Тромбоз ниркових вен у дітей. Діагностика та лікування

У новонароджених і грудних дітей тромбоз ниркових вен зазвичай супроводжує асфіксії, зневоднення, шоку і сепсису або в разі цукрового діабету у матері в більш старшому віці - нефротичного синдрому, ціанотіческім пороків серця, вродженою гіперкоагуляції або виникає після ангіографічних досліджень з контрастними речовинами.

Патогенез тромбозу ниркових вен у дітей. Тромбоз починається у внутрішньониркова венозному руслі і може поширюватися на головні ниркові вени і навіть нижню порожнисту. В його основі лежить пошкодження ендотеліальних клітин гіпоксією, ендотоксинів або контрастними речовинами. Патогенетичну роль можуть грати також:

1) гіперкоагуляція при нефротичному синдромі або пов`язана зі спадковою мутацією (фактор V Лейден);
2) гіповолемія і зниження кровотоку при септичному шоці, зневодненні або нефротичному синдромі;
3) внутрисосудистая агрегація еритроцитів при поліцитемії.

Клінічні прояви тромбозу ниркових вен у дітей. Про тромбозі ниркових вен зазвичай сигналізує раптова макрогематурія і поява одно- або двостороннього об`ємного утворення в бокових відділах живота. Можуть також мати місце мікрогематурія, біль в попереку, підвищення артеріального тиску або олігурія. Тромбоз зазвичай буває одностороннім. При двосторонньому тромбозі виникає гостра ниркова недостатність.

Діагностика тромбозу ниркових вен у дітей. На тромбоз ниркових вен вказує поява гематурії і об`ємних утворень в бокових відділах живота при наявності певних клінічних факторів. У більшості хворих відзначається також мікроангіопатичною гемолітична анемія і тромбоцитопенія. При УЗД значно збільшені нирки (нирка), а радіонуклідне дослідження виявляє зниження або відсутність її функції. Діагноз підтверджують дані допплерівського дослідження кровотоку в нижньої порожнистої і ниркової венах. Щоб уникнути подальшого пошкодження судин контрастні речовини вводити не можна.

Диференціальна діагностика тромбозу ниркових вен у дітей. Тромбоз ниркових вен необхідно відрізняти від інших причин гематурії, що супроводжується мікроангіопатичною гемолітична анемія або збільшенням нирок, - ГУС, гідронефрозу, полікістозу нирок, пухлини Вільмса, абсцесу або гематоми.

Лікування тромбозу ниркових вен у дітей. Підтримуючі заходи зводяться до нормалізації водно-електролітного обміну і лікування гострої ниркової недостатності. Ефективність антикоагулянтної терапії або тромболітичні коштів (стрептокінази, урокінази та рекомбінантного тканинного активатора плазміногену) залишається спірною. При тромбозі нижньої порожнистої вени може бути показана хірургічна операція. У дітей з високою артеріальною гіпертонією, яка не піддається гіпотензивної терапії, іноді доводиться вдаватися до нефректомії.

Прогноз тромбозу ниркових вен у дітей. За останні 20 років перинатальна смертність від тромбозу ниркових вен значно знизилася. Однак він часто призводить до часткової або повної атрофії нирок з нирковою недостатністю, дисфункцією канальців і артеріальною гіпертонією. Ці ускладнення нерідкі і у дітей старшого віку, хоча у випадках нефротичного синдрому або ціанотіческіх вад серця функцію нирок зазвичай вдається відновити.

У рідкісних випадках причиною гематурії бувають гемангіоми, ангіоміоми і артеріовенозна мальформація нирок і нижніх сечових шляхів. Зазвичай вони проявляються макрогематурией і наявністю в сечі згустків крові і можуть супроводжуватися ниркової колькою. У діагностиці необхідна ангіографія.

Одностороннє кровотеча з варикозних вен лівого сечоводу (При здавленні лівої ниркової вени між аортою і верхньої брижової артерією) називають синдромом аорто-мезентерій-альної компресії лівої ниркової вени. Цей синдром характеризується постійною мікрогематурією, яка може супроводжуватися протеїнурією, болем внизу живота і поперекової області, а також ортостатичної гіпотонією. Діагноз підтверджують за допомогою ультразвукової доплерографії, КТ або МРТ.