Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит у дітей. Діагностика та лікування

У дітей цей стан найчастіше розвивається при вродженої ниркової патології, наприклад обструкції сечових шляхів або міхурово-сечоводо рефлюксі. Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит може бути ідіопатичним, хоча це більш характерно для дорослих. Аналогічні гістологічні зміни спостерігаються при спадкових захворюваннях, званих комплексом ювенільний нефронофтіз / медуллярная кістозна хвороба. Ювенільний нефронофтіз успадковується як аутосомно-рецесивний ознака.

Відео: інтерстиціальнийнефрит

В нашої країні він зустрічається рідко, але в країнах Європи обумовлює 10-20% випадків термінальної стадії ХНН. У хворих, як правило, має місце поліурія, затримка росту, незрозуміла анемія- ХНН розвивається в пізньому дитячому або підлітковому віці. До варіантів ювенільного нефронофтіз з внепочечнимі проявами відносять синдром Сеніора-Локена (пігментна дегенерація сітківки), синдром Жобера і окуломоторний апраксию типу Когана.

Медулярний кістозний комплекс - Аутосомно-домінантне захворювання, що виявляється тільки в зрілому віці. Переважно у дівчаток-підлітків зустрічається рідкісний аутоімунний синдром тубулоінтерстіціальний нефрит з у увеитом, при якому, крім хронічного тубулоинтерстициального нефриту і иридоциклита, виявляються кістковомозкові гранульоми. Нарешті, хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит спостерігається при будь-яких формах прогресуючої хвороби нирок, незалежно від її причини, і найбільш важливим предиктором розвитку термінальної стадії ниркової недостатності є тяжкість ураження інтерстиціальної тканини.

Патогенез і патоморфологія тубулоинтерстициального нефриту у дітей. Патогенез хронічної форми цієї патології, як і гострої, залишається неясним, але наявні дані свідчать про роль імунних механізмів. Макроскопічно нирки бліді і зменшення. При мікроскопічному дослідженні виявляється атрофія канальців і фіброз інтерстиціальної тканини з вогнищами лимфоцитарного запалення. При ювенільному нефронофтіз часто знаходять дрібні кісти на кордоні коркового і мозкового речовини нирок.

тубулоінтерстіціальний нефрит у дітей

при первинному хронічному тубулоинтерстициальном нефриті до пізніх стадій хвороби клубочки залишаються відносно збереженими. Коли тубулоінтерстіціальний нефрит є наслідком ураження клубочків, є ознаки первинного захворювання.

Клінічні прояви тубулоинтерстициального нефриту у дітей. Клінічні прояви хронічного тубулоинтерстициального нефриту часто неспецифічні і просто відображають ХНН. Характерні затримка росту, поліурія, полідипсія і нетримання сечі. Часто спостерігається анемія, особливо при ювенільному нефронофтіз. Поразка канальців зазвичай супроводжується втратою солі, тому високий артеріальний тиск відзначається рідко.

Діагностика тубулоинтерстициального нефриту у дітей. На хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит вказують ознаки і симптоми пошкодження ниркових канальців, такі як поліурія та підвищення рівня креатиніну в сироватці в поєднанні з анамнестичними даними, що свідчать про хронічний перебіг хвороби (тривалий період нетримання сечі або анемія, резистентна до препаратів заліза).

УЗД дозволяє отримати додаткові дані про хронічну природі захворювання (маленькі нирки з підвищеною ехогенності, кісти в корково-мозковій речовині, характерні для ювенільного нефронофтіз, або ознаки обструкції сечових шляхів). При цистоуретрографія можна виявити міхурово-сечовідний рефлюкс або аномалії сечового міхура. При неясної причини хвороби не виключена біопсія нирок. Однак на пізніх стадіях вона не має діагностичного значення, так як в термінальній стадії ХНН гістологічні зміни (фіброз і запалення канальців) однакові при різних захворюваннях.

Лікування та прогноз тубулоинтерстициального нефриту у дітей. Лікування спрямоване на підтримання водно-електролітного обміну і усунення нефротоксичних агентів. При обструктивної уропатії можуть знадобитися сольові добавки і застосування зв`язує калій смоли. Профілактика інфекцій за допомогою антибіотиків в цих випадках сповільнює розвиток ниркової патології. Прогноз при хронічному тубулоинтерстициальном нефриті в значній мірі залежить від характеру основного захворювання.

У хворих з обструкцією сечових шляхів або міхурово-сечовідним рефлюксом ступінь пошкодження канальців може бути разной- відповідно і хвороба має різний перебіг: ХНН може досягти термінальної стадії як через місяці, так і через роки. При ювенільному нефронофтіз ця стадія завжди розвивається вже до підліткового віку.

Відео: Тубуло-інтерстиціальнийнефрит. Сергєєва Т.В


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:
—хоже