Хронічний гломерулонефрит

Гончарик Сергій Борисович

Хронічний гломерулонефрит - збірна група захворювань, разнихпо походженням і морфологічним проявам, характерізующаясяпервічним поразкою клубочкового апарату нирок, в результатічого розвивається гломерулосклероз і ниркова недостатність.
До л і з сек і ф і до а ц і я.
· По етіології і патогенезу:
· Інфекційно-імунний,
· Неинфекционно-імунний,
· При системних захворюваннях
· По морфологічної картини:
· мембранозний
· Проліферативний (екстра-та інтракапіллярний)
· Мембранозно-проліферативний
· Мезангіального-проліферативний
· склерозуючий
· Фокальний гломерулосклероз
· З мінімальними змінами
· Клінічні форми
· З ізольованим сечовим синдромом (латентна форма).
· З гіпертензійним синдромом (Гіпертензійного форма).
· З нефротичним синдромом (нефротична форма).
· Змішана форма.
· Фази захворювання: загострення, ремісія.
· за течією:
· Швидко прогресуючий (6-8 міс)
· Прискорено прогресуючий (2-5 років)
· Медленнопрогрессірующій (більше 10 років)
Функція нирок: без хронічної ниркової недостатності, з хроніческойпочечной недостатністю I, II, III стадії.
Е т і о л о г і я.
Найважливішими етіологічними факторами гломерулонефриту є
· Інфекція. Принципово будь-яка інфекція, хоча і з різною частотою, може привести до розвитку захворювання, що підтверджується обнаруженіемспеціфіческіх антитіл в клубочках.
· Переохолодження. Можливий розвиток захворювання після вакцинації (особливо у дітей).
· Спадкова схильність: відзначається достовірно болеечастое присутність у хворих HLA антигенів W19 і B8.

П а т о г е н е з.
Патогенез гломерулонефриту обумовлений імунними порушеннями.
· Імунологічні механізми ураження клубочків пов`язані з образованіемспеціфіческіх антитіл, які взаємодіють з антигенами базальноймембрани, або з відкладенням на базальної мембрані ціркулірующіхв крові імунних комплексів, що складаються з антигену, образовивающегосяк нього антитіла і комплементу. Антигени можуть бути екзогенними (лікарські препарати, чужорідні білки мікробів, вірусів іпросто), а також ендогенними (ДНК, антиген ядер і рібосомклеток, елементи базальної мембрани клубочків).
· Імунні комплекси, циркулюючи з кров`ю, осідають на ендотеліісосудов і в тканинах, фагоцитируются купферовскими клітинами печінки, елімінуючи через клубочковий фільтр і застряє в ньому, викликають пошкодження ниркової тканини. Встановлено, що комплексисо середня молекулярна маса яких виявляються під педікуламі подоцітов, а крупномолекулярні рідко проходять через мембрану, концентріруясьв мезангіумі. Це визначає морфологічні особливості гломерулонефриту.
· Процес ураження базальної мембрани характеризується определеннойпоследовательностью реакцій. Взаємодія імунних комплексові безпосередньо антитіл з комплементом супроводжується виделеніемхемотаксіческіх речовин, котрі приваблюють нейтрофіли, які пріфагоцітозе руйнуються, виділяючи лізосомальніферменти, усілівающіеповрежденіе базальної мембрани.
· Одночасно порушуються процеси мікроциркуляції, в результатічого відбувається відкладення фібрину, який захоплюється макрофагами, що трансформуються в епітеліальні клітини. Тромбоцити, оказавшіесяв осередку ураження, піддаються агрегації і руйнування, виделяявазоактівние аміни (серотонін, гістамін), що сприяють поврежденіюбазальной мембрани. Порушення згортання і мікроциркуляції приводять до розвитку фибриноидного некрозу ниркових капілярів, которийв надалі викликає реактивне запалення.

Патологічна анатомія.
· Макроскопически в кінцевому періоді захворювання нирки різко зменшено, мають зернисту поверхню - так звана "вторинно сморщеннаяпочка".
· Виділяють кілька морфологічних форм захворювання.
· Екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит характерізуетсяпроліфераціей епітелію клубочка, навколишнього капілярні петлі сдавливающего їх.
· Мезангіального-проліферативний гломерулонефрит пов`язаний з увеліченіемчісла мезангіальних клітин і розростанням мезангиального матриксу.
· Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - збірна группазаболеваній нирок, для якої характерні ураження клубочковс змінами мезангиального матриксу, відкладенням білків в мезангії вторинне зміна базальної мембрани (роздвоєння її у вигляді"трамвайних рейок").
· Мембранозний гломерулонефрит проявляється відкладенням плотнихдепозітов (у вигляді "шипів") На епітеліальної поверхностібазальной мембрани і всередині неї зі здавленням просвіту капіляра.
· Гломерулонефрит з мінімальними змінами НЕ сопровождаетсякакімі-небудь знахідками в клубочках при світловій мікроскопії. Однак, на електронограммах спостерігається втрата подоцітамі своїх педікулс зникненням фільтруючих щілинних діафрагм, располагающіхсямежду ними.
· Фокальний гломерулосклероз характеризується розвитком гіалінозав окремих клубочках, розташованих спочатку головним чином вюкстагломерулярной, а потім і в кортикальної зоні нирки.
· Склерозуючий гломерулонефрит є збірної групою, кудавходят майже всі описані вище форми в фінальному періоді процесса.Во всіх випадках є склерозування і запустевание клубочків.

Клінічна картина.
скарги на
· Приблизно у 1/3 випадково виявляється при обстеженні (профілактично, з приводу артери-альної гіпертензії, при вагітності та ін.)
· Симптоми ураження нирок:
· Набряки на обличчі і ногах,
· Зміна кольору сечі (аж до кольору "м`ясних помиїв"),
· Спрага,
· Болі в попереку,
· Зниження працездатності і апетиту,
· Симптоми, пов`язані з АГ
· головні болі,
· Неприємні відчуття в області серця або серцебиття
· погіршення зору

фізикальні дані
· При загальному огляді патологічних симптомів годі й виявіть.Вместе з тим, характерними для нефриту вважаються:
· Блідість шкіри,
· Набряки на обличчі переважно під очима, особливо вранці,
· Набряки ніг, попереку.
· серцево-судинна система
· Симптоматична гіпертензія, що виявляється підвищенням сістоліческогоі, більшою мірою, діастолічного артеріального тиску
· Акцент 2 тону на Ао
· Ознаки гіпертрофії міокарда ЛШ
· Розширення аорти
· При розвитку недостатності функції нирок можна виявити прізнакіпораженія міокарда.
· Дослідження дихальної системи характерних ознак обичноне виявляє. Виражений набряки може супроводжуватися гідротораксом.
· Дослідження органів живота іноді виявляє:
· Хворобливість при пальпації нирок,
· Позитивний симптом поколачивания по попереку (симптом Пастернацького).

Додаткові методи дослідження.
· Провідний синдром гломерулонефриту - сечовий, проявляєть:
· Протеїнурією (від незначної до масивної, більше 3 г / добу),
· Гематурією (еритроцитурією), макрогематурія нечасто,
· Цилиндрурией, представленої гіаліновими, зернистими, рідше восковідниміціліндрамі.
· Для найбільш активних форм гломерулонефриту характерний нефротіческійсіндром, що включає
· Масивну протеїнурію,
· Гіпопротеїнемію з гипоальбуминемией,
· Гиперлипидемию (гиперхолестеринемию),
· Виражені набряками аж до розвитку анасарки і порожнинних набряків.
· У фазі загострення в крові можуть виявлятися позитивні"гострофазові" показники.
· При розвитку хронічної ниркової недостатності появляетсяанемія.
· Екскреторна урографія, сцинтиграфія, радіоізотопна ренографія, ультразвукове дослідження нирок дозволяють оцінити: структурупаренхіми і їх порожнинної системи, певною мірою функціюкаждой з них.
· Окочательний діагноз гломерулонефриту із зазначенням його морфологіческоговаріанта встановлюється після біопсії нирки на підставі мікроскопіческогоісследованія.

Закономірним результатом хронічного гломерулонефриту є хроніческаяпочечная недостатність, що виникає внаслідок прогрессірующегогломерулосклероза з розвитком вдруге зморщеною нирки.
ст КФ креатив ст КФ креатив ст КФ креатив
1а тільки при пробах 2а 20-50% до 0,44 3а 5-10% до 1,24
1б 50-70% до 0,18 2б 10-20% до 0,71 3б lt; 5% кома

· В 1 (а, б) стадії ниркової недостатності:
· Порушення сну з денною сонливістю, загальна слабкість, стомлюваність
· Знижується концентраційна функція нирок, що проявляється уменьшеніемотносітельной щільності сечі (в пробі Зимницкого виявляються гипостенурия, поліурія і ніктурія).
· 2а стадія
· Стійка артеріальна гіпертензія
· Анемічний синдром
· Застійна серцева недостатність
· Іррітатівний гастроентероколіт
· Азотемия (збільшення вмісту в крові азоту сечовини, креатиніну, індікана).
· Електролітні порушення (гіперкаліємія до 5,5 ммоль / л)
· Метаболічний ацидоз
· 2б стадія:
· енйефалопатія
· Злоякісна АГ
· Серцева астма
· Аритмії аж до ФЖ
· Пневмонії, набряк легенів
· Гастроентероколіт з ерозіями, можливо кровотеча
· Геморагічний синдром
· Гиперкалиемия до 7 ммоль / л
· 3 стадія
· Уремічний перикардит
· кровотечі
· Прогресуюча поліорганна недостатність

· Скарги на на:
· Нездужання, слабкість,
· Дратівливість, головні болі,
· Сухість і свербіж шкіри,
· Задишку,
· Нудоту і блювоту, проноси,
· Зниження зору.
· При об`єктивному дослідженні звертають на себе увагу
· Блідість, брудно-жовтий відтінок шкіри, обумовлені анеміейі відкладенням в шкірі урохрома,
· Сліди расчесов
· Крововиливи.
· Шкіра суха, як би припорошена "інеєм" з запахоммочевіни,
· Тургор різко знижений.
· При дослідженні серцево-судинної системи спостерігаються
· артеріальна гіпертензія
· Ознаки ураження міокарда,
· Розвиток фібринозного перикардиту (шум тертя перикарда, задишка).
· Для термінальної стадії нефриту характерні наростаюча сердечнаянедостаточность, нефрогенний набряк легенів
· дихальна система
· М.б. сухий плеврит
· Піщеваріетльная система
· Язик сухий, з коричневим нелетом
· Запах аміаку з рота
· Хворобливість при пальпації товстої кишки.

Течія.
· Найбільш часто захворювання протікає з ізольованим мочевимсіндромом без екстраренальних проявів (фозможна помірна АГ)
· Повільне прогресування, 15-20 років до ХНН
· Периферична кров і біохімія - норма
· Мезангіального-проліферативний при біопсії
· Гипертензионном форму нефриту визначає поєднання мочевогоі гипертензионного синдромів
· Сечовий синдром виражений слабо, протеїнурія до 1 г / л
· Мезангіального-проліферативний або мембранозно-проліферативний
· Щодо сприятливий перебіг, тривалий час до развітіяХПН
· Ускладнення АГ: ГІМ, ГПМК, НК, зір
· Нефротичну - поєднання сечового і нефротичного синдромів, потім приєднується АГ
· Прогресування в середньому за 5-6 років
· Помірне прогресування: мембра, мезангії-прот
· Прискорене прогресування: фок-сегм гл / склероз
· М.б. нефротичний криз
· Змішана форма характеризується сечовим, гіпертензійним і нефротіческімсіндромамі - небла-ливих варіант, неухильне прогресування, ХНН за 2-5 років.
· Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит
· Нефротичний синдром + АГ + швидке настання ХНН за несколькомес. Летальний результат че-рез 1-2 роки
· Як недозволена гострий ГН
· Проліферативний екстракапіллярний
· Найважливіше значення для раціональної терапії гломерулонефрітаімеет визначення активності запального процесу, котороеостается досить складним. До ознак загострення нефриту можнавіднести:
· Прогресуючий нефротичний синдром,
· Некоррегіруемую гіпертензію,
· Наростання протеїнурії і ерітроцітуріі в 1О і більше разів,
· позитивні "гострофазові" показники,
· Швидка зміна імунологічних тестів (зниження рівня общегокомплемента і наростання титру антіпочечних антитіл),
· Швидке погіршення функції нирок
· Перехід з однієї форми ХГН в іншу

Д і а г н о с т і до а.
· Для діагностики хронічного гломерулонефриту найбільше значення має виявлення характерного сечового синдрому, особливо в сочетанііс набряками на обличчі, підвищенням артеріального тиску (преімущественнодіастоліческого). Підтверджують діагноз дані біопсії нирки.

Відео: Гломерулонефрит, ознаки активності, лікування

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу.
· Приклад 1.Хроніческій гломерулонефрит з ізольованим мочевимсіндромом. Фаза ремісії. Збережена функція нирок.
· Приклад 2. Хронічний гломерулонефрит, змішана форма. Фазаобостренія. Хронічна ниркова недостатність III стадії.

Д і ф ф е р е н ц і а л ь н и й д і а г н о з.
Хронічний гломерулонефрит слід диференціювати із захворюваннями, що супроводжуються сечовим синдромом, периферичними набряками іартеріальной гіпертензією. Найнадійніший метод діфференціальнойдіагностікі в цих випадках - біопсія нирки.

· Для хронічного пієлонефриту, на відміну від гломерулонефриту, характерні:
· Підвищення температури при загостреннях,
· Дизурія, лейкоцитурія, бактеріурія,
· Зміни порожнинної системи і асиметрія ураження нирок, виявляемаяпрі інструментальних дослідженнях.

Відео: Діагноз: Хронічний гломерулонефрит

· Сечокам`яна хвороба супроводжується нападами ниркової коліки виявленням конкрементів в сечовивідної системі при рентгенологіческомі ультразвуковому дослідженнях.

· У клініці дифузних захворювань сполучної тканини (сістемнаякрасная вовчак, ревматоїдний артрит та інші) виявляється пораженіепочек з властивим гломерулонефриту сечовим синдромом, але нарядус цим присутній патологія суглобів, шкіри і слизових, серця, печінки та інших внутрішніх органів (вісцеріти).

Відео: Хронічний гломерулонефрит симптоми

· Нефротичний синдром при злоякісних пухлинах, хроніческіхгнойних інфекціях, псоріазі, мієломної хвороби, цукровому діабетевознікает на тлі характерних ознак цих захворювань.

Гіпертонічна хвороба і вазоренальна гіпертензії характерізуютсядлітельним підвищенням артеріального тиску, випереджаючим появленіемочевого синдрому.

Відео: Хвороба нирок Хронічний полінефріт, гломерулонефрит

Л е ч е н і е.
· У період загострення хронічного гломерулонефриту необходімостаціонарное лікування.
· При набряках і наростанні гіпертензії кількість солі огранічіваетсядо 6 г / добу (дієта N7 по Певзнером).
· В якості патогенетичної терапії застосовуються глюкокортикоїди (преднізолон), цитостатики (имуран, циклофосфан), антикоагулянти (гепарин).
· Ефект від використання преднізолону пов`язаний з:
· Пригніченням вироблення антитіл,
· Зниженням порозности капілярів
· Придушенням секреції альдостерону.
· Цитостатики пригнічують иммуногенез і пригнічують реакції антиген-антитіло, функція нирок при їх використанні не погіршується, що позволяетпріменять препарати у хворих з початковими стадіями хроніческойпочечной недостатності.
· Гепарин має протизапальну, противосвертиваючих помірним імуносупресивної дії.
· Нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, ібупрофен) мають виражену протизапальну дію, впливають напродукцию простагландинів, а також на відкладення фібрину в базальноймембране.
· Протималярійні препарати 4-амінохолінового ряду (делагіл) мають здатність стабілізувати мембрани, зменшуючи виходлізосомальних ферментів.
· Застосовуються антигістамінні препарати (димедрол, кларитин, супрастин).
· Симптоматична терапія включає сечогінні і гіпотензівниесредства.
· Санаторно-курортне лікування хворих з хронічним гломерулонефрітомрекомендуется проводити в місцях з сухим і спекотним кліматом (Байрам-Алі).