Підгострий (бистропрогрессирующий) гломерулонефрит лікування, симптоми, причини, ознаки

Причини підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту

Підгострий гломерулонефрит (ПГН), або бистропрогрессирующий, злоякісний, дифузний екстракапіллярний, - особлива форма ГН, що характеризується швидкопрогресуючим плином без ремісій з результатом в хронічну ниркову недостатність через кілька місяців після початку і патоморфологическими ознаками екстракапіллярний процесу з формуванням «півмісяців» в більшості клубочків.

Класичним варіантом підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту є ГН, індукований антитілами до базальної мембрани клубочків. Ця форма становить від 20 до 40% всіх випадків підгострих (швидкопрогресуючих) гломерулонефритів. Якщо захворювання ускладнюється епізодами гострого нефритичного синдрому, що супроводжується легеневими кровотечами, то його називають синдромом Гудпасчера.

Імунні комплекси виявляються у 30-40% хворих підгострим (швидкопрогресуючим) гломерулонефрит. Ця форма зустрічається при ВКВ, змішаної криоглобулинемии, геморагічному васкуліті, інфекційний ендокардит, вірусному гепатиті С та інших інфекціях.

Відео: Гломерулонефрит

Підгострий гломерулонефрит може поєднуватися з утворенням антитіл до цитоплазми нейтрофілів (АНЦА). Дану клінічну форму іноді називають pauci (слабо) -іммунним або ідіопатичним ГН. Рідше відзначаються форми підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту з одночасним утворенням АНЦА і антитіл до базальної мембрани клубочка.

Імунний запальний процес при підгострий (бистропрогрессирующий) гломерулонефрит супроводжується утворенням цитокінів як мігрували імунокомпетентними клітинами, так і клітинами клубочків і канальців. Гіперпродукція цитокінів призводить до проліферації клітин, підвищеного утворення позаклітинного матриксу та прогресуванню склеротичних процесів в нирках. Розвитку склеротичних змін сприяє підвищена продукція трансформіруюгцего фактора росту (3, який перешкоджає синтезу проте-аз, що руйнують позаклітинний матрикс.

Патоморфологія. При світловій мікроскопії визначається виражена екстракапілярної проліферації клітин з утворенням «півмісяців» в просторі боуменовской капсули. Иммунофлюоресцентная мікроскопія часто виявляє відкладення IgG і СЗ-компонента комплементу.

Частота. Зустрічається з частотою близько 2% від усіх випадків ГН. Зазвичай хворіють особи у віці 30-40 років.

Симптоми і ознаки підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту

Захворювання починається раптово. Всі клінічні синдроми, властиві гострого нефриту, виражені максимально. Менш характерна серцева недостатність. З перших днів хвороби масивні набряки, іноді набряки порожнин, виражена гіпертонія: систолічний тиск наближається до 200 мм рт. ст. або ще вище, а діастолічний 105-120 мм рт. ст. і вище. Висока протевнурія (понад 3,5-4 г на добу), значна гематурія, іноді макрогематурія, циліндрурія і нерідко лейкоцитурія, олігурія, більш-менш виражена. Уже протягом 1-го тижня спостерігаються виразне зниження клубочкової фільтрації, азотемія. На 2-му тижні гіпертонія і набряклість не мають схильності до зворотного розвитку і навіть прогресують. Діурез НЕ наростає. Питома вага кілька знижується. Захворювання відрізняється швидким прогресуванням. Летальний результат від хронічної ниркової недостатності спостерігається через 2 місяці (3 / 2-2 роки після початку захворювання).

Початок захворювання гострий, нерідко після ангіни або переохолодження. Перебіг бурхливий з яскравою клінічною картиною. У частини хворих вже в перші дні знижується діурез і може розвинутися олигоурия. Швидко розвиваються набряки, характерні головні болі, безсоння. Відзначається спрага і поганий апетит.

При об`єктивному дослідженні часто виявляються набряки на обличчі і нижніх кінцівках, виражена блідість шкірних покривів. При нефротичному синдромі може бути анасарка, скупчення транссудату в серозних порожнинах (черевній, плевральній і в порожнині перикарда). Артеріальна гіпертензія з`являється вже на початку підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту і зазвичай має злоякісний характер з підйомом артеріального тиску понад 200/110 мм рг. ст., змінами на очному дні у вигляді ретинопатії і набряку сітківки. При синдромі Гудпасчера, мікроскопічному поліартеріїті відзначається кровохаркання. У літніх осіб досить швидко виявляються симптоми серцевої недостатності.

Відео: Гломерулонефрит хронічний

При рентгенологічному і ультразвуковому дослідженні нирки мають нормальні розміри. УЗД дозволяє виявити паренхіматозний набряк (трикутні піраміди). Радіоізотопна рено-графія виявляє симетричні зміни, характерні для хронічної ниркової недостатності.

Діагностика підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту

Розпізнавання вдається порівняно легко завдяки яскравості клінічних проявів, вираженості всіх синдромів, відсутності схильності до зворотного розвитку екстраренальних симптомів і наростання ниркової недостатності іноді за 2-3 тижні хвороби (зниження питомої ваги!).

Розмежування проводиться головним чином з нефротичним синдромом іншої етіології і злоякісною гіпертонією іншого походження.

Для підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту характерні анемія, збільшення вмісту сечовини і креатиніну в крові, гипостенурия, які проявляються вже в початковій стадії захворювання на тлі вираженої протеїнурії та артеріальної гіпертензії. Виявлення «півмісяців» не менше ніж в 50% клубочків при пункційної біопсії нирок не тільки підтверджує діагноз, але і дозволяє обґрунтувати необхідність проведення активної терапії.

прогноз. Завжди серйозний. Без лікування хворі гинуть від хронічної хвороби нирок або ускладнень злоякісної артеріальної гіпертензії протягом 6 місяців. Навіть при активному лікуванні вже через рік більшість хворих потребують програмного гемодіалізу. Прогноз дещо краще при підгострому (швидкопрогресуючому) гломерулонефриті, асоційоване з АНЦА. При застосуванні активних патогенетичних методів лікування у більшості таких хворих вдається досягти ремісії.

Лікування підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту

Строгий постільний режим. Дієта см. Гломерулонефрит гострий. Спочатку рисово-фруктовий варіант, який є особливо сприятливим фоном дли гіпотензивної і противоотечной терапії. Доцільно систематичне застосування резерпіну і гипотиазида, так як гіпертензія може погіршувати прогноз хвороби. Зважаючи на тяжкість прогнозу в вказівок на ефективність при цій формі захворювання гликокортикоидов наднирників може бути випробувано лікування преднізолоном (див. Гломерулонефрит гострий, лікування). Кортико-стероидную терапію слід застосовувати тільки в ранній стадії хвороби. Для досягнення натрійуретичного ефекту лікування потрібно поєднувати з вливанням еуфіліну по 0,24 г в 40 мл 40% розчину глюкози через 2-2) / г години після прийому 100 мг гипотиазида. Гипотиазид в зазначеній дозі можна поєднувати з альдактон (150 мт на добу).

Після подствержденія діагнозу підгострого (швидкопрогресуючого) гломерулонефриту необхідно невідкладно починати лікування із застосуванням лікувального плазмаферезу, активної імуносупресивної терапії, антіагреган-тов, антикоагулянтів і антигіпертензивних препаратів.

Циклофосфан в комбінації з преднізалона приймають всередину або краще парентерально. У вигляді пульс-терапії циклофосфан застосовують по 600 мг внутрішньовенно кожні 4 тижні або частіше. При досягненні клінічного ефекту дози глюкокортикоїдів і цитостатиків знижують до підтримують.

Показані лікувальний плазмаферез (10-14 сеансів на курс), гепарин, дипіридамол (400 мг / добу). При злоякісної артеріальної гіпертензії використовують поєднання інгібіторів АПФ та (або) антагоністів кальцію з діуретиками і -блокаторами.