Невідкладна допомога в амбулаторних умовах при гемолітико-уремічний синдром у дітей

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) - це різноманітний по етіології, але подібний за клінічними проявами симптомокомплекс, що проявляється гемолітична анемія, тромбоцитопенія і гострою нирковою недостатністю (ГНН).

ГУС є основною причиною гострої ниркової недостатності у дітей у віці від 6 місяців до 3-х років. Однак його розвиток можливий і у дітей більш старшого віку. Передує ОПН синдром гострої кишкової інфекції або респіраторного захворювання. Через 3-5 днів від початку захворювання у дітей спостерігається прогресивне зменшення діурезу аж до повної анурії. Епізод гемолізу і гемоглобінурії у дітей зазвичай переглядається і не діагностується. У зв`язку з цим своєчасні лікувальні дії, спрямовані на попередження блокади ниркових клубочків і канальців, виконуються не часто.

З сучасних позицій в патогенезі ГУС основне значення має мікробне або вірусне токсичне ушкодження ендотелію капілярів ниркових клубочків, розвиток дисемінованого згортання крові (ДВЗ-синдрому) і механічне пошкодження еритроцитів. Вважається, що еритроцити пошкоджуються в основному при проходженні через капіляри ниркових клубочків, заповнених згортками фібрину. Зруйновані еритроцити, в свою чергу, надають шкідливу дію на ендотелій судин, підтримуючи ДВС-синдром. В.процессе згортання крові триває активне поглинання з циркуляції тромбоцитів і факторів згортання.

Тромбоз ниркових клубочків і приносять артерій супроводжується тяжкою гіпоксією ниркової паренхіми, некрозом епітелію ниркових канальців, набряком інтерстицію нирок. Це призводить до падіння швидкості плазмотока і фільтрації в нирках, різкого зниження їх концентраційної здатності.

Основними токсинами, що сприяють розвитку ГУС, називають шігатоксін (нейротоксин) збудників дизентерії та шігаподобний токсин 2 типу (веротоксин), зазвичай виділяється кишковою паличкою серовара 0-157, втім, його можуть виділяти і інші ентеробактерії. Вважається, що у дітей раннього віку в капілярах ниркових клубочків рецептори до цих токсинів представлені в найбільшою мірою, що і сприяє пошкодження саме цих судин з подальшим локальним їх тромбірованіем через активізацію згортання крові. У дітей старшого віку провідне значення в патогенезі ГУС мають циркулюючі імунні комплекси, активація комплементу, що призводять до пошкодження ниркових судин.

Виділяють також особливу форму ГУС, для якої характерний вроджений, генетично обумовлений недолік продукції простацикліну ендотеліоцитами судинної стінки. Ця речовина перешкоджає агрегації (склеювання) тромбоцитів поблизу судинної стінки і тим самим попереджає активацію судинно-тромбоцитарного ланки гемостазу, розвиток гіперкоагуляції.

Підозра на ГУС у дитини з клінікою гострої кишкової або вірусної респіраторної інфекції виникає найчастіше при виявленні у нього швидкого зниження діурезу на фоні нормальних параметрів водно-електролітного обміну, відсутність ознак дегідратації. Поява блювоти, лихоманки в цей період уже свідчить про наявність гипергидратации, набряку мозку.

Доповнюють клінічну картину захворювання наростання блідості шкірних покривів з жовтуватим відтінком, іноді поява геморагічних висипань на шкірі. У недалекому минулому більшість хворих ГУС гинуло - летальність досягала 80-100%. Створення методики очищення крові за допомогою апаратів «штучної нирки» змінило ситуацію.

У кращих клініках світу показник летальності в даний час коливається в межах 2-10%. Загибель дітей в більшості випадків зумовлена пізньою діагностикою цього синдрому, розвитком незворотних змін мозку, пов`язаних з його набряком, рідше - в пізній період - через внутрішньолікарняних пневмоній та інших інфекційних ускладнень.

При діагностиці ГУС дитини потрібно направити на госпіталізацію в ВРІТ, що має умови для еферентної терапії.

В.П. Молочний, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. жила