Бронхоектатична хвороба, бронхоектази, лікування, симптоми, причини, ознаки

Рідко розширення бронхів буває вродженим каліцтвом, яке трапляється одночасно з іншими аномаліями розвитку.

частота. Поширеність бронхоектазів, за різними даними, становить від 0,3 до 1,2%. Захворювання найчастіше починається в дитячому віці. Чоловіки хворіють в 3 рази частіше за жінок.

Причини бронхоектатичної хвороби, бронхоектазів

Бронхоектатична хвороба вражає особи різного віку, часто молодого і дитячого (після грипу, коклюшу, кору, потрапляння стороннього тіла), дорослих і рідше літніх (при сифілісі, актиномикозе, бронхогонном раку, рідко туберкульозі), причому кілька частіше хворіють чоловіки.

Відео: Бронхоектатична хвороба (БРОНХОЕКТАЗИ). Детальна Відеопрезентація

Розширення бронхів раніше пояснювали тим, що рубцующаяся проміжна тканина легенів розтягує запально змінену і до того ж расширяемую зсередини кашльовими поштовхами стінку бронхів (аналогічно механізму розвитку так званих тракційних і Пульсіонние дивертикулів стравоходу).

Останнім часом розширено бронхів пояснюють в першу чергу зміною співвідношення нормальних еластичних сил. При глибокому ураженні ділянки легких з втратою еластичних сил його (наслідок проміжної пневмонії), зазвичай разом з ураженому бронха і його закупоркою, сусідні, здорові частини легенів через малу податливості грудної клітини своєї еластичної тягою сильніше розтягують уражену ділянку (іноді навіть до ступеня розриву , альвеол), а в тому числі і стінку бронха, як би вирівнюючи таким чином перерозтягнення еластичної тканини іншого легкого- одночасно сусідні частини роздуваються, т. е. приходять в стан емфіземи. Грип, коклюш, кір-часта причина бронхоектатичної хвороби-ведуть не тільки до глибокого бронхіту, а й до тяжких проміжним пневмоній і поразки еластичної тканини. Повторні проміжні пневмонії з ураженням живлять легке судин особливо порушують еластичність тканини, в той час як при крупозній пневмонії поразка обмежується випотом в альвеоли.

Бронхоектази-нерідке наслідок військово-травматичного пошкодження стінки бронхів або довгоіснуючих ателектазов, а також цирозу легенів. Таким чином, бронхоектази це захворювання всієї бронхо-легеневої системи, нерідко і плеври, а не тільки бронхів як таких.

Переважна локалізація бронхоектазів в нижніх частках пояснюється гіршим випорожненням і більшою схильністю к.закупорке слизом бронхів цих відділів легень, де сильніше діють і розтягують сили еластичного поренапряженія, чому і емфізема тут буває виражена в більшому ступені. Переважне розташування бронхоектазів в лівій легені пояснюється дещо менш вільним проходженням повітря вже в фізіологічних умовах через лівий бронх внаслідок більшої його вузькості в порівнянні з правим і здавлення бронха гілкою легеневої артерії і серцем (праву легеню, навпаки, уражається частіше повітряної інфекцією-пневмококами, туберкульозною паличкою ).
Розширення бронхів може розвинутися дуже швидко при закупорці бронха- за клінічними спостереженнями-протягом 3 тижнів, в дослідах на тваринах ще швидше. Розширення бронхів може зникнути, що підтверджує значення функціональних факторів у розвитку цієї хвороби. У той час як зазвичай бронхоектатична хвороба вважають грубо анатомічним місцевим захворюванням бронхів і легенів, правильніше надавати велике значення в походженні і цієї хвороби нервнорефлокторним впливам і порушення центральної регуляції, включаючи порушення бронхо-легеневої трофіки. Безсумнівно, що бронхоспазм, має істотне місце в розвитку бронхоектатичної хвороби і бронхіальної астми, розвивається нервнорефлекторная шляхом при порушенні корковою діяльності.

Патологічна анатомія. Уражаються бронхоектазами частіше нижні частки, притому в ловом легкому НИЖНЯ частка уражається одночасно з язичком, в правому-одночасно із середньою часткою.
Стінка бронхоектатичних порожнин складається з грануляційної або фіброзної тканини, що заміщає м`язовий шар і нерідко інші нормальні структурні елементи-навколо бронхів знаходять системний фіброз (від ателектазу!) І ділянки свіжої пневмонії.

Класифікація.

Бронхоектази підрозділяються:

• за формою - циліндричні, мішечкуваті, веретеноподібні, змішані;
• фазами перебігу - загострення, ремісія;
• поширеності - односторонні, двосторонні (із зазначенням локалізації по сегментам);
• течією - легке, середньої тяжкості, тяжкий, ускладнений (легенева кровотеча, амілоїдоз внутрішніх органів, легеневе серце).

Симптоми і ознаки бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

зводиться в основному до наполегливої стійкого кашлю з виділенням великої кількості гнильної мокротиння, до гарячковим підйомів при затримці мокротиння і до місцевих змін в легенях, що виявляється вогнищами стійких хрипів.
Мокрота гнійна, тришарова, іноді до 1 л і більше на добу, часто містить домішки крові.

Підвищення температури зазвичай спостерігається у вигляді короткочасних, нагадують малярію нападів після охолодження ніг і т. Д., Внаслідок, ймовірно, більшу схильність бронхів при порушеній іннервації відповідати на різні подразники-охолодження, мало вірулентну інфекцію, можливо також через повторні закупорок бронхів, пли у вигляді багатоденної лихоманки-прі більш стійкою затримки гнійного мокротиння, при нерідко задовільному загальному стані. Важка лихоманка з задишкою, ціанозом настає при пневмонических загостреннях, що такі характерні, як сказано вище, і для самого розвитку бронхоектатичної хвороби.

Хворі довго зберігають задовільний харчування. Особа злегка цианотично, з розширеними дрібними шкірними венамі- шийнівени набряклі від постійних нападів кашля- пальці часто у вигляді барабанних паличок.
Грудна клітка емфізематозная, рухливість її обмежена, часто більше на стороні переважного ураження. Перкуторнийзвук зазвичай коробковий, приглушення виражено чітко при великих перифокальних запальних змінах і особливо при ураженні плеври. Вислуховується бронхіальне, бронховезікулярное або ослаблене дихання з вогнищами вологих хрипів, зазвичай дзвінких, середнього і великого калібру, часто одночасно з тертям плеври, нерідко роками на одному і тому ж місці, особливо часто зліва під лопаткою, по пахвовій лінії, по лівому краю серця спереду .

Звичайне рентгенологічне дослідження виявляє емфізематозние легкі, тяжистость або затемнення над діафрагмою у вигляді трикутника з вершиною біля воріт легкого, рідше «стільникове» будова, пористість, навіть рівні рідини в бронхоектатичних порожнинах. Надзвичайно наочну картину вже в ранні періоди хвороби дає контрастна бронхографія після наповнення бронха іодолнполом, виявляючи розширення мешетчатие або циліндричні, колбовідних, варикозної форми або форми грона вінограда- бронхи мають вигляд «дерева з листям» замість нормального «зимового дерева». Самі альвеоли через емфіземи залишаються незаповненими контрастною масою. Обнаруживаемая при бронхоектазах затримка іодоліпола в бронхах більше 1-3 днів вказує на порушення евакуаторної функції бронхів. При цьому иодированная масло в подальшому розкладається ферментами легких і всмоктується. Зміни крові зводяться до нейтрофільному лейкоцитоз і прискорення РОЕ при спалаху хвороби.

Перебіг, форми і ускладнення бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Бронхоектатична хвороба може протікати гостро, розвиваючись слідом за кором і кашлюк (у дітей), слідом за грипом, отруєнням бойовими газами, аспірацією стороннього тіла. Зазвичай бронхоектатична хвороба протікає хронічно, роками і навіть десятиліттями, причому схематично можна виділити періоди: ранній, вивчений більш докладна в останні десятиліття почасти завдяки бронхографии, період вираженої хвороби, відповідний стійкого інфікування бронхоектатичних порожнин, і пізній період, дистрофічний, багатий ускладненнями.

Ранній період проявляється на тлі мало в загальному зміненого або практично повного здоров`я повторними бронхітами, спалахами пневмоній, сухого плевриту або тільки схильністю до «застуді», повторним «грип», з одно-дводенним підвищенням температури і подальшими бронхітами, особливо в холодну пору року, іноді кровохарканием без лихоманки і виділення характерної мокротиння. Мокротиннявиділяється мінливо, зазвичай слизова або слизисто-гнійна. Так звані сухі бронхоектази протікають без виділення мокротиння. Нерідко є ознаки запалення навколоносових пазух-завзятий нежить, що поєднується із затятим кашлем (втім, часто синусити протікають приховано), іноді спалахи астматичного бронхіту.

Виражений період бронхоектатичної хвороби характеризується появою класичних ознак: виділенням великої кількості тришарової мокротиння з поганим запахом, наявністю постійно вислуховуються хрипів в уражених ділянках легень, «барабанних пальців» і т. Д.

Відео: Бронхоектатична хвороба

Пізній період характеризується подальшим розвитком гнійного процесу з різноманітними ускладненнями та дедалі більшої кахексией. Виникають нові запальні ділянки навколо бронхоектазів з результатом в- нагноєння, іноді характеру гангрени, легеневі кровотечі, піопневмоторакс, прогресування пновмосклероза і так званий бронхо-ектатіческій рак, що виходить із стінки розширеного бронха на основі хронічного запалення тканини (в інших випадках, навпаки, первинний бронхогенний рак веде до вторинних бронхоектазів) - в бронхоектатичних порожнинах може розвиватися і актіномікотіческіе процес (вторинний актиномікоз легенів).

Загальна порушення харчування і обмінних процесів призводить до кахексії і часто до амилоидного переродження органів, перш за все до амилоидного нефрозу, який спочатку проявляється альбуминурией, а в подальшому може призвести до ниркової недостатності і смерті від уремії. Бронхоектази-настільки часта причина амілоїдного нефроза, що у випадках такого ураження нирок неясної причини слід перш за все думати саме про бронхоектатичної хвороби.
Гнійно-септичними наслідками легеневого ураження можуть бути медиастинит, абсцес мозку, соптікопіемія.

Значний пневмосклероз з недостатністю правого серця, як при неускладненій емфіземи, розвивається рідше, очевидно, внаслідок переважання гнійно-обмінних порушень.

Вроджені бронхоектази протікають часто приховано, а після інфікування-, як звичайна бронхоектатичної хвороби.

Діагноз і Діференціальний діагноз бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Для правильного розпізнавання бронхоектатичної хвороби слід пам`ятати про частоту її та мізерної клінічної симптоматологии в ранньому, часто прихованому періоде- навіть при вирівняному і ускладненою хвороби часто помилково розпізнають інші легеневі і позалегеневі захворювання.

Особливо часто у хворих бронхоектатичної хворобою помилково розпізнають хронічний бронхіт (слід пам`ятати, що серед практично здорових осіб з хронічним кашлем або з повторними легеневими кровотечами більшу частину складають саме хворі бронхоектазами), повторні «грипи» або малярію (через гарячкових, іноді короткочасних підйомів температури з ознаками ураження дихальних шляхів або без них), рецидивуючі сухі плеврити і пневмонії (замість основної бронхоектатичної хвороби).

Найчастіше наявність кровохаркання, тривалого кашлю, підвищень температури дає привід ставити діагноз туберкульозу легенів. Але при туберкульозі частіше уражаються верхні частки, мокротиння виділяється менше, і вона позбавлена поганого запаху, на тлі ясних рентгенологічних змін аускультативні ознаки часто бувають мало виражені, кровохаркання протікають з лихоманкою, характерні ураження гортані, кишечника, відсутні часті при бронхоектатичної хвороби синусити, схильність до «простудних» катарр.

Нерідко помилково розпізнають тільки абсцес або гангрена легені, бронхіальну астму, абсцес мозку (метастатичний), хронічний нефрит (при наявності амілоїдного нефроза) - при цьому пропускають у випадках приховано протікає бронхоектатичної хвороби основне ураження легень.

Не можна обмежуватися і діагнозом тільки бронхоектатичної хвороби: треба вказувати період і можливі ускладнення хвороби, так як це має велике практичне значення для встановлення працездатності та правильного лікування окремих хворих.

Слід пам`ятати, що клінічні ознаки розширення бронхів можуть бути і при вторинних бронхоектазів, в основі хвороби може лежати бронхогенний рак легенів, аневризма аорти і т. Д. Бронхографія, бронхоскопія, дослідження мокротиння на ракові клітини і інші методи сприяють розпізнаванню основної хвороби.

Прогноз і працездатність. Хворі бронхоектатичної хворобою при хронічному перебігу тривалий період залишаються в значній мірі працездатними, особливо в теплу пору року і при перебуванні в сприятливих кліматичних умовах-при загостреннях же Вони періодично потребують госпіталізації.

Хронічні форми протікають 10-15 років і більше, вважаючи з початкового, рідко розпізнається правильно періоду хвороби.

Прогностично несприятливими слід вважати бронхоектази двосторонні, поширені, мішковидні, ніжнедолевие, зі зміщенням середостіння, з частими пропасними спалахами, з великою кількістю рентгенологічних даних, з наявністю гнійних синуситів, розвитком пальців у вигляді барабанних паличок.

Смерть настає від пневмонії, гангрени і абсцесу легенів, легеневої кровотечі, абсцесу мозку, амілоїдозу, легенево-серцевої недостатності.

Профілактика і лікування бронхоектатичної хвороби, бронхоектази

Для попередження бронхоектатичної хвороби істотне значення має боротьба з інфекціями (грип, кір, коклюш та ін.), Які є найчастішою причиною хвороби, раннє радикальне лікування пневмоній, ателектазу, лікувальна фізкультура і загальний гігієнічний режим тренують дихальну функцію і нормалізують діяльність нервової системи в цілому .

На самому початку розвитку бронхоектазів теоретично обгрунтовано накладення лікувального пневмотораксу, але метод клінічно випробуваний і повинен бути замінений боротьбою з ателектазом і проміжній пневмонією в самому ранньому періоді хвороби.
Для попередження інфікування бронхоектазів і уповільнення перебігу хвороби важливо провести радикальне лікування синуситів, зубного каріеса- хворий повинен уникати контакту з особами, що мають грипозний і інше інфекційне захворювання, уникати охолодження, проводити гігієнічний режим-рекомендується обережне загартовування, як при хронічному бронхіті, зміна місця проживання , лікування кумисом в сухому степовому повітрі, кліматичне лікування на Південному березі Криму та інших кліматичних станціях.

При наявності гнійного мокротиння застосовують консервативне лікування, як при абсцесі легенів. Загальні заходи-достатній сон, відпочинок, харчування мають велике значення-включення в їжу печінки (пли її неочищених екстрактів) важливо і для попередження амілоїдного переродження. Дренаж становищем і відсмоктування через бронхоскоп має тут особливе значення через випадання перистальтической діяльності бронхів.

Бронхографія може мати, поряд з діагностичним, і лікувальне значення. Велику користь надає внутрітрахейное введення пеніциліну в поєднанні с. тривалим лікуванням сульфонамідами.

Хірургічне лікування є єдино радикальним, але можливо тільки при односторонньому і не дуже далеко зайшов ураженні. Воно з успіхом застосовується багатьма хірургами. Паліативні операції великого ефекту не дають.
Лікування вторинних бронхоектазів проводять на тих же підставах, враховуючи необхідність і можливості впливу на основну хворобу (бронхогенний рак та ін.).