Інша патологія у новонароджених

Найчастіше вражаються більші новонароджені. Необхідно відзначити, що такі ж відкладення можуть бути у пацієнтів старшого віку після застосування хіміотерапії з приводу лейкемії, в таких випадках вони викликають погіршення функції нирок.

нефрокальциноз - внутрішньо-і позаклітинні відкладення солей кальцію в нирковій паренхімі (в епітелії канальців і в інтерстиції нирок). Спостерігається частіше у недоношених новонароджених з гіперкаліємією, гіперкальціємією, гіпофосфатемією, а також при тривалій кисневої терапії, застосуванні фуросеміду та інших діуретиків, гормонів, в результаті інфарктів, кортикального і папілярного некрозу, цитомегалії, при надниркової недостатності, внутрішньовенному введенні солей кальцію. Зустрічається і метастатичний нефрокальциноз при патології кісткової тканини (недосконалий остеогенез, метафізарний хондродисплазія, тип Янсена, остеомієліти та інші захворювання, що супроводжуються лизисом кістки), ідіопатичною гіперкальціємії новонароджених (синдром Вільямса - спадкове захворювання, обумовлене мутацією гена еластину, локалізованого на хромосомі 7 (7q11. 23) і що характеризується надклапанний стенозом аорти і стенозом периферичних гілок легеневої артерії, характерними змінами особи (особа ельфа), затримкою психофізичного розвитку), важкому гиперпаратиреозе новонароджених (гомозиготною гіпокальціуріческой гіперкальціємії, аутосомно-рецесивним спадкове захворювання).

Нефрокальциноз спостерігається також при деяких спадкових і вроджених тубулопатіях: первинному псевдогіпо-альдостеронизме, тип I, дистальному канальцевом ацидозі I типу (синдром Батлера - Олбрайта), тубулярний (проксимальному) нирковому ацидозі II типу, синдромі Барттера, гіпофосфатазія, вродженої хлоридної діареї, сімейної доброякісної гіперкальціємії (рідкісне аутосомно-домінатний захворювання, обумовлене дефектами рецепторів іонів Са²⁺ на паратіроціти і клітинах ниркових канальців), гіперкальціємії «раннього дитинства» або канальцевом ацидозі IV типу та ін.

Відео: Відділення патології новонароджених

Ступінь нефрокальциноза різна - від незначних відкладень до вираженого ураження (первинна гипероксалурия, вроджена нирковокам`яна хвороба) з порушенням ниркової функції. Зазвичай уражаються обидві нирки, рідше - одна. У 95% випадків кальцій відкладається в дистальних канальцях, петлі Генле, збірних трубочках у вигляді аморфних і зернистих мас, рідше кристалів (головним чином в просвіті канальців). Рідко відзначається дифузне відкладення кальцію в корі (як правило, в результаті кортикального некрозу).

Неонатальний і інфантильний гломерулосклероз - в нирках здорових новонароджених і грудних дітей зустрічається невелика кількість склерозованих і гіалінізованих клубочків, які розташовуються в зовнішніх відділах кори і в юкстамедуллярной зоні. Кількість таких клубочків в нормальних нирках новонароджених не перевищує 1%. Більша кількість (понад 10% в адекватній кількості ниркової тканини) свідчить про патологію. Уражені клубочки маленькі з перігломерулярним фіброзом і розширеним боуменовой простором. На початку спостерігаються сегментарний, а потім глобальний склероз. Клубочок коллабірованних і ущільнений, часто з гіалінозом. Атрофія канальців рідкісна, виражена атрофія канальців свідчить про нирковий захворюванні.

Вторинний сегментарний і глобальний склероз ускладнює гіпертрофію клубочків. Зморщування збільшених клубочків спостерігається при станах, що супроводжуються хронічною гіпоксією (вроджені цианотические пороки серця, хронічні захворювання легень, серповидноклітинна анемія (у дорослих), хронічна внутрішньоутробна гіпоксія). У деяких немовлят з ціанотичним вадами серця розвивається протеїнурія, але ниркова недостатність рідкісна.