Хвороба Гудпасчера. Гемолітико-уремічний синдром

хвороба Гудпасчера характеризується легеневими кровотечами і гломерулонефрит. Захворювання пов`язане з виробленням антитіл, часто спрямованих проти окремих епітопів колагену IV типу в базальній мембрані легеневих альвеол і ниркових клубочків. Причина невідома. Хвороба Гудпасчера слід відрізняти від синдрому Гудпасчера, при якому легенева кровотеча і гломерулонефрит обумовлені різними системними порушеннями, включаючи ВКВ, геморагічний васкуліт, вузликовий поліартеріїт і гранулематоз Вегенера. У деяких хворих нефрит з антитілами до базальної мембрані ниркових клубочків розвивається за відсутності легеневої кровотечі і являє собою одну з форм швидкопрогресуючого гломерулонефриту.

Патоморфологія хвороби Гудпасчера. Зміни при світловій мікроскопії в більшості випадків нагадують бистропрогрессирующий гломерулонефрит. Иммунофлюоресцентная мікроскопія виявляє лінійні відкладення IgG по ходу базальної мембрани клубочків.

Клінічні прояви хвороби Гудпасчера. Хвороба Гудпасчера рідко зустрічається в дитячому віці. Зазвичай виникає кровохаркання, обумовлене легеневою кровотечею, яке може бути небезпечним для життя. Ураження нирок проявляється гострим нефрітіческім синдромом з гематурією, протеїнурією і підвищенням артеріального тиску і прогресує за кілька днів або тижнів. Рівень компонента комплементу С3 в сироватці крові залишається нормальним.

діагностика хвороби Гудпасчера. Біопсія нирок дозволяє припустити хвороба Гудпасчера. Присутність в сироватці антитіл до базальної мембрани ниркових клубочків підтверджує діагноз і виключає інші захворювання, що супроводжуються синдромом Гудпасчера.

Прогноз і лікування хвороби Гудпасчера. У хворих, які вижили після легеневої кровотечі, зазвичай розвивається термінальна стадія ХНН. Пульс-терапія метилпреднізолоном в поєднанні з циклофосфамида і плазмаферезу збільшує виживаність і сприяє усуненню ниркової патології.

Відео: Білайн

Гістологія нирок при хворобі Гудпасчера

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) - Найчастіша причина гострої ниркової недостатності у маленьких дітей, характеризується мікроангіопатичною гемолітична анемія, тромбоцитопенія і уремією. Цей синдром схожий з тромботической тромбоцитопенической пурпурой, проте остання зазвичай спостерігається у молодих жінок, рецидивує, супроводжуючись лихоманкою, важкими порушеннями ЦНС і тромбоцитопенією.

У країнах, що розвиваються гемолітико-уремічний синдром (ГУС) в 80% випадків передує гострий ентерит з проносом, що викликається штамом Escherichia coli (серотип 0157: Н1), який продукує веротоксин, близький до цитотоксину Shigella dysenteriae. Цей мікроб міститься в ШКТ домашньої худоби і потрапляє в організм людини з недосмаженим м`ясом і непастеризованим молоком. Спостерігались спалахи захворювання після споживанні забруднених напоїв або купання в забрудненій воді.

Веротоксин всмоктується в кишечнику і пошкоджує ендотеліальні клітини. Рідше ГУС розвивається при Інших бактеріальних {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) і вірусних (віруси Коксакі, ЕСНО-віруси, віруси грипу і вітряної віспи, ВІЛ, Епштейна-Барр) інфекціях, а також при використанні оральних контрацептивів, митомицина , циклоспорину та піранового кополимеру, що індукує продукцію інтерферону. Подібне стан спостерігається ВКВ, злоякісної артеріальної гіпертонії, прееклампсії, післяпологовий ниркової недостатності і променевому нефриті. Є повідомлення про сімейні випадки захворювання, але роль генетичних факторів залишається неясною.

Патоморфологія гемолітико-уремічного синдрому. Початкові зміни клубочків зводяться до потовщення стінок капілярів, звуження їх просвіту і розростання мезангия. При електронній мікроскопії видно, що ці зміни обумовлені гранулярним відкладенням аморфного речовини невідомого походження в субендотеліальному шарі і між капілярами. У самих капілярах і артеріолах виявляються фібринові тромби, які можуть призводити до некрозу коркового речовини нирок.

В одних клубочках зміни прогресують аж до часткового або повного склерозу, інші атрофуються внаслідок ішемії. В уражених дрібних артеріях і артеріолах відбувається концентрическая проліферація інтими, закупорюючи судини.

Патогенез гемолітико-уремічного синдрому. Основну роль в патогенезі синдрому відіграє пошкодження ендотеліальних клітин. Пошкодження ендотелію ниркових капілярів і артеріол призводить до утворення окремих тромбів. Дисемінована внутрішньосудинне зсідання відзначається рідко. Механічне пошкодження еритроцитів при їх проходженні через звужені ділянки судини обумовлює мікроангіопатичною анемію. В основі тромбоцитопенії лежать внутрипочечная адгезія або пошкодження кров`яних пластинок. Печінка і селезінка видаляють пошкоджені еритроцити і тромбоцити з кровотоку. Епізоди ГУС без діареї та окремі сімейні випадки можуть пояснюватися відсутністю в плазмі фактора, що стимулює продукцію ендотелієм простацикліну, який розширює судини і перешкоджає утворенню тромбів.

Зниження рівня тромбомодулина, тканинного активатора плазміногену (алтеплази) і гепаріноподобний молекул, що активують антитромбін III, навпаки, сприяє утворенню тромбів при цьому синдромі. Крім того, ще до розвитку ниркової патології в сироватці зростає вміст таких прокоагулянтов, як фактор активації тромбоцитів, фрагменти протромбіну 1 і 2, антиген тканинного активатора плазміногену, комплекс тканинного активатора і інгібітору плазміногену (ТАП-1), фактор Віллебранда, D-димери і тромбоксан А2, які і можуть бути причиною тромбоутворення.