Гострий некроз коркового речовини нирок

Гострий некроз коркового речовини нирок - це руйнування корковою тканини, що виникає внаслідок пошкодження ниркових артеріол і веде до хронічної ниркової недостатності.

Це рідкісне захворювання зазвичай зустрічається у новонароджених і у вагітних або недавно народили жінок з сепсисом або ускладненнями вагітності. Симптоми і ознаки включають макрогематурию, біль у ділянці нирок, лихоманку, симптоми уремії. Можуть переважати симптоми першопричини захворювання. Діагностика здійснюється за допомогою MPT, КТ, радіоізотопного дослідження нирок або біопсії нирок. Смертність протягом 1 року становить понад 20%. Лікування спрямоване на першопричину захворювання і збереження ниркової функції.

При гострому некрозі коркового речовини нирок, яке може бути вогнищевим або дифузним, двостороннє ушкодження ниркових артеріол призводить до руйнування корковою тканини і гострої ниркової недостатності. В результаті корковая тканину піддається кальцифікації. Юкстамедуллярной частина коркового речовини, мозкову речовину і подкорковая зона залишаються інтактними.

причини

Пошкодження зазвичай обумовлюється зменшенням перфузії ниркових артерій внаслідок судинного спазму, ушкодження дрібних судин.

Близько 10% випадків спостерігається у немовлят і детей.Осложненія вагітності збільшують ризик цього захворювання у новонароджених та породіль, так само, як і сепсис. Інші причини (наприклад, дисеміноване внутрішньосудинне згортання - ДВС) зустрічаються рідше.

Група пацієнтів	причини
новонароджені	Передчасне відшарування плаценти (викликає близько 50% випадків). Вроджені захворювання серця (важкі). Зневоднення. Надходження крові плоду в материнський кровотік. Гемолітична анемія (важка). Асфіксія під час пологів. Тромбоз ниркової вени.Сепсіс
діти	Зневоднення. Гемолітико-уремічний синдром. Сепсис. шок
Вагітні та породіллі	Ускладнення вагітності (зумовлюють більше 50% випадків): передчасне відшарування плаценти, смерть плоду, передлежання плаценти, прееклампсія, післяпологовий сепсис, маткові кровотечі. Сепсис (викликає близько 30% випадків)
інші	Опіки. Діссемінірованіе внутрішньо-судинне згортання. Прийом лікарських препаратор в (наприклад, НПЗЗ). Сверхострое відторгнення ниркового трансплантата. Переливання несумісної крові. Використання нефротоксичних контрастних препаратів. Панкреатит. Отруєння. Сепсис. Укуси змій. травма

Симптоми і ознаки

Спостерігаються макрогематурия, біль в попереку і іноді олігурія або раптова анурія. Типова лихоманка, надалі розвивається хронічна хвороба нирок з артеріальною гіпертензією. Проте ці симптоми часто перекриваються симптомами основного захворювання.

Відео: Комп`ютерна ангіографія. Центр Променевої Діагностики, Москва. Ангіографія по ОМС

діагностика

Візуалізація, зазвичай шляхом КТ-ангіографії.

Відео: Здоров`я

Діагноз припускають, коли типові симптоми спостерігаються у хворих з патологією, яка може бути потенційною причиною захворювання.

Візуалізують дослідження іноді можуть підтверджувати діагноз. Зазвичай вважають за краще КТ-ангіографію, незважаючи на ризик застосування йодистого контрастного препарату. У хворих з тяжкою нирковою недостатністю використання магніто-резонансної ангіографії з контрастом на основі гадолінію не рекомендується через ризик системного нефрогенного фіброзу.

Альтернативою є радіоізотопне сканування нирок з використанням діетілентріамінпентауксусной кислоти. При ньому виявляються збільшені нирки без ознак обструкції з невеликим або відсутнім кровотоком. Біопсія нирки виконується тільки в тих випадках, коли діагноз залишається незрозумілим і відсутні протипоказання до неї. Вона дає можливість остаточної діагностики і отримання прогностичної інформації.

Аналіз сечі, OAK, дослідження функції печінки, електролітів сироватки і функції нирок виконуються у всіх хворих. Ці дослідження зазвичай підтверджують наявність дисфункції нирок (на яку, наприклад, вказує підвищення рівня креатиніну та азоту сечовини, гіперкаліємія) і можуть дозволити припустити причину. Залежно від причини також можуть бути присутніми виражені електролітні порушення (наприклад, гіперкаліємія, гіперфосфатемія, гіпокальціємія). При OAK часто визначається лейкоцитоз (навіть коли причиною не є сепсис), а також якщо причиною є гемоліз, ДВС або сепсис-анемія і тромбоцитопенія. Рівні трансаміназ можуть бути підвищені при відносній гіповолемії (наприклад, септичному шоці, післяпологових кровотечах). Якщо підозрюють ДВС, виконують дослідження показників гемостазу. При ньому може бути виявлена гіпофібриногенемія, підвищення концентрації продуктів деградації фібрину і збільшення співвідношення ПВ / МІН і ЧПВ. При аналізі сечі зазвичай виявляється протеїнурія і гематурія.

прогноз

Сьогодні при активній підтримуючої терапії вдається домогтися зменшення смертності за перший рік до приблизно 20% - до 20% тих, що вижили пацієнтів можуть розраховувати на часткове відновлення функції нирок.