Діагностика і лікування гемолітико-уремічного синдрому. Прогноз

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) найчастіше розвивається у дітей до 4-річного віку. Йому зазвичай передує гастроентерит (з лихоманкою, блювотою, болем у животі і кривавим поносом) і рідше - інфекція верхніх дихальних шляхів. Через 5-10 днів після цих захворювань у дитини раптово з`являється блідість, плаксивість, слабкість, сонливість і олігурія. При огляді можна виявити зневоднення, набряки, петехії, гепатоспленомегалію і дратівливість.

на гемолітико-уремічний синдром (ГУС) вказують ознаки мікроангіопатичною гемолітична анемія, тромбоцитопенія і гостра ниркова недостатність. Рівень гемоглобіну зазвичай становить 50-90 г / л. У мазку крові шлемовідние і фрагментовані еритроцити і акантоціти. Вміст гемоглобіну в плазмі підвищений, а гаптоглобина знижено. Кількість ретикулоцитів помірно підвищений, проба Кумбса негативна. Число лейкоцитів може досягати 30 000 в 1 мкл. Більш ніж у 90% хворих відзначається тромбоцитопенія (20 000-100 000 / мкл). Зміни в сечі, на подив, невеликі і зводяться до невеликої микрогематурии терапією. АЧТЧ і ПВ зазвичай нормальні. Вивчення згортання крові частіше виявляє дефіцит вітаміну К, ніж ДВС. Гостра ниркова недостатність, що вимагає діалізу, спостерігається не в усіх випадках. При рентгенографії з барієм - спазм товстої кишки і минущі дефекти наповнення, іноді стриктура кишечника.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) слід підозрювати у всіх випадках раптової гострої ниркової недостатності. Типовий анамнез, клінічна картина і лабораторні дані підтверджують цей діагноз у більшості хворих. Необхідно виключати інші причини гострої ниркової недостатності, особливо пов`язані з мікроангіопатичною гемолітична анемія (наприклад, ВКВ і злоякісна артеріальна гіпертонія). Біопсія нирок показана лише в рідкісних випадках.

від гемолітико-уремічного синдрому (ГУС) буває важко відрізнити двосторонній тромбоз ниркових вен. Обом захворювань можуть передувати шлунково-кишкові розлади з зневоднюванням, блідістю, мікроангіопатичною гемолітична анемія, тромбоцитопенія і гострою нирковою недостатністю. На тромбоз ниркових вен вказує значне збільшення нирок і відсутність кровотоку по ниркових венах при ультразвукової доплерографії.

Ускладнення гемолітико-уремічного синдрому (ГУС). ускладнення включають анемію, ацидоз, гіперкаліємію, збільшення внутрісосуді простого обсягу, серцеву недостатність, артери альную гіпертонію і уремию. Порушення ЦНС ШКТ, серця і скелетної мускулатури можуть був небезпечними для життя. Порушення ЦНС внаслідок інфаркту базальних ядер і кори головного мозку проявляються дратівливістю, судомами, корковою сліпотою і комою. До шлунково-кишкових розладів відносяться коліт, перфорація кишечника, інвагінація кишки, а також гепатит. Вогнищевий некроз підшлункової залози може викликати порушення толерантності до глюкози, цукровий діабет типу 1 і підвищення активності ліпази. При ураженні серця спостерігаються перикардит, дисфункція міокарда та аритмії. Більш рідкісні такі ускладнення, як некроз шкіри, паротит, порушення функції надниркових залоз і рабдоміоліз.

Прогноз і лікування гемолітико-уремічного синдрому (ГУС). В останні 30 років завдяки ретельній корекції водно-електролітного обміну, артеріального тиску і харчування, а також раннього початку діалізу летальність вдалося знизити майже з 80 до менш 10%. При гострому ентериті (імовірно, викликаним штамом Е. coli 0157: Н7) антибіотики застосовувати не можна, так як вони збільшують ризик ГУ С. Ефективність антикоагулянтної терапії, як і плазмаферезу в продромальному періоді з проносом, в цих випадках не доведена. Однак за відсутності попереднього проносу або у дітей з тяжким ураженням ЦНС плазмаферез або введення свіжозамороженої плазми можуть виявитися корисними. Їх не можна застосовувати при ГУ С, викликаному Streptococcus pneumoniae, так як вони можуть загострювати перебіг хвороби.

перитонеальний діаліз усуває порушення водно-електролітного обміну, дозволяє нормалізувати внутрішньосудинний об`єм і створює можливість посиленого харчування. Він сприяє також розчиненню судинних тромбів, так як видаляє з крові ендогенні інгібітори цього процесу. Згідно з попередніми даними, 3-денний прийом в продромальний період адсорбенту, який зв`язує в просвіті кишки токсин Shigella dysenteriae (Synsorb-PK), знижує ризик ГУС у дітей. Однак остаточні результати цього дослідження не опубліковані. In vitro досліджуються синтетичні інгібітори токсину, а також отримані за допомогою генної інженерії бактерії, здатні нейтралізувати велику кількість цього токсину.

При інтенсивному лікуванні гострої ниркової недостатності більше 90% хворих переживає гостру фазу ГУС з проносом в продромальному періоді. Термінальна стадія ХНН розвивається приблизно в 9% таких випадків. Ті, що вижили хворі потребують ретельного і тривалого спостереження, оскільки ускладнення (артеріальна гіпертонія, хронічною нирковою недостатністю та протеїнурія) можуть проявитися навіть через 20 років. У ряді випадків проводять трансплантацію нирки, хоча не виключений рецидив захворювання, особливо у тих хворих, у яких ГУС розвинувся без продромального періоду з проносом.