Железорефрактерной анемія

Розрізняють спадкові та набуті железорефрактерной анемії.
Спадкова сидероахрестична анемія. Генетично обумовлене захворювання, зчеплене з підлогою, що зустрічається тільки у чоловіків. Патогенез анемії пов`язаний з порушенням функції ферментів, в результаті чого порушується синтез тема (железосодержащей частини гемоглобіну) і залізо - як ендогенне, що утворюється при розпаді еритроцитів, так і екзогенне - харчова, лікарська, що надходить в організм, залишається, невикористаним (звідси назва «ахрезія »- невикористання). Воно відкладається в органах-депо, переважно в печінці, викликаючи їх гемосидероз (гемохроматоз), а в подальшому пігментний цироз.

Клінічна картина. Гіпохромна анемія в поєднанні з гіперсідереміей (високим рівнем заліза плазми), сидерит-бластозом кісткового мозку і гемосидерозом печінки, рідше - селезінки і інших органів. Перебіг хвороби хронічний, повільно прогресуюче.

прогноз, незважаючи на помірну ступінь анемії, серйозний. Він погіршується в зв`язку з розвитком гемосидерозу і цирозу печінки.

діагноз ставлять на основі характерного поєднання гипохромии еритроцитів з високим вмістом заліза плазми, рефрактерних до лікування залізом, гепато-, іноді спленомегалії, виявлення гемосидерину в пунктаті печінки і сідеробластоза в пунктаті кісткового мозку.

Лікування железорефрактерной анемії

Показані великі дози вітаміну В₆ - По 300- 800 мг внутрішньом`язово протягом 20 днів, всього на курс лікування 6-16 м Критерієм ефективності препарату є наступ ретикулоцитарного кризу з наступною нормалізацією показників червоної крові. У разі неефективності піридоксину застосовують пиридоксаль-фосфат. Препарати заліза і переливання крові протипоказані. Для усунення гемосидероза і його запобігання застосовують відповідні комплексони - залізо-зв`язуючі сполуки - у вигляді десферріоксіаміна або десферала, призначається за 0,5-1 г щодня, під контролем виділення заліза з сечею (в добу з сечею виводиться до 70 мг заліза). Лікування десфералом проводять до повного припинення надлишкового виділення заліза з сечею.

Придбані сидероахрестичні анемії характеризуються тими ж клініко-лабораторними даними, що і спадкові форми. На відміну від спадкової форми придбана железорефрактерной анемія виникає в зрілому чи похилому віці. Як правило, придбана сидероахрестична анемія не представляє собою певної нозологічної форми, а є симптомом, притому раннім, системної патології крові - ретикульоз, остеоміелосклероз, еритромієлоз, міелокарціноза і т. П. Анемія сидероахрестической типу нерідко поєднується з В12-ахрезіей (так звана панахрестіческая анемія ), передуючи або супроводжуючи розвитку розгорнутої патології системи крові. Прогноз визначається основним захворюванням. Діагноз придбаної сидероахрестической анемії., Як і спадкової, ставлять на основі поєднання гипохромии еритроцитів з гіперсідереміей (в разі «панахрезіі» спостерігається поєднання нормохромія з гіперсідереміей і підвищеним вмістом вітаміну В12 в плазмі).

При системної патології (ретикульоз, міелокарціноз і т. П.) Показано відповідне лікування основного захворювання, в іншому см. Спадкова сидероахрестична анемія, лікування.