Гудпасчера синдром системний капілярів з переважним ураженням легень і нирок за типом геморагічних пневмоніту і гломерулонефриту. Хворіють частіше чоловіки у віці 20 з0 років. Етіологія невідома, проте наголошується зв`язок з вірусною і бактеріальною інфе

Гудпасчера СИНДРОМ - системний капілярів з переважним ураженням легень і нирок за типом геморагічних пневмоніту і гломерулонефриту. Хворіють частіше чоловіки у віці 20 - З0 років.
Етіологія невідома, проте наголошується зв`язок з вірусною і бактеріальною інфекцією, переохолодженням. Перший опис хвороби зроблено під час епідемії грипу в 1919 р Обговорюється аутоімунний патогенез, оскільки виявлені циркулюючі і фіксовані антитіла до базальних мембран нирок, перехресно реагують з антигенами базальних мембран легких.
Симптоми, перебіг. Початок гострий з високою лихоманкою, кровохарканням або легеневою кровотечею, задишкою. При аускультації велика кількість дзвінких вологих хрипів в середніх і нижніх відділах легень, рентгенологічно - множинні вогнищеві або зливні затемнення в обох легеневих полях. Важкий, прогресуючий гломерулонефрит розвивається майже одночасно, швидко приводячи до ниркової недостатності. Повторні кровохаркання і гематурія ведуть, як правило, до анемії, посилюється при нирковій недостатності. При лабораторному дослідженні: анемія, лейкоцитами і підвищена ШОЕ. Характерним імунологічних ознакою хвороби є антитіла до базальних мембран нирки. Прогноз зазвичай несприятливий - смерть настає в найближчі 6 міс - 1 рік від початку хвороби при явищах легенево-серцевої або ниркової недостатності.
Лікування. Кортикостероїди у великих дозах (преднізолон до 100 мг / добу) в поєднанні з цитотоксичними препаратами (азатіоприн по 150 - 200 мг / добу) за умови рано розпочатого лікування можуть уповільнити прогресування хвороби. Описано успішне застосування плазмаферезу в поєднанні з імуносупресивної терапією.