Гемолітичні анемії

URL

гемолітичні анемії - група патологічних станів, пов`язаних з посиленим руйнуванням еритроцитів. Все гемолітіческіесостоянія характеризуються збільшенням вмісту в крові продуктовраспада еритроцитів: білірубіну або вільного гемоглобіну, іліпоявленіем гемосидерина в сечі. Важлива ознака - значне наростання крові відсотка "новонароджених" еритроцитів - ретикулоцитів зарахунок підвищення продукції клітин червоної крові. В кістковому мозку доданому вигляді недокрів`я значно збільшується число клітин т.зв."червоного ряду" - Попередників еритроцитів.

спадковий мікросфероцітоз. Причини виникнення і механізмиразвітія. Хвороба успадковується за домінантним типом. В основі гемолізу (руйнування еритроцитів) лежить дефект мембрани еритроцитів, щопризводить до підвищення її проникності і сприяє пронікновеніювнутрь клітини іонів натрію і накопичення води. Еритроцити пріобретаютсферіческую форму (в нормі вони виглядають як двовгнутий диск), пошкоджуючи при проходженні через вузькі простору синусів селезёнкі.Повреждённие еритроцити захоплюються макрофагами і разрушаютсяв них (внутрішньоклітинний гемоліз). Гемоглобін лу ерітроцітовпревращается в білірубін, що веде до непрямої гіпербілірубінемії, жовтяниці.

Клінічна картина і діагностика. Перші сімптомиболезні можуть з`явитися в будь-якому віці, хоча насправді онаначінается з народження. Тривало, з раннього дитинства, существующійгемоліз супроводжується збільшенням обсягу кісткового мозку, що всвою чергу призводить до порушення формування кісток. Відзначається деформаціячелюстей з неправильним розташуванням зубів, високе небо, виступающійлоб, деяке зменшення розмірів очних яблук і т.п. Крім етіхпрізнаков для хворих характерні: жовтяниця, збільшення печінки, селезінки, анемія, схильність до утворення каменів в жовчному міхурі. Слід відзначити властиві даної патології "напади" гемолізу, коли вселезёнке руйнуються особливо багато еритроцитів - гемолітіческіекрізи, під час яких настає різке погіршення самочувствіяпаціентов. Коли недокрів`я розвинеться в повну силу, появляютсяхарактерная блідість шкірних покривів і видимих слизових на фонежелтухі, нудота, запаморочення, швидка стомлюваність і ін.
Картина крові: микросфероцитоз ерітроцітов- поява клітин-попередників- ретікулоцітов- нормохромнаяанемія різного ступеня вираженності.В період гемолітичного кризу можливо підвищення числа лейкоцітов.Очень різко виникають т.зв. арегенераторние кризи, коли повишеннийгемоліз протягом декількох днів не супроводжується виробленням костниммозгом нових еритроцитів. Клітини-попередники зникають з крові, швидко наростає анемія, рівень білірубіну падає.

діагноз складається з характерної клінічної картини, обстеження батьків (у одного з них обов`язково обнаружіваютсяте ж ознаки), вивчення картини крові.

Лікування. Радикальний метод - видалення селезінки (спленектомія), показана при вираженому гемолізі, анемії, жовчнокам`яної хвороби, трофічних виразках гомілок. У дітей цю операцію бажано виполнятьв віці старше 7-8 років, проте виражена анемія, важкі гемолітіческіекрізи є прямим показанням до оперативного втручання влюбом віці. Після видалення селезінки практично у всіх больнихнаступает повне клінічне одужання, хоча картина крові незмінних. Якщо до моменту спленектомії в жовчному міхурі вже імеютсякамні, то його видаляють разом з селезінкою. При арегенераторних крізахнеобходімо переливання еритроцитарної маси, іноді назначаетсяпреднізолон.

Спадковий овалоцитоз (елліптоцітоз) - домінантно наследуемаяаномалія еритроцитів, іноді ускладнюється підвищеним гемолізом.У більшості носіїв аномалії зовнішніх ознак підвищеного гемолізанет. Клініка при гемолізі така ж, як при мікросфероцітозе. Діагнозустанавлівают на підставі овалоцитоз більшості еритроцитів іпрізнаков внутрішньоклітинного гемолізу (жовтяниця, ретикулоцитоз, увеліченіеселезёнкі)

Лікування. При вираженому гемолізі - видалення селезінки.

спадковий стоматоцитоз - домінантно успадкована аномаліяформи еритроцитів, іноді ускладнюється внутрішньоклітинним гемолізом.Сама по собі аномалія протікає безсимптомно.

Причини виникнення і механізми розвитку гемолітичного сіндромааналогічни такому при спадковому сфероцитозе.

клінічна картина гемолитического синдрому характерізуетсяжелтухой, ретікулоцитозом, збільшенням селезінки. Спеціфіческаяособенность еритроцитів при цьому захворюванні: дві своєрідні клітини, що з`єднуються по краях лінії в області центрального просветленіяерітроціта. Це надає еритроцитів форму рота, звідси і названіеаномаліі.

Лікування. При вираженому гемолитическом синдромі -спленектомія.

Гемолітичні анемії обумовлені дефіцитом ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ). Хвороба поширена в ряді країн Азії і Африки, в Азербайджані. Спорадично - повсюдно.

Причини виникнення і механізми розвитку. Ген, регулірующійсінтез Г-6-ФДГ, розташовується в Х-хромосомі. Порушення в структуреетого гена ведуть до дефіциту ферменту. Патологія зустрічається преімущественноу чоловіків. Генетичні порушення широко варіюють. Тому в одніхслучаях активність ферменту злегка нижче нормальної, в інших - почтіотсутствует. Причини і механізми підвищеного гемолізу при дефіцітеГ-6-ФДГ не зовсім ясні. Порушення хімічних процесів в ерітроцітеведёт до окислення гемоглобіну, випадання в осад ланцюгів глобіну, підвищеного руйнування таких еритроцитів в селезінці.

Клініка. Патологічні процеси, пов`язані з недостаткомфермента вельми різноманітні. Клінічно вони проявляються гемолітіческімікрізамі у відповідь на прийом деяких ліків, вживання в піщуконскіх бобів. Але можливий і хронічний процес, обостряющійсяпод впливом тих же провокуючих чинників. Провокаторами гемолізаявляются хінін, акрихін, примахін, сульфаніламіди, протіводіабетіческіесредства, нітрофурани, похідні 8-оксіхінолона (нітроксолін та ін.), Налидиксовая кислота (невиграмон), ізоніазид (тубазид), фтивазид, ПАСК, антипірин, фенацетин, амідопірин, аспірин, вікасол.

Гемолітичний криз при дефіциті Г-6-ФДГ характеризується появленіемтёмной сечі (гемосидерин і вільний гемоглобін в сечі), небольшойжелтухой на 2-3 день прийому медикаменту, який спровокував гемоліз.Дальнейшій прийом цих ліків веде до важкого внутрісосудістомугемолізу з підвищенням температури тіла, болем у кістках кінцівок , у важких випадках - падіння артеріального тиску, анеміческойкомой. У крові пацієнтів виявляється підвищення числа нейтрофільнихлейкоцітов, виражена анемія, високий ретикулоцитоз. Сеча темно-бурогоцвета. Рівень білірубіну помірно підвищений. Скасування препарату-провокатораведёт до стихання гемолізу. Іноді спостерігається тимчасове прекращеніегемоліза, незважаючи на продовження прийому провокуючого препаратав зв`язку з виходом в кров підвищено стійких молодих форм ерітроцітов.Тяжёлий гемолітичний криз може викликати гострий некроз нирок зрозвитком важкої ниркової недостатності.
Особливою формою хвороби є важкий гемолітичний криз у новонароджених, картина якого відповідає резус-конфлікту.

фавізм - розвиток гострого гемолітичного стану у некоторихліц з дефіцитом ферменту Г-6-ФДГ у відповідь на вживання в піщуконскіх бобів або попаданням в легені пилку цієї рослини. Картінагемолітіческого кризу відповідає такий при прийомі ліків, але розвивається раніше - вже через кілька годин після употребленіябобов з`являється важкий гемоліз з розвитком ниркової недостаточності.Гемоліз, спровокований квітковим пилком цих бобів, вознікаетчерез кілька хвилин після контакту з нею, протікає легко.
Поряд з гемолітичними кризами при дефіциті Г-6-ФДГ можливий постояннийгемоліз з невеликою жовтяницею, помірною анемією, підвищенням в кровіпроцента клітин-попередників еритроцитів, збільшенням размеровселезёнкі. Вплив описаних вище провокуючих чинників, у т.ч. інфекції, підсилює гемоліз. Достовірний діагноз може битьпоставлен тільки при використанні методів, що визначають актівностьГ-6-ФДГ в еритроцитах.

Лікування. Скасування медикаменту, що викликав гемолітіческійкріз. Призначається рибофлавін всередину, ерев в / м. При важкому гемолітіческомкрізе для попередження ниркової недостатності в / в повільно вводятраствор бікарбонату натрію, сечогінні (лазикс) для посилення діуреза.Прі розвитку анурії (відсутність сечі) використовують плазмаферез (очіщеніеплазми крові), при необхідності - гемодіаліз (штучна нирка) .Тяжёлая анемія з початковими ознаками анемічній коми може битьоснованіем для переливання еритроцитів.

Профілактика. Необхідно, щоб кожен носій дефекту (крім вперше виявлених) був забезпечений списком протівопоказаннихему лікарських препаратів і обізнаний про небезпеку употребленіяв їжу кінських бобів. Профілактичні щеплення даної категорііліц проводяться лише за суворими епідемічними показаннями.