   
   б) дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (тромбогеморрагіческійсіндром);
   
   в) при парапротеінеміях, гемобластозах, променевої хвороби та ін .;
   
   
5. зумовлені первинним ураженням судинної стінки з возможнимвовлеченіем в процес коагуляційних і тромбоцитарний механізмовгемостаза (спадкова телеангіектазії Ослера-Ранд, гемангіоми, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, еритеми, геморрагіческіеліхорадкі, гіповітаміноз С і В та ін.).

В особливу групу включають різні форми т.н.невротіческой, або імітаційної кровоточивості, спричиненої у себясамімі хворими внаслідок розлади психіки шляхом механіческойтравматізаціі шкіри (нащіпиваніе або насос синців), травмірованіеслізістих оболонок, таємним прийомом лікарських препаратів геморрагіческогодействія (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії - кумаринів, фенилина і ін.), самокатуванням або садизмом на сексуальному грунті т.д.

Рідше зустрічаються близькі до ДВС-синдрому тромбогеморрагіческіезаболеванія, що протікають з вираженою лихоманкою - тромботіческаятромбоцітопеніческая пурпура (хвороба Мошкович) і гемолітична-уреміческійсіндром.

Загальна діагностика геморагічних захворювань ісіндромов базується на наступних основних критеріях:

Відео: Васкулит - лікування захворювання судин

1. визначення термінів виникнення, давності, тривалості іособливостей перебігу захворювання (поява в ранньому дитячому, юнацькому віці або у дорослих і літніх людей), остроеілі поступовий розвиток геморагічного синдрому, недавнееілі багаторічна (хронічне, рецидивуюче) його протягом ін .;
2. виявлення, по можливості, сімейного (спадкового) генезакровоточівості (з уточненням типу успадкування), або пріобретённогохарактера хвороби-уточнення можливий зв`язок з предшествовавшіміпатологіческімі процесами, впливами (в т.ч. і лечебнимі- лікарські препарати, щеплення та ін.) і фоновими захворюваннями ( хвороби печінки, лейкози, інфекційно-септичні процеси, травми, шок і т.д.);
3. визначення переважної локалізації, тяжкості та типу кровоточивості.