Хвороба гіалінових мембран у новонароджених

У МКБ-10 терміни БГМ і СДР використовуються як синоніми. Частота БГМ широко варіює - від 2% у всіх новонароджених до 15% у новонароджених масою тіла до 2500 г і 60% - у глибоко недоношених, з масою тіла менше 1500 Захворювання зустрічається також у доношених і навіть у переношених, але незрілих немовлят. Хвороба ніколи не зустрічається у мертвонароджених і померлих протягом 1-го години життя новонароджених. У патогенезі БГМ найбільше значення має незрілість легкого недоношеної дитини, в тому числі нездатність альвеолоцитов II типу синтезувати і виділяти в просвіт альвеол в достатній кількості сурфактант. Синтез сурфактанту пригнічується і при патології. Інактивації і руйнування сурфактанту сприяють внутрішньоутробні інфекції, особливо, викликані грамнегативні-ми мікроорганізмами, а також мікоплазмою і уреаплазмою. Схематично патогенез БГМ можна представити таким чином: недолік сурфактанта - ателектаз легенів - тканинна гіпоксія - підвищення судинної проникності і некроз епітелію - транссудация рідини з капілярів в альвеолярні ходи - формування гіалінових мембран (ГМ). Гіалінові мембрани - морфологічний субстрат хвороби (звідси її назва) представляють собою еозинофільні маси, які в вигляді кілець або стрічок вистилають альвеоли зсередини. Макроскопічно: легкі збільшені, безповітряні або маловоздушние, печінкової щільності, з відбитками ребер на поверхні, темно-червоні.

Мікроскопічно відзначаються такі характерні ознаки:

1. розширення бронхіол і альвеолярних ходів і ателектаз найбільш периферичних відділів - альвеолярних мішечків і альвеол;
2. розсіяні вогнища набряку і крововиливів;
3. гладкі гомогенні рожеві (жовті при вираженій жовтяниці) ГМ, що вистилають термінальні, респіраторні бронхіоли і альвеолярні ходи, особливо в місці їх поділу або розгалуження.

Гіалінові мембрани складаються з некротизованих альвеолоцитов, білків плазми, в тому числі фібрину, вмісту навколоплідних вод (слущенних рогових лусочок). У дрібних судинах зустрічаються фібринові тромби. Розрізняють три фази освіти ГМ. У ранній фазі (3-4 год життя) спостерігається некроз епітелію і скупчення містить фібрин набряклої рідини на периферії розширених бронхіол і альвеолярних ходів. Гіалінові мембрани мають вигляд пухкого гранулярного чи еозинофільного фибриллярного матеріалу з включеннями десквамованих клітин. Потім (12-24 год життя) відбувається гомогенізація і ущільнення цього матеріалу і ГМ набувають характерну структуру у вигляді стрічок і смужок, щільно прилягають до БМ. У 3-й фазі (36-48 год життя) з`являються численні альвеолярнімакрофаги, ГМ відшаровуються від підлягає стінки, фрагментируются, фагоцитируются і при успішному результаті захворювання повністю розсмоктуються і зникають. На 5-ту добу життя можна побачити лише залишки мембран. Некротизований епітелій в міру віддалення повністю регенерує. Наявність ГМ в легких буває і вторинним процесом. Вони можуть бути проявом ГРІ, вродженої пневмонії, внутрішньоутробної асфіксії, а також утворюватися внаслідок зменшення кількості сурфактанту при цілому ряді причин: вплив холодового стресу, гіповолемії, гіпоксії і ацидозі, експозиції високих доз кисню, ШВЛ. Кероване дихання і експозиція кисню під підвищеним тиском призводять до некрозу альвеолярного епітелію, десквамації альвеолоцитов і, як наслідок, до зниження рівня сурфактанту. Виникає так часто зустрічається в медицині порочне коло: вроджена незрілість системи, що синтезує сурфактант, - дихальна недостатність - інтенсивна терапія - вторинне зниження рівня сурфактанту - ателектаз легенів і БГМ.

Хвороба гіалінових мембран може ускладнюватися пневмонією, інтерстиціальної емфіземою, пневмомедіастінума і / або пневмотораксом, особливо при ШВЛ.