Анемія пернициозная: симптоми, лікування, причини, ознаки

Анемія пернициозная: симптоми, лікування, причини, ознаки

«Перніціозну» (згубної) анемію називають в зв`язку з тим, що раніше (до появи можливостей лікування) вона приводила до летального результату.

Класична картина захворювання виникає в зв`язку з втратою парієтальних клітинах шлунка здатності синтезувати ВФ, необхідний для всмоктування вітаміну В12 (кобаламін), його дефіцит призводить до розвитку мегалобластної анемії.

Причини пернициозной анемії

У дорослих пернициозная анемія буває аутоімунним розладом: існує сімейна зв`язок, зв`язок з іншими аутоімунними захворювань, II (А) групою крові, HLAA2, A3, В8, DR3. Антитіла до парієтальних клітин виявляють у 90% хворих (у 5% здорових людей контрольної групи), крім того, виявляють зв`язують і блокуючі антитіла до ВФ. У дорослих пернициозная анемія виникає при атрофічному гастриті і ахлоргідрії. У дітей етіологія відрізняється: як правило, виявляють спадкові порушення метаболізму кобаламина або ВФ. Часто зустрічають супутній дефіцит заліза.

Епідеміологія пернициозной анемії

Найчастіше розвивається після 40 років, хоча захворювання зустрічають також і у дітей (ювенільний пернициозная анемія). Поширеність становить 1 випадок на 1000. У 20-30% випадків виявляють сімейний анамнез захворювання. Існує зв`язок з іншими аутоімунними захворюваннями - цукровим діабетом типу1, хворобою Аддісона, захворюваннями щитовидної залози.

Діагностика пернициозной анемії

Макроцитарною анемія, низький вміст вітаміну В12 патологічний тест Шилінга. Іноді повідомляють про підвищення вмісту білірубіну внаслідок гемолізу.

Лікування пернициозной анемії

Терапія направлена на відшкодування потреб у вітаміні В12:

  • Стандартна схема передбачає введення 1 мг гідроксокобаламіна двічі в тиждень протягом 3 міс. Є докази ефективності перорального призначення в більш високих дозах (1-2 мг / сут).
  • Після початкового парентерального введення більшості хворих проводять терапію за допомогою препарату цианокобаламина по 250-1000 мкг.

Ускладнення пернициозной анемії

Скринінг не рекомендований в зв`язку з високим відношенням ціна / ефект. Гіпергастринемією, що виникає внаслідок ахлоргідрії, викликає гіперплазію ентерохромафінних клітин, в зв`язку з чим зростає ризик карциноїдних пухлин. Для їх видалення застосовують антрумектоміей, пухлини рідко бувають злоякісними.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже