Синдром дифузного альвеолярного кровотечі

Симптоми включають задишку, кашель, кровохаркання, утворення інфільтратів в легенях. Обстеження спрямоване на встановлення причини кровотечі, а для лікування використовуються імунодепресанти (при аутоімунних захворюваннях) і штучна вентиляція легенів (за потребою).

Синдром дифузного альвеолярного кровотечі розвивається в результаті поширеного пошкодження дрібних легеневих судин, що призводить до скупчення крові в альвеолах і порушення газообміну. Патофізіологія і прояви залежать від причини кровотечі. Наприклад, ізольований слабоіммунний легеневий капілярів - це васкуліт мікросудин легень. Він з`являється у дітей молодше 10 років і виникає внаслідок пошкодження ендотелію альвеолярних капілярів, можливо, аутоімунного генезу.

причини

До розвитку можуть привести:

• Аутоімунні захворювання (системні васкуліти, синдром Гудпасчера, антифосфоліпідний синдром).
• Інфекції легенів (інвазивний аспергільоз, хантавірусна інфекція).
• Токсичні речовини (трімеллітовий ангідрид ізоцианати, крек, деякі пестициди).
• Лікарські препарати (пропилтиоурацил, дифенілгідантоїн, аміодарон, метотрексат, нитрофурантоин, блеоміцин, монтелукаст, інфілксімаб).
• Захворювання серця.
• Порушення коагуляції, викликані захворюваннями або прийомом антикоагулянтів.
• Ізольований слабоіммунний легеневий капілярів.
• Ідіопатичний легеневий гемосидероз.
• Трансплантація кісткового мозку або паренхіматозних органів.

діагностика

• Рентгенографія органів грудної клітини.
• У деяких випадках - бронхоскопія.
• Серологічне та інші дослідження для встановлення причини.

Діагноз можна припустити при наявності задишки, кашлю і кровохаркання, а також дифузних двосторонніх альвеолярних інфільтратів на рентгенограмі. Бронхоскопія і бронхоальвеолярний лаваж дозволяють підтвердити діагноз при атипових проявах або при підозрі на наявність джерела кровотечі в дихальних шляхах. У промивних водах знаходиться велика колічетсво еритроцитів і сідерофагов- все зразки промивних вод мають геморрагічекій характер.

встановлення причини. Для виявлення причини кровотечі проводяться додаткові дослідження. Аналіз сечі дозволяє виключити гломерулонефріт- також визначають азот сечовини крові і креатиніну. Також виконують загальний аналіз крові, коагулограму, серологічні дослідження. У деяких пацієнтів з ізольованим слабоіммунним легеневим капіллярітом підвищений титр перинуклеарних АНЦА. При ідіопатичному легеневому гемосидерозе спостерігається залізодефіцитна анемія, а в промивних водах або при біопсії легені виявляються макрофаги, навантажені гемосидерином, за відсутності даних за мікросудинної васкуліт (легеневий капілярів) або інші захворювання.

При дослідженні функції легень може спостерігатися збільшення дифузійної здатності легень по монооксиду вуглецю (DLco) через посилення його поглинання інтраальвеолярним гемоглобіном. Однак ці дані не полегшують завдання постановки діагнозу. Ехокардіографія дозволяє виключити мітральний стеноз. При підозрі на дифузне альвеолярне кровотеча виконують бронхоальвеолярний лаваж. Біопсія легень або нирок потрібна в тому випадку, якщо причина кровотечі неясна або захворювання прогресує настільки швидко, що немає часу чекати результатів серологічекого дослідження.

прогноз

Пацієнтам може знадобитися механічна вентиляція легких- летальні випадки обумовлені дихальною недостатністю. У деяких пацієнтів з рецидивуючим синдромом, обумовленим мікроскопічним поліартеріітом, розвивається ХОЗЛ.

лікування

• Кортикостероїди.
• У деяких випадках - циклофосфамід або плазмаферез.
• Підтримуюча терапія.

Лікування передбачає вплив на причину кровотечі. Кортикостероїди і, можливо, циклофосфамід використовуються в лікуванні васкулітів, синдрому Гудпасчера. Для лікування синдрому Гудпасчера також використовується плазмаферез. Кортикостероїди також застосовуються в лікуванні ідіопатичного легеневого гемосідероза- при резистентності додають іммуносупрессанти. У деяких дослідженнях для лікування альвеолярного кровотечі успішно використовувався рекомбінантний активований людський фактор VII.

До інших методів лікування відноситься киснева, бронхолітики, корекція коагулопатії, інтубація при тампонаді бронхів, захист менш ураженої легені і механічна вентиляція.