Нирковий канальцевий ацидоз. Проксімальноканальцевий

Відео: Нирковий тубулярний ацидоз

нирковий канальцевий ацидоз - Це метаболічний ацидоз з нормальним аніонним інтервалом. В його основі лежить порушення або реабсорбції бікарбонату, або екскреції кислот (водневих іонів). Існують як вроджені, так і придбані первинні і вторинні форми цієї патології. Розрізняють три основні форми ниркового канальцевого ацидозу: проксімальноканальцевий (II тип), дістальноканальцевий (I тип) і гіперкаліємічна (IV тип).

деякі автори виділяють і III (змішаний) тип ниркового канальцевого ацидозу, при якому присутні елементи ацидозу як I, так і II типу. Він спостерігається головним чином у хворих зі спадковою недостатністю карбоангідрази.

Нормальне закислення сечі. Закислення сечі визначається двома процесами: реабсорбцией бікарбонату і екскрецією іонів водню. Реабсорбція бікарбонату, приводячи до зменшення його вмісту в клубочковом фильтрате, сама по собі не означає посилення секреції кислоти. Приблизно 85% фільтрується бікарбонату реабсорбується в проксимальних канальцях. У грудних дітей цей процес менш ефективний, тому нирки можуть виводити бікарбонат навіть при його концентрації в сироватці менше 22 ммоль / л.

В канальцях не існує спеціального транспортера бікарбонату, його реабсорбція здійснюється непрямим способом. Проксимальні канальці секретують іони водню в обмін на іони натрію. Водневий іон зв`язується в просвіті канальця з бікарбонатом, який під дією карбоангідрази перетворюється на двоокис вуглецю і воду.

потім СО2 дифундує в клітини проксимальних канальців, де в результаті ряду хімічних реакцій знову утворюються молекули бікарбонату (надходять в околоканальцевой капіляри) і водневі іони, які беруть участь в подальшій нейтралізації бікарбонату в просвіті канальця. Решта 15% бікарбонату реабсорбируются в дистальних відділах нефрона. У процесі обміну речовин в організмі утворюється близько 1 ммоль / кг / сут кислоти, яка виводиться шляхом секреції водневих іонів (за рахунок дії Н + -АТФази вставних клітин збірних трубочок), а також іонів амонію і тітруемих кислот (що утворюються при взаємодії іонів Н + з органічними аніонами, наприклад фосфатом).

Проксімальноканальцевий ацидоз розвивається при порушенні реабсорбції бікарбонату в проксимальних канальцях. Зустрічаються, хоча і рідко, його ізольовані вроджені чи набуті форми. Описана ізольована аутосомно-домінантна форма і аутосомно-рецесивна з порушенням зору. Набагато частіше проксимальний канальцевий ацидоз відображає загальну дисфункцію проксимальних канальців, як при синдромі Фанконі, який крім ацидозу характеризується низкомолекулярной протеїнурією, глюкозурією, фосфатурії і аміноацидурією.

зустрічаються як аутосомно-домінантні, так і аутосомно-рецесивні форми первинного синдрому Фанконі. Крім того, синдром Фанконі може бути і вторинним при деяких вроджених порушеннях ниркових канальців або хронічних захворюваннях. Багато з них є спадковими. У дітей синдром Фанконі часто розвивається при лікуванні нефробластоми та інших солідних пухлин фосфаміду.