Терапія-дифузний інтерстиціальний прогресуючий легеневий фіброз

URL

Хаммам - Річа СИНДРОМ - дифузний інтерстиціальний прогрессірующійлегочний фіброз- відрізняється виключно легеневої локалізаціейпроцесса, малим ефектом терапії, частим летальним результатом. Заболеваніесчітается рідкісним, але частота його зростає.

Етіологія неясна. Передбачається аутоімунний патогенез. Основнойпатоморфологаческій субстрат- альвеолярно-капілярний блок, пріводящійк порушення дифузійної функції легенів. Характерні серозно-фібри-нозноепропітиваніе альвеолярних перегородок, накопичення в альвеолахбогатого фибрином і макрофагами ексудату, виражене разрастаніесоедінітельной тканини і її склерозування, гіалінові мембрану альвеолах- плевріт- може бути спонтанний преднізолон до 40 мг / сут спостепенним зменшенням дози при досягненні клінічного еффекта.В пізній період хвороби і при швидко прогресуючому теченіі- кортикостероїди, комбінуючи їх з імунодепресантами (азатіопрін2,5 мг / кг на добу протягом 2 міс, потім 1,5 мг / кг на добу в теченіе1 року і більше) іпірідоксін.