Захворювання системи кровотворення. Талассемия

Відео: Кроветворная система. імунітет

Талассемия (середземноморська анемія, анемія Кулі) - вроджене захворювання, яке успадковується по аутосомно-домінантним ознакою. Захворювання розвивається внаслідок генетичних порушень будови пептидних ланцюгів гемоглобіну, в результаті чого виробляються неповноцінні еритроцити.

Розрізняють легку і важку форми захворювання. Легкі форми захворювання протікають майже безсимптомно. Їх вдається виявити лише при гемотологіческом дослідженні.

Ознаками тяжкої форми хвороби є жовтяниця, виражені порушення будови черепа. У хворих при цьому відзначаються велика голова, сильно розвинені щелепи, западання кореня носа.

При об`єктивному обстеженні хворого виявляють збільшення печінки і селезінки. У крові виявляють характерні клітини ( «мішені»). Відзначається підвищення осмотичної резистентності еритроцитів, збільшення кількості лейкоцитів і ретикулоцитів в крові при нормальному вмісті тромбоцитів. Виявляють деяке підвищення вмісту білірубіну, значне підвищення концентрації сироваткового заліза.

У хворих таласемією часто (25% хворих) виникають жовчні камені.
При таласемії спленектомія є паліативним втручанням. Вона дозволяє лише зменшити кількість переливання крові і ліквідувати дискомфорт, пов`язаний зі збільшеною селезінкою.
Перейти до списку умовних скорочень

Р.А. Григорян