Поразки ниркових канальців. Глюкозурія, аминоацидурия, фосфатурия

У наших статтях раніше зазначалося, що транспорт речовин через мембрани епітелію канальців здійснюється за допомогою декількох механізмів. У розділі сайту по виділенню в нирках говорилося про те, що в клітці синтез будь-якого білка кодується певним геном, розташованим в ядрі клітини. Якщо необхідний ген відсутній або є дефектним, епітеліоцити канальців можуть бути частково або повністю позбавлені білка, необхідного для транспорту розчиненої речовини. Існує ряд спадкових порушень транспорту окремих речовин або цілих груп з`єднань через мембрани епітелію канальців. Крім того, важкі порушення функції канальців можуть бути викликані пошкодженням мембрани епітеліоцитів в результаті дії токсинів або ішемії тканини нирки.

глюкозурія - неможливість нирок реабсорбіровать глюкозу. При цьому стані концентрація глюкози в крові може бути нормальною, однак транспортний механізм реабсорбції в канальцях може бути істотно обмежений або бути відсутнім. Тому, незважаючи на нормальний рівень глюкози в крові, вона у великій кількості щодня виділяється з сечею. Глюкозурія є станом з відносно сприятливим перебігом, її слід в першу чергу диференціювати від важкої патології, яка також пов`язана з присутністю глюкози в сечі (цукровий діабет).

аміноацидурія - порушення реабсорбції амінокислот. Реабсорбція багатьох амінокислот здійснюється з використанням загальних переносників, а для деяких з них існують свої окремі транспортні системи. Стан, при якому порушена реабсорбція всіх амінокислот, зване неселективной аміноацидурією, зустрічається рідко-більш часто відзначаються порушення специфічних транспортних систем, що виражаються у вигляді: (1) ідіопатичною цістінуріі, коли велика кількість амінокислоти цистеїну НЕ реабсорбируется і потрапляє в кінцеву сечу, де випадає в вигляді кристалів, формуючи ниркові камні- (2) гліцінуріі при якій не реабсорбується амінокислота гліцин- (3) бета-аміноізобутірікоацідуріі, яка зустрічається приблизно у 5% населення.

гипофосфатемия, викликана втратою фосфатів нирками. При цій патології виникає порушення реабсорбції фосфатів у ниркових канальцях, що призводить до істотного зниження кількості іонів фосфату в рідких середовищах. Цей стан зазвичай не викликає важких і різких порушень гомеостазу, оскільки зміст даних іонів в позаклітинній рідині може змінюватися в широких межах, не наводячи при цьому до порушення клітинних функцій. Наявність низького рівня фосфатів протягом тривалого періоду часу призводить до зниження кальцифікації кісткової тканини і рахіту у дітей.
Цей різновид рахіту в відміну від його звичайної форми, швидко піддається лікуванню вітаміном D, резистентна до подібної терапії.

Нефрогенна форма ацидозу, обумовлена нездатністю канальців виділяти іони водню. При цій формі ацидозу клітини канальців не в змозі секретувати в просвіт канальців необхідну кількість іонів водню. В результаті з сечею виділяється велика кількість іонів бікарбонату, що сприяє встановленню тривалого метаболічного ацидозу. Цей варіант патології може бути зумовлений спадковими захворюваннями або виникати в результаті обширного ураження ниркових канальців.

Нефрогенна форма нецукрового діабету, яка виражається нечутливістю нирок до дії антидіуретичного гормону. Зрідка зустрічається патологія, при якій ниркові канальці не реагують на присутність антидіуретичного гормону, викликаючи виділення великої кількості розведеної сечі. Якщо споживання рідини не обмежувати, то подібний стан ускладнюється рідко. Але якщо при даній патології доступ цих хворих до води обмежений, швидко виникають явища зневоднення організму.