Бронхоектази в легенях: лікування, симптоми, діагностика, причини, ознаки

Причини бронхоектазів в легких

Бронхоектази можуть бути дифузними або локальними. Найчастішою причиною появи бронхоектазів є муковісцидоз. Дифузні бронхоектази можуть бути обумовлені імунодефіцитом або рідкісними вадами розвитку дихальних шляхів. Алергічний бронхолегеневий аспергільоз - реакція гіперчутливості на Aspergillussp - розвивається переважно при бронхіальній астмі, рідше - при муковісцидозі і може привести до появи бронхоектазів.

Мікобактерії можуть стати причиною локальних бронхоектазів, а також колонізоровать легені пацієнта з бронхоектазами, зумовленими іншими причинами. У деяких випадках причину встановити не вдається.

Патофізіологія бронхоектазів в легких

Все причинні фактори порушують систему очищення і захисні механізми дихальних шляхів, що призводить до хронічної інфекції і запалення. В результаті частих інфекцій, в дихальних шляхах накопичується в`язкий секрет, що містить медіатори запалення і патогенні мікроорганізми. Відбувається поступове розширення і деформацію дихальних шляхів. Під час гістологічного дослідження спостерігається потовщення стінок бронхів за рахунок набряку, запалення і неоангіогенезу. Руйнування навколишнього интерстиция і альвеол приводить до фіброзу і / або емфіземи.

Суперінфекції, викликані резистентними мікроорганізмами, в т. Ч. Mycobacterium tuberculosis і іншими мікобактеріями, М. tuberculosis призводять до рецидивуючим загострень і погіршують рух повітря при дослідженні функції легень. Спостерігається легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність.

Симптоми і ознаки бронхоектазів в легких

Скарги з`являються непомітно і поступово прогресують. Часто спостерігається задишка і хрипи. При загостреннях посилюється кашель, збільшується кількість і гнойность мокротиння. Може спостерігатися субфебрильна температура.

Діагностика бронхоектазів в легких

• Анамнез і об`єктивне обстеження.
• Рентгенографія органів грудної клітини.
• Для підтвердження діагнозу - КТ високого дозволу.
• Дослідження функції легень.
• Специфічні дослідження.

Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, об`єктивного та рентгенологічного дослідження, починають з рентгенографії.

КТ дозволяє розширення дихальних шляхів за типом «трамвайних рейок» або кільцеві тіні, що вказують на потовщення стінок бронхів в поперечному перерізі. До додаткових неспецифічним змінами відносяться ателектази, ущільнення і зниження васкуляризації.

Дослідження функції легень. Бронхоектази призводять до обмеження потоку повітря. ОФВ-1 може збільшуватися при використанні (3-агоніста. Об`ємні показники і дифузійна здатність легенів по монооксиду вуглецю (DLco) зменшені.

Виявлення причини. Дослідження, спрямовані на виявлення основної причини, включають фарбування і культуру з метою виявлення бактеріальної, мікобактеріальній (комплекс Mycobacterium avium і М. tuberculosis) і грибкової (Aspergillus) інфекції.

Додаткові дослідження включають:

• Дослідження хлоридів поту для діагностики муковісцидозу.
• Визначення ревматоїдного фактора і інші серологічні дослідження для виключення захворювань сполучної тканини.
• Визначення імуноглобулінів, в т. Ч. Підкласів IgG Aspergillus Дослідження на аспергіллезного преціпітіни, IgE і еозинофілію для виключення алергічного бронхолегеневого аспергиллеза.
• Рівень агантітріпсіна для виявлення його дефіциту.

Коли клінічні прояви вказують на дискінезію війок, необхідно провести біопсію епітелію.

Бронхоскопія проводиться при підозрі на анатомічні зміни або наявність об`єкта, що викликає бронхообструкцію.

Прогноз бронхоектазів в легких

В цілому прогноз сприятливий. Приблизно у 80% пацієнтів при відсутності іншої легеневої патології, за винятком бронхоектазів, погіршення функції легень не відбувається.

Лікування бронхоектазів в легких

• Профілактика загострень за допомогою антибіотиків і регулярної вакцинації.
• Заходи з видалення секрету.
• Антибіотики при загостренні.
• У деяких випадках - хірургічна резекція.

Єдиної думки щодо профілактики та зменшення загострень не існує. Тривала терапія азитроміцином ефективна при бронхоектазах, обумовлених муковісцидоз. Механізм дії азитроміцину в даному випадку невідомий, можливо, він не пов`язаний з його антибактеріальними властивостями.

Додаткове лікування залежить від причини бронхоектазів. Для лікування алергічного бронхопульмональний асперігіллеза використовуються кортикостероїди і азольні фунгіциди. Пацієнти з дефіцитом імуноглобулінів або ₁-антитрипсина отримують замісну терапію.

Загострення. Лікування загострень проводиться антибіотиками, а також бронхолитиками і муколітиків. В якості протизапальних препаратів використовуються інгаляційні або пероральнікортикостероїди. Вибір антибіотика залежить від того, чи є у пацієнта муковісцидоз чи ні.

Залежно від результатів бактеріологічного дослідження проводиться корекція антибіотикотерапії.

При наявності муковісцидозу вибір антибіотика залежить від збудника, який виявляється в мокротинні. У дітей збудниками часто бувають S. aureus і Н. influenzae. У цьому випадку використовуються фторхінолони, ципрофлоксацин і левофлоксацин. На пізніх стадіях з`являються стійкі штами деяких грамнегативних бактерій, в т. Ч. P. aeruginosa, Burkholderia cepacia і Stenotrophomonas maltophilia. Цим пацієнтам призначають кілька антибіотиків (тобраміцин, азтреонам, тикарциллин / клавуланат, цефтазидим, цефепім). Часто потрібно внутрішньовенне введення.

Ускладнення бронхоектазів в легких

При значному кровохаркання проводять емболізацію бронхіальної артерії, однак при порушенні функції легкого виконують резекцію.

При суперінфекції, викликаної М. avium комплексом М. avium, призначають кілька препаратів: кларитроміцин або азітроміцін- ріфампін або рифабутин і етамбутол.

Рідко виникає необхідність в резекції локальних бронхоектазів. Однак вона може знадобитися при неефективності антибіотикотерапії і болісних симптомах. Деяким пацієнтам з дифузними бронхоектазами проводиться трансплантація легень. 5-річна виживаність при трансплантації комплексу серце-легені становить 65-75%. Функція легких поліпшується протягом 6 міс і зберігається не менше 5 років.