Кістозно-аденоматозний порок розвитку легенів. Причини вад розвитку легенів у плода

Кістозно-аденоматозний порок легких (Краплі) є аномалією розвитку, яка характеризується великим спектром клінічних проявів. Нижче наводяться дані про різні патоморфологічних типах цього пороку і обговорюються питання ембріології, патогенезу, а також аспекти пренатальної ультразвукової діагностики та диференціювання з іншими станами.

внутрішні відділи дихальної системи починає свій розвиток приблизно на 26-й день після зачаття. На місці ларінготрахеальной борозни, яка формується уздовж нижніх відділів примітивної глотки, розвиваються гортань, трахея, бронхи і кінцеві бронхіоли. У 6 тижнів (від зачаття) термінальні бронхіоли, які є похідними первинної кишки (ентодерми), індукують розвиток з навколишнього їх мезенхіми відділи бронхолегеневого сегмента респіраторного тракту.

Так званий псевдозалозисті період розвитку легенів (з 5-ї до 17-го тижня від зачаття) був названий так тому, що під час гістологічного дослідження розвивається легке виглядає в цей період як заліза. На цьому етапі відбувається розгалуження бронхіол з утворенням термінальних відділів і трансформація їх в повітроносні шляхи. Як буде описано нижче, патоморфологічні характеристики краплі III типу майже аналогічні будовою легкого в «псевдозалозисті період», а краплі II типу - в каналікулярний період (з 16-ї по 25-ому тижні від зачаття).

Починаючи з 16 тижнів просвіт бронхів і бронхіол збільшується, а тканину легкого стає добре васкуляризованной. Приблизно до 25 тижнів, в зв`язку з розвитком певної кількості кінцевих розширень альвеолярних ходів (примітивних альвеол), стає можливим дихання. Під час періоду наявності примітивних альвеол (з 24 тижнів і до народження) проліферативні процеси в їх стінці призводять до значного потоншення вистилає епітелію, а капіляри, проникаючи в субепітеліальний мезенхіму, починають забезпечувати можливість газообміну. Під час альвеолярного періоду (пізні терміни вагітності і до 8 років життя) вистилання первинних альвеол трансформується в надзвичайно тонкий шар плоскоклітинного альвеолярного епітелію. За даними K.L Moore, «характерні зрілі альвеоли не починати формуватися ще навіть деякий час після народження».

перше згадка, що стосується кістозно-аденоматозного пороку легкого в англомовній літературі, належить K.Y Chin і M.Y. Tang в 1949 році. Вони описали власне клінічне спостереження і привели огляд ще 10 випадків, які були в світовій літературі до цього моменту. Результати більшості з цих 11 випадків аналогічні тим, які представлені в більшості клінічних спостережень на сьогоднішній день.

захворювання майже завжди можна знайти лише в одному з легких- двостороння локалізація зустрічається вкрай рідко. Крім того зазвичай уражається тільки одна частка легкого, залученого в патологічний процес. Якщо простежити бронх, який веде до ураженої частці легені, то можна помітити, що він закінчується сліпо. Результати раніше виконаних гістологічних досліджень при цьому стані описують наявність маленьких і великих кіст, вистелених циліндричним і кубічнимепітелієм.

Було відзначено, що стінки більших кіст мають в своєму складі еластичні і гладкі м`язи. Майже у всіх випадках, описаних в ранніх спостереженнях, зазначалося відсутність хрящової тканини, навколо цих кістозних структур. Ряд дослідників відзначав наявність високого циліндричного епітелію, схожого за будовою на слизову шлунка. Супутні макроскопічні ознаки, які описувалися в ранніх джерелах, майже завжди включали «постійне виявлення генералізованого набряку у плода (анасарки)», при цьому більшість авторів виявляло явища компресії порожнистої вени, обумовленого значним зміщенням органів середостіння.

Крім того, часто спостерігалося многоводие. K.Y Ch`in і M.Y. Tang перерахували патологічні ознаки, які сформували базис для сьогоднішнього розуміння патогенезу захворювання. Вони вказували, що «важливою ознакою є виражена гіпертрофія бронхіол, особливо в їх термінальних відділах, що викликає значне збільшення ураженої частки легені, у той час як розвиток альвеол повністюпригнічується, за ислючение невеликих областей, розташованих по периферії». Автори порівнювали цю нозологічну форму з гамартома, але звертали увагу на те, що їй не вистачає деяких елементів, які виявляються в нормальній легкому, таких як хрящ і слизові залози.