Інтерстиційні хвороби легень у новонароджених дітей

Відомі поодинокі сім`ї з аутосомно-рецесивним типом успадкування і несприятливим прогнозом (у всіх описаних випадках смерть настала в грудному віці). Зазвичай десквамативний інтерстиційний пневмоніт або фіброзуючий альвеоліт - спорадичне захворювання. Макроскопічно: в початковій стадії легкі маловоздушние, нееластичні, в пізній стадії - збільшені, щільні, з зернистою поверхнею, на розрізі інтенсивний фіброз і множинні маленькі кісти, що позначається як «стільникове легке». Мікроскопічно: в початковій стадії - проліферація і десквамація альвеолоцитов II типу, часто гіалінові мембрани, інфільтрація мононуклеарами (лімфоцити, моноцити, плазматичні клітини) альвеолярних перегородок, в пізній стадії - виражена інфільтрація мононуклеарами, дифузний інтерстиціальний фіброз, метаплазия альвеолярного епітелію в кубічний або циліндричний, кістозна деструкція легеневої тканини.

Інтерстіціалишй легеневий фіброз зустрічається також при деяких вроджених захворюваннях, таких, як склероз туберози, синдром Марфана, нейрофіброматоз. Описано в поєднанні з окулокутанним альбінізмом і дисфункцією тромбоцитів в сім`ї з чотирма ураженими членами.

Синдром Вільсона - Микити - хронічний інтерстиціальний фіброз легенів недоношених новонароджених. Етіологія цього захворювання складна і до кінця не з`ясована. Хворіють переважно глибоко недоношені діти (масою менше 1500 г). Клінічні симптоми дихальної недостатності з`являються в кінці 1-го тижня життя. Мікроскопічно: в біоптатах легеневої тканини, отриманих в перші дні захворювання, відзначається незрілість легеневої тканини і гіперклеточность альвеолярних перегородок. На пізніх стадіях (після 20-го дня життя) в біоптатах і аутопсійному матеріалі - емфізема, витончення або потовщення альвеолярних перегородок, фіброз проміжній тканині. Прогноз несприятливий. Діти частіше вмирають протягом 1-го місяця життя. Летальність сягає 70%.

Відео: Інтерстиціальні пневмонії - чи завжди інфекція