Перша допомога при коматозних станах. Кома при перніциозної анемії

Необхідно пам`ятати про можливість розвитку коми при злоякісному недокрів`ї (пернициозной анемії, хвороби Аддісона-Бірмера). Захворювання це ще в недавні часи вважалося абсолютно невиліковним (звідси позначення анемії «пернициозная», т. Е. Злоякісна). З відкриттям печінкової терапії (1926) уявлення про невиліковність пернициозной анемії змінилося. В даний час смерть від цього захворювання спостерігається лише в тих випадках, коли лікування не проводилося.

Клініка пернициозной анемії складається з порушень з боку: 1) кровотворних системи, 2) травного тракту і 3) нервової системи.

Захворювання розвивається непомітно. Хворі скаржаться на слабкість, запаморочення, шум у вухах, задишку і серцебиття при фізичних напругах, болю і печіння мови, нудоту, втрату апетиту, нерідко пронос.

При огляді хворого в період загострення захворювання звертає на себе увагу характерна блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Склери злегка жовтяничним. Особа одутловато. По краях і на кінчику язика визначаються яскраво-червоні ділянки запалення. Запальні явища нерідко поширюються на всю поверхню язика і завдають хворим великі страждання. Зміни ці відомі під назвою хентеровского глоссита. Коли запальні явища стихають, мова стає блискучим ( «лакований»), що викликається атрофією його сосочків.

З боку шлункового соку відзначається ахілія і підвищений вміст слизу.

У період рецидивів захворювання температура зазвичай субфебрильна, іноді підвищена до 38 °.

Найбільш характерними для пернициозной анемії вважаються зміни з боку кровотворних системи.

Дослідження периферичної крові виявляє анемію. Кількість еритроцитів зменшується іноді до дуже низьких цифр. Одночасно знижується і вміст гемоглобіну. Утім, як не зменшується кількість гемоглобіну, падіння числа еритроцитів завжди виявляється ще більшим. Внаслідок цього кольоровий показник при перніциозної анемії буває завжди вище 1,0. Тому дане захворювання називають також гіперхромною анемією.

У здорової людини кровотворення відбувається по так званому нормобластіческого типу. Еритроцити розвиваються з нормобластов. При пернициозной анемії розвиток еритроцитів пов`язано не з нормобластов, а з Мегалобластов, є патологічними елементами (мегалобластичний тип кровотворення характерний для людського ембріона періоду першої половини внутрішньоутробного життя).

Для пернициозной анемії є характерним наявність в периферичної крові мегалоцитов (великі патологічні форми еритроцитів, похідні мегалобластів). Крім того, звертають на себе увагу дегенеративні форми еритроцитів: макроціти, пойкілоціти, шізоціти (уламки еритроцитів). У крові можуть бути виявлені ретикулоцити (молоді еритроцити, в яких збереглася ретикулярна сітка). Наявність їх у великій кількості свідчить про сприятливий перебіг захворювання.

Зміни з боку білої крові характеризуються лейкопенією, зменшенням числа нейтрофілів, серед яких зустрічаються гігантські форми з ядром, що складається з багатьох сегментів.

Порушення з боку нервової системи характеризуються відчуттям повзання мурашок в кінцівках, онімінням рук і ніг, появою оперізують болів. У хворих змінюється хода. У важких випадках розвиваються паралічі, порушуються функції тазових органів. Всі ці зміни пов`язані з глибокими дегенеративними ураженнями в задніх і бічних стовпах спинного мозку, відомими під назвою фуникулярного миелоза.

У той період, коли не проводилася печінкова терапія, після декількох рецидивів хвороби хворі гинули при явищах різко вираженій анемії.

Кома настає в нелікованих випадках пернициозной анемії в період одного з рецидивів захворювання. Кількість гемоглобіну падає до 20% і навіть до 10%. Стають більш вираженими і всі інші ознаки захворювання. Розвиваються всі ознаки, властиві коматозного стану: хворі втрачають свідомість, температура у них падає, артеріальний тиск різко знижується (до 80-70 мм ртутного стовпа максимальне і до 40 мм і нижче мінімальне), з`являється блювота, мимовільне сечовиділення і обходження калу.

Пульс частий, ледь прощупується. Задишка у хворих змінюється шумним диханням типу Куссмауля. Існує припущення, що в основі патогенезу коми лежить ураження центрів головного мозку, зокрема в області III шлуночка (А. Ф. Коровников).

Слід мати на увазі, що кома може розвинутися і при інших анемічних станах - апластична анемія, гострих і хронічних лейкозах. По суті мова йде про кінцеву незворотною фазі цих захворювань.

Принципова відмінність коматозних станів при гострих і хронічних лейкозах від коми при перніциозної анемії полягає в тому, що в даний час ці стани є невиліковними і неминуче закінчуються смертю. Коматозний же стан при перніциозної анемії можна зупинити, і хворий може і повинен бути виведений із загрозливого життя стану.

патогенез

У 1925 р Майнот і Мерфі встановили, що у хворих на злоякісні недокрів`ям прекрасний ефект надає годування їх сирої печінкою. У 1929 р Касл показав, що такий же ефект виходить, якщо цих хворих годувати сирим м`ясом, попередньо обробленим протягом 1-2 годин при температурі 37 ° шлунковим соком здорової людини.

Це послужило підставою для наступного висновку. Шлунок виробляє особливий «внутрішній фактор», який у взаємодії з «зовнішнім фактором», що містяться в сирому м`ясі, утворює «антианемічна речовина», стимулюючий нормальне кровотворення. «Антианемічного речовина» відкладається в печінці (чим і обумовлений успіх годування сирої печінкою), звідки надходить в кістковий мозок і впливає на нормальне визрівання еритроцитів.

Як показали відкриття останніх років (Гласе), «внутрішній фактор» є речовиною білкової природи і являє собою гастромукопротеин (його ще називають залізистим мукопротеина). Він виявляється в шлунковому соку здорової людини, але відсутній у хворих на злоякісні недокрів`ям.

Що стосується «зовнішнього чинника», то встановлено, що він входить до складу вітамінного комплексу В і є вітаміном В12. У 1948 р вітамін В12 був вперше виділений з печінки у вигляді кристалів темно-червоного кольору.

Відповідно до сучасних уявлень, вітамін В12, потрапивши з харчовими продуктами в шлунок, вступає в зв`язок з гастромукопротеином, всмоктується в кишечнику і відкладається в печінці у вигляді складної сполуки. Таким чином, «антианемічна речовина» Касла є вітаміном В12, пов`язаним з гастромукопротеином.

Роль гастромукопротеина зводиться до того, що він витягує вітамін В12 з харчових продуктів, що надходять в шлунок, і оберігає його від поглинання мікробами в кишечнику. У хворих на злоякісні недокрів`ям, як ми вже говорили, гастромукопротеин відсутня. Вітамін В12, що вводиться з харчовими продуктами або в чистому вигляді через рот, в кишечнику у них не всмоктується. У той же час досить хворому злоякісним недокрів`ям ввести підшкірно мінімальну дозу цього вітаміну, щоб викликати ремісію.

діагноз

Діагноз перніціозну-анемічній коми викликає великі труднощі, якщо хворий раніше не звертався до лікарів. У навколишніх хворого необхідно дізнатися, чи не лікувався він від злоякісного недокрів`я, чи не приймав препаратів печінки. При опитуванні можна з`ясувати симптоми захворювання, які були у хворого до того, як він впав у коматозний стан. Ці ознаки можуть порушити підозра про злоякісному недокрів`ї. Зовнішній вигляд хворого (різка анемія, лимонно-жовтий колір шкіри) підтверджує це припущення.

Однак діагноз може бути встановлений остаточно тільки після дослідження крові, що не завжди можливо зробити настільки швидко, як цього вимагає стан хворого.

лікування

Кома при перніциозної анемії вимагає негайної госпіталізації. Від швидкої госпіталізації і терміново проведених заходів залежить доля хворого. Як би важко не було його стан, він може бути врятований.

В даний час найбільший успіх при лікуванні хворих пернициозной анемією досягається від застосування вітаміну В12. Препарат випускається в ампулах, що містять 30-100-200 у (мг). Вітамін В12 вводиться внутрішньом`язово або підшкірно по 15-30 у через кожні 2-3 дні до настання ремісії.

При прекоматозного і коматозних формах необхідно застосовувати «ударні» дози вітаміну B12, рівні 100-200 у. Ця доза повинна вводитися через день і навіть щодня, поки не настане гематологічна ремісія (поліпшення складу гемоглобіну та еритроцитів).

Вітамін В12 є зручним препаратом для профілактичного протирецидивного лікування. Виходячи з того, що добова потреба людини у вітаміні B12 становить 2-3 у, хворому в період ремісії в профілактичних і лікувальних цілях слід вводити вітамін В12 по 30 у один раз в 10-15 днів.

Кома при перніциозної анемії вимагає здійснення ще ряду заходів. Якщо взяти до уваги, що така кома супроводжується резчайшей анемією, стане зрозумілою роль переливання крові. Гемотрансфузія, а ще краще трансфузія еритроцитної суспензії повинна бути проведена в великих дозах (до 1000 мл) негайно, як тільки хворий доставлений в лікарню.

Переливання крові повторюється протягом того часу, поки хворий знаходиться у важкому стані. Перніціозну-анемічних кома характеризується явищами гострої судинної недостатності-це зобов`язує до застосування камфори, кофеїну, стрихніну, кардіазол, кордіаміну.

Доцільно внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози в кількості 20-40 мл 2 рази на день. При гострої судинної недостатності це веде до переходу рідини з тканин в кров`яне русло.

Якщо запідозрена перніціозну-анемічних кома, необхідно терміново провести внутрішньом`язової ін`єкції вітаміну В12 в дозі, зазначеної вище, ввести під шкіру кардіазол або кордіамін (дози див. Вище) і відразу ж госпіталізувати хворого.

Транспортування хворого в стаціонар повинна проводитися з дотриманням всіх запобіжних заходів. Перед від`їздом слід, якщо можливо, повідомити в лікарню. Це забезпечить підготовку переливання крові-затримка переливання крові може виявитися фатальною для хворого. У рідкісних випадках, коли госпіталізація хворого виключається, всі лікувальні заходи, в тому числі і переливання крові, повинні бути проведені на місці.

Лікування хворих пернициозной анемією сирої печінкою (поза коматозного стану), запропоноване Майнот і Мерфі в 1926 р, не втратило свого значення і в даний час. Великим успіхом є отримання з печінки екстрактів для внутрішнього і парентерального лікування хворих пернициозной анемією.

Печінковий екстракт - це рідкий препарат, який випускається у флаконах по 200-250 мл і застосовується по одній столовій ложці 2-3 рази на день.

Для внутрішньом`язового введення користуються радянським препаратом камполон. Він являє собою екстракт печінки великої рогатої худоби, звільнений від білків, і випускається в ампулах, що містять 2 мл камполон. 1 мл камполон відповідає 100-250 г сирої печінки. Залежно від тяжкості стану камполон вводиться по 2-4 мл щодня або через день.

У період ремісії, щоб попередити рецидив захворювання, необхідно застосовувати сиру печінку або печінковий екстракт регулярно 3-4 дні на тиждень.

З інших препаратів для лікування хворих пернициозной анемією необхідно мати на увазі антианемін. Він також є екстрактом печінки, до якого приєднаний кобальт (кобальту приписуються протианемічну властивості: він міститься і в вітаміні В12). Антианемін, так само як і камполон, випускається в ампулах по 2 мл і вводиться в дозах по 2-4 мл внутрішньом`язово щодня або через день до настання ремісії.