Реноваскулярні хвороби у новонароджених дітей

Виборчий некроз ниркових канальців у новонароджених зустрічається рідко, що обумовлено відносною стійкістю незрілих канальців до дії аноксии. Некроз канальців чітко виявляється по краю інфаркту при кортикальному некрозі і тромбоемболії ниркової артерії, а також спостерігається при дії деяких ліків. Пошкодження канальців, навіть без некрозу, виявляється олигурией, частковим зменшенням канальцевого кліренсу, канальцевої ензімуріей, мікроглобулінемій, наявністю епітеліальних клітин і циліндрів в сечі. У більшості немовлят ці зміни минущі і функція нирок нормалізується. У випадках смерті від інших причин мікроскопічно спостерігаються вакуолізація, жирова інфільтрація і вогнищеві некрози в епітелії канальців, в їх просвіті - епітеліальні циліндри.

Кортикальний і мозковий некроз - це найбільш часта судинна патологія, диагностируемая морфологічно. Сприятливі фактори - тривала гіпоксія при асфіксії і респіраторному дистрес-синдромі новонароджених, вроджені вади серця, сепсис, гіповолемія, шок будь-якої етіології. Основні патогенетичні фактори - гіпоксемія, ацидоз і порушення ниркового кровотоку. Кортикальні і мозкові некрози можуть спостерігатися і у мертвонароджених внаслідок крововтрати у плода при матково-плацентарних крововиливах, трансфузійної синдромі близнюків, парво-вірусної інфекції, відшарування плаценти і токсемії матері.

Процес може бути тільки кортикальним або тільки медулярний, але нерідко спостерігається поєднане ураження коркового і мозкового шарів. У новонароджених з вадами серця частіше зустрічаються кортикальні некрози. Серед ВПС переважають пороки з скороченим кровотоком, наприклад гіпоплазія лівих відділів серця. Важливими чинниками ризику у виникненні мозкових некрозів є дегідратація, ацидоз, втрата солей і системна гіпотензія. До медуллярном некрозу може призвести важка гіпербілірубінемія. Описано мозковий некроз як ускладнення внутрішньовенного введення рентгеноконтрастних речовин.

Найчастіше має місце ішемічний некроз з каріорек-сісом і лізисом епітеліальних клітин канальців, набряком і крововиливами в стромі. Кровоносні судини навколо зони некрозу повнокровні, в тонкостінних судинах мозкового шару і клубочкової капілярах визначаються фібринові тромби, які рідко бувають численними і, можливо, є вторинним пошкодженням. Кортикальні некрози локалізуються переважно у внутрішньому шарі кори зі збереженням субкортікальних відділів. При медуллярном некрозі втягується вся піраміда, хоча іноді тільки її зовнішні шари і сосочки. Зазвичай спостерігається двостороннє симетричне ураження, але може бути асиметричне і одностороннє. Часто в інших органах (печінка, надниркові залози, головний мозок і серце) можуть бути вогнищеві некрози. Поля некрозу рубцюються, а канальцевий епітелій по краях некрозу регенерує. Некротизовані сосочки секвестрируются, що є причиною виявлення порожнин в нирці і порушення форми чашечок. Некротизована кора швидко обизвествляется. Двосторонній тотальний некроз завжди смертельний. У тих, що вижили немовлят в подальшому можуть розвиватися гіпертензія і ХНН.

Тромбоз ниркової вени в даний час зустрічається рідко в зв`язку з адекватної інфузійної терапією новонароджених. Найчастіше розвивається на 1-му тижні, рідше - протягом 1-го місяця життя, іноді він може починатися внутрішньоутробно, що підтверджується виявленням звапніння тромбів в нирковій вені у мертвонароджених. Сприятливі фактори: значна дегідратація, згущення крові, редукція кровотоку, септицемія, ВПС, цукровий діабет у матері, важка перинатальна гіпоксія, швидка спад маси тіла новонародженого, введення гіперосмолярних розчинів в судини пуповини. Клінічно спостерігаються збільшення і болючість живота, гематурія, олігурія, тромбоцитопенія. Тромби спочатку утворюються в дрібних внутрішньонирковий венах, потім процес прогресує, поширюючись на магістральну ниркову вену, супраренального вени і нижню порожнисту вену. Тромби інколи осередкові і односторонні. Гостра окюйозія ниркової вени призводить до геморагічного інфаркту і характеризується збільшенням нирки. До розвитку інфаркту спостерігається скупчення ПЯЛ в клубочках, але це не постійна і неспецифічна знахідка. Дрібні осередкові тромби не супроводжуються некрозом і швидко вапнянистими.

Некротизована тканину фіброзірующего. приводячи до сморщиванию нирки. При нефротичному синдромі у немовлят, як і у дітей старшого віку, також може бути тромбоз ниркової вени, який при цьому буває частковим і підгострим. Прогноз залежить від основного захворювання і поширеності ураження нирки.

Тромбоз ниркової артерії зустрічається рідко. Найчастіше ускладнює катетеризацію пупкової артерії. Може бути також наслідком тромбоемболії з тромбів в аорті або серце (тромбоендокардіт, сепсис). Залежно від кількості емболів і глибини їх проникнення розвивається вогнищевий, сегментарний або тотальний інфаркт нирки. Маленькі емболи можуть не проявлятися або бути причиною невеликих інфарктів. Частково інфарцірованного нирка зморщується. Інфаркти можуть нагноюватися. Нерідко після артеріальної оклюзії виникає реноваскулярная гіпертензія в ранньому дитячому віці.

Відео: Хвороба дитини - трагедія мами

Стеноз ниркової артерії у новонароджених практично не діагностується, хоча є вродженою патологією, в основі якої лежить фібромишечная дисплазія (фіброплазія) ниркової артерії. Вона характеризується неправильним розвитком сполучної, м`язової та еластичної тканин судини. Фіброплазія ниркової артерії - одна з причин вазоренальної гіпертензії у дітей.