Вроджені вади розвитку легенів у дітей

Кістозно-аденоматозна мальформация

Охоплює спектр кістозних і аденоматозних утворень в частках, що є гамартома з кістозної структурою.

Виключити супутні органні пороки (до 20%): нирки, тонка кишка, діафрагмальна грижа, гідроцефалія, аномалії скелета.

Пренатал`ная діагностика: багатоводдя (компресія стравоходу або пряме сполучення кісти з дихальними шляхами) або водянка (серцева недостатність внаслідок порушення венозного повернення).

Діагностика: рентген грудної клітини - видно множинні дискретні бульбашки, часто з рівнями рідини, в межах однієї частки.

Перша допомога: консультація хірурга, планування операції. При пренатально встановленого діагнозу - якомога раніше.

Бійтеся легеневої гіпертензії здорового легкого.

Вроджена лобарная емфізема

Вроджена лобарная емфізема: майже завжди невідкладний стан з перераздутіе однієї частки легені (без емфізематозная деструкції легеневої тканини).

Причини: пороки розвитку хрящів, бронхіального дерева, стенози або зовнішня компресія (аномалія судини або пухлина), поліальвеолярная частка.

Увага: завжди виключайте слизову (меконіальної) пробку в якості причини (бронхоскопія).

Ускладнення / проблеми: зміщення, здавлення і надлишковий кровотік в здорової легеневої тканини.

Перша допомога: спостереження операція. Невідкладна операція (лобектомія) потрібно рідко.

секвестрація легкого

Секвестрація легкого: кістозна або однорідна область, в більшості випадків в нижніх частках, частіше зліва. Це нефункціональна тканину, не пов`язана з бронхіальною системою. Кровоснабжается найчастіше з аорти. Венозний відтік може здійснюватися в системні або легеневі вени. Розвиваються з додаткового зачатка легких з передньої кишки. Чим раніше формується порок, тим чаші легке і секвестр мають загальну плевру.

Підвищена ймовірність супутніх вад.

Ускладнення: збільшений ліво-правий шунт і внаслідок цього серцева недостатність (gt; 80% анастомозів - з судинами стравоходу або дна шлунка).

Пренатал`ная діагностика: УЗД.

Діагностика, після народження рентген, при необхідності КТ, ангіографія (МРТ-ангіографія) і сцкнтіграфія з метілендіфосфонатом (накопичення в секвестр).

Лікування: метод вибору - операція навіть при відсутності клініки внаслідок ризику інфекції. До операції - лікування відповідно клінічній картині.

Агенезія і аплазія легенів

Двостороння агенезія - вкрай рідкісний порок, несумісний з життям. Іноді відсутня і трахея. Бронхіальні артерії і вени зазвичай відсутні. Може поєднуватися з вадами стравоходу, особи і аспленіей. Односторонній процес зустрічається значно частіше, у 50-60% хворих спостерігаються інші ВВР: серця, сечостатевої системи, хребців і ребер, діафрагмальна грижа та ін. Єдине легке компенсаторно збільшено. У ньому нерідко виявляють бронхоектази.

Гіпоплазія легень (маленьке легке)

Гіпоплазія легенів зустрічається в 10% дитячих аутопсії і в 85% випадків поєднується з іншими ВВР. Клінічно характеризується розвитком СДР, вираженість якого залежить від ступеня гіпоплазії. Вроджена гіпоплазія легенів може бути первинною, або ідіопатичною, і вторинної (значно частіше), одно- і двосторонньої. Первинна гіпоплазія легень обумовлена генетичними факторами. Вона описана при трисоміях 13, 18 і 21, деяких генетичних синдромах, у близнюків, відомі сімейні випадки.

Причини вторинної гіпоплазії:

1. аномалії судин, що постачають легке (стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло та ін.);
2. маловоддя;
3. здавлення легенів внутрішньо грудний масами (вроджена діафрагмальна грижа, вроджена водянка плода);
4. здавлення легенів при деформаціях грудної клітки (асфіктичному торакальна дистрофія, важкий сколіоз);
5. недолік респіраторних рухів в матці внаслідок нейромускулярних хвороб.

Діагноз ідіопатичної гіпоплазії легенів ставиться при відсутності всіх перерахованих вище причин. Патологічна анатомія обох форм гіпоплазії однотипна. Макроскопічно: обидва легких можуть бути рівномірно зменшені, або є виражена асиметрія (наприклад, при діафрагмальної грижі). У випадках, коли гіпоплазія є безпосередньою причиною смерті, маса легень зменшена більш ніж на 40% і часто становить всього 20-30% від нормальної маси для даного гестаційного віку. У нормі у доношених плодів і новонароджених маса легких -50 г. Більше значення для визначення гіпоплазії має показник відносної маси легкого, тобто відношення маси легкого до маси плода. У нормі у плодів і новонароджених 28 тижнів вагітності і старше цей показник дорівнює 0,012, у недоношених немовлят терміном до 28 тижнів - 0,015 (інтерпретуючи показник відносної маси легкого, необхідно враховувати, що при наявності патологічних процесів в легенях, таких, як пневмонія, БГМ, аспіраційні синдроми та ін., відносна маса буде вище). Залежно від мікроскопічної картини розрізняють дві головні форми гіпоплазії легень. При першій - легкі маленькі, але по мірі зрілості відповідають гестації, хоча кількість альвеол зменшено, при другій - спостерігається виражена незрілість легеневої тканини. Ця форма поєднується з маловоддям. При спеціальній забарвленням виявляється відсутність еластичної тканини в междолевих перегородках. Імуногістохімічно визначається значне зменшення кількості колагену IV типу. Морфометрические дослідження показують, що незалежно від причини в гипоплазирована легкому зменшений альвеолярний радіальний рахунок. Альвеолярний радіальний рахунок легко визначається на гістологічних препаратах за кількістю альвеолярних перегородок, розташованих на прямій лінії, проведеної перпендикулярно від термінальної бронхіоли до плеври або лобулярної перегородці. У доношених немовлят в нормі радіальний альвеолярний рахунок дорівнює 4,1-5,3. Інший метод визначення гіпоплазії - вимірювання кількості легеневої ДНК як показника тотальної клітинної популяції легких.

гіперплазія легких

Найчастіше є вторинним пороком. Збільшення легкого спостерігається при кістозно-аденоматозний порок легкого, вродженої емфіземи, як компенсаторний процес при односторонній агенезії або гіпоплазії. Справжня гіперплазія - завжди двосторонній процес, обумовлений обструкцією в верхньому дихальному тракті. Гіперплазія легкого в поєднанні з атрезією гортані спостерігається при аутосомно-рецесивним синдромі Фразера, що характеризується кріптофтальмом, аномаліями вух, нирок, синдактилією і крипторхізм. Макроскопічно: при вираженому збільшенні легких діафрагма зміщена вниз, легкі з відбитками ребер, відносна маса збільшена. Мікроскопічно: більш зріла легенева тканина зі збільшенням альвеолярної поверхні в порівнянні з масою новонародженого і терміном вагітності. Гіперплазія легкого при атрезії гортані обумовлена відсутністю відтоку рідини з легенів в порожнину амніону внаслідок обструкції.

Додаткове легке (трахеальное додаткове легке)

Цей вкрай рідкісний порок обумовлений порушенням розподілу первинних бронхіальних нирок. Необхідно диференціювати з легеневим секвестром і з «трахеальним бронхів».

подковообразное легке

Потрапило до рідкісних вад, при яких легкі частково з`єднуються своїми підставами позаду серця і попереду стравоходу. При відсутності інших пороків протікає безсимптомно, але він описаний в поєднанні з різними судинними аномаліями легких і іншими пороками, такими, як гіпоплазія правого або лівого легкого і scimitar-синдром.

Ектопія легеневої тканини

Може бути ектопія легеневої тканини в шию, черевну порожнину і грудну стінку, часто поєднується з кістяковими аномаліями і діафрагмальної грижею. Іноді ектопірованная легенева тканина в черевній порожнині позначається як екстралобарная секвестрация. Ектопія на шию спостерігається при ініонцефаліі, аномалії Кліппель -Фейла і синдромі котячого крику. Причини ектопії легких не відомі.

Гетеротопії в легких

Описано гетеротопии у вигляді острівців тканини наднирників, підшлункової залози, щитовидної залози (без С-клітин), печінки, поперечносмугастих м`язів, які також виявляються в легеневих секвестрів і гипоплазирована легкому. Значення їх невелика, оскільки такі гетеротопии спостерігаються лише у дітей з іншими важкими вадами, головним чином серця. При аненцефалії з потоком крові або при ковтанні в легке можуть потрапляти вогнища гліальних тканини. В результаті родової травми в судинах можуть спостерігатися емболи з тканини мозочка, які іноді помилково приймають за гамартоми або ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ тканину.

Кістозна хвороба легенів

Існуюча класифікація кістозної хвороби легенів далека до ідеальної. В даний час розрізняють вроджені та набуті кісти. Придбані кісти у грудних дітей можуть бути наслідком інфекції, здавлення бронха збільшеною легеневою артерією, наявності стороннього тіла в бронху, гіпоплазії бронха. В даному розділі ми їх не розглядаємо. До природжених кістам відносяться: бронхогенние кісти, легенева секвестрація, кістозно-аденоматозний порок легких, поліальвеолярная частка, вроджена лобарная емфізема, лімфангіоматозние кісти і ентерогенниє кісти.

Вроджені кісти легені.

рідкісний порок

Кісти поодинокі або множинні, завжди пов`язані з бронхіальним деревом (постнатально часто заповнені рідиною), обмежуються однією часткою.

Диференціальний діагноз: пневмоторакс.

Відео: Новонародженому видалили частину легкого

Лікування: операція - метод вибору. При напружених кістах як невідкладне заходи їх можна пунктировать. Збільшення розміру і напруженості може наступити дуже швидко.

бронхогенние кісти - це вроджені кістозні утворення. зумовлені порушенням розвитку первинної кишки. Вони зазвичай локалізуються в середостінні поблизу кіля трахеї (51%), але можуть перебувати в правій паратрахеальние області, вздовж стравоходу, в воротах легкого або в різних інших місцях. Бронхогенние кісти рідко з`єднуються з трахеобронхіальна деревом або розташовуються в тканини легені. У новонароджених вони протікають безсимптомно або можуть бути причиною СДР. Макроскопічно: округла кіста з гладкою або шорсткою внутрішньою поверхнею, діаметром 1-4 см, прикріплена до трахеобронхіального дерева, але не пов`язана з ним. Вміст - прозора серозна рідина, у випадках інфікування - каламутна або кров`яниста. Мікроскопічно: кіста вистеленамиготливим кубічним або циліндричним епітелієм, іноді спостерігається плоскоклеточная метаплазия. Стінка складається з невеликої кількості сполучної тканини, гладкої мускулатури, очажков хряща і рідко - бронхіальних залоз. Бронхогенние кісти поєднуються з легеневої секвестрацією, додаткової часткою легкого, описані при синдромі Дауна.

Екстралобарная секвестрация діагностується у немовлят у віці до 1 місяця. Співвідношення хлопчики: дівчатка-4: 1. Макроскопически: ізольована ділянка легкого з власної плеврою, нерідко кістозно змінений. Розташовується в будь-якому місці - від шиї до діафрагми, частіше позаду лівої нижньої частки, при цьому нерідко виявляється дефект діафрагми. Може розташовуватися в товщі діафрагми або перикарда. Близько 15% екстралобарних секвестрів локалізуються в черевній порожнині, іноді з`єднуються з стравоходом або шлунком. Мікроскопічно: серед вогнищ нормально сформованих альвеол розташовані маленькі, але розширені і містять хрящ бронхи, в деяких випадках розширення бронхів більш виражено, а альвеоли недорозвинені. Бронхіоли і альвеолярні ходи неправильної форми. Бронхи пов`язані з трахеобронхіальна деревом. Лімфатичні судини розширені, що нагадує вроджені лімфангіектазіі. Артеріальні судини звичайного будови, але можуть зустрічатися і тонкостінні судини. Внаслідок відсутності нормального дренажу бронхів в них застоюється секрет, що сприяє інфікуванню, утворення кіст і фіброзу. Екстралобарная секвестрация може поєднуватися з кістозно-аденоматозний пороком легких, типами II і III. У 65% випадків спостерігаються пороки інших органів, з них найбільш характерні диафрагмальная грижа, гіпоплазія легень, ВПС і воронкообразная грудна клітка. ТТП пороку - до 6-го тижня ембріонального розвитку.

при інтралобарноі секвестрации аномальний ділянку зазвичай розташовується в задневнутренней відділах нижньої частки лівої легені серед нормальної легеневої тканини і не відмежований від навколишньої паренхіми. Рідко поєднується з іншими ПР. Вкрай рідко діагностується у новонароджених. Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Макроскопічно: аномальний ділянку виглядає як ателектатіческій сегмент або як поликистозная тканину, кісти заповнені жовтувато-білуватого прозорою рідиною або желеподібними масами. Мікроскопічно: кісти вистелені циліндричним або кубічним епітелієм, легенева тканина недорозвинена. У дітей старшого віку і дорослих в цій ділянці відзначається хронічне запалення з бронхоектазами, фіброзом, кістами, на підставі чого багато авторів вважають, що в старшому віці це, як правило, придбаний процес, і рідко вроджений.

Інфантильна (вроджена) лобарная емфізема (вроджена велика надпрозоре частка) характеризується розтягуванням сегмента або частки легені внаслідок внутрішньої або зовнішньої обструкції бронхів. Частіше хворіють хлопчики. Клінічно діагностується у новонароджених з СДР і грудних дітей, вкрай рідко - у дітей старшого віку (необхідно виключити придбану емфізему), може бути причиною смерті. Переважно уражаються верхні частки, рідко - дві частки. Причинами пороку є: стеноз, атрезія, аномальне відходження бронхів, дефекти в розвитку бронхіальних хрящів, слизові складки, слизові пробки і аспірованим меконий в просвіті бронхів, обструкція бронхів аберантних судинами або бронхогенних кістами і ін. Ці зміни сприяють перерастяжению ділянки легкого дистальніше місця обструкції внаслідок того, що в ньому при видиху видаляється менше повітря, ніж надходить (клапанний механізм). Макроскопічно: уражена частка збільшена, при різкому здутті вона пролабирует через переднє середостіння в сторону здорового легкого, стискаючи сусідні ділянки. Мікроскопічно: видно рівномірно перерозтягнуті ацинуси з альвеолярними мішечками і альвеолами розмірами в 3-10 разів більше норми, відзначаються осередкові розриви в альвеолярних перегородках. У деяких випадках цей вид емфіземи обумовлений збільшенням кількості альвеол (в 3-5 разів більше норми) в ураженій частці (поліальвеолярная частка), розміри альвеол при цьому не змінюються. Інфантильна лобарная емфізема часто поєднується з іншими пороками, особливо серця. Придбана інфантильна емфізема спостерігається у недоношених немовлят, які перебували на ШВЛ.

Природжений кістозно-аденоматозний порок легких (киць-тозние-аденоматозна дисплазія легенів, кістозно-аденоматозний гамартома легких) - досить частий (становить 25% всіх ВВР легких) гамартоматозний порок легких, що характеризується наявністю аденоматозними пролиферирующих кіст, що нагадують за будовою бронхіоли. Кісти зазвичай з`єднуються з трахеобронхіальна деревом, кровопостачання і венозний відтік здійснюються нормальними легеневими судинами, за винятком випадків поєднання з екстралобарнимі секвестрами. Порок вперше описаний Ch`in і Tang в 1949 р Частота - 1 випадок на 25 000-35 ТОВ пологів. У більшості випадків діагностується в перші 6 місяців життя, в 70% - з народження або в 1-й місяць життя, зрідка пізніше. Практично 90% всіх описаних в літературі спостережень клінічно проявлялися у дітей у віці до 2 років. У новонароджених в 80% випадків клінічно спостерігається різного ступеня вираженості СДР, у дітей старшого віку - персистуюча або рецидивна пневмонія. В даний час порок нерідко діагностується антенатально, переважно у плодів 22,6 ± 3 тижні вагітності, проте описані спостереження у 5-8-тижневих плодів. При антенатальному діагнозі цей порок необхідно диференціювати з діафрагмальної грижею, бронхогенних кістами, секвестрацією легких і вродженої лобарной емфіземою.

Етіологія і патогенез цього пороку не відомі. Передбачається, що порушення нормального дозрівання легенів може бути обумовлено атрезією бронхів або аномальним їх розподілом. Це призводить до дисплазії легеневої тканини дистальнее ураженого сегмента. Освіта диспластичность легеневої тканини у плода може бути причиною гіпоплазії легені або навіть його аплазії. На відміну від нормально розвивається легкого, при кістозно-аденоматозної дисплазії в ньому спостерігається збільшення клітинної проліферації і зменшення процесу апоптозу. В ураженій тканині, як у плода, так і у новонароджених, збільшена експресія деяких факторів росту, зокрема тромбоцитарного фактора росту (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), які, як відомо, є одними з факторів, що стимулюють ріст і розвиток легень, причому експресія GDNF в ураженій тканині корелює зі ступенем проліферації. Відзначається також дезінтеграція в ембріональному періоді між паракріновимі факторами.

Залежно від клінічних проявів, прогнозу і морфології розрізняють п`ять типів пороку.

• Тип 0 - ацинарна дисплазія - порок, не сумісний з життям. Поєднується з пороками серця і дермальной дисплазією. Макроскопічно: легкі маленькі, щільні, на розрізі кісти нагадують кілька розширені дрібні бронхи. Мікроскопічно: серед рясної мезенхіми розташовуються маленькі (діаметром 0,5 см) бронхіолоподобние структури, вистелені високим циліндричним епітелієм з келихоподібними слізепродуцірующімі клітинами (слизова диференціювання для цього типу вади унікальна), в фіброзномишечной стінці є хрящ і залози.
• Тип I - кістозна дисплазія - найчастіший тип (50-75%). Діагностується в 1-ій тиждень або місяць життя, але може зустрічатися у дітей старшого віку і навіть у дорослих. Макроскопічно: одна або безліч мультилокулярних великих кіст (діаметром 3-10 см), заповнених повітрям і рідиною, оточених дрібнішими кістами і здавленою нормальної легеневої паренхіми. Мікроскопічно: більші кісти вистелені миготливим, псевдомного-рядним циліндричним, а більш дрібні - кубічним або циліндричним епітелієм. В 1/3 випадків вепітеліальної вистиланні великих кіст або в бронхіоло-, альвеолоподобних структурах поблизу найбільших кіст є слізепроду-цірующіе клітини. Іноді всередині кіст і в прилеглих бронхіолоподобних структурах спостерігається сосочковая проліферація епітелію, що нагадує бронхогенний рак. Стінка кіст складається з еластичної, гладком`язової і колагенової тканин, в 5-10% випадків виявляється хрящ. Зазвичай лікується хірургічно з сприятливим прогнозом.
• Тип II - проміжний - другий за частотою тип (близько 20-25%). Спостерігається тільки в 1-й рік життя, має більш поганий прогноз і більш часте поєднання з іншими ВВР -Серце, ЦНС, сечовий, опорно-рухової систем, діафрагмальної грижею, деякі з них не сумісні з життям (наприклад, аренія, сиреномелія). Цей тип пороку спостерігається при екстралобарной секвестрации. Макроскопічно: уражена частина або всі легке на розрізі має спонгіозний вид і складається з тісно прилеглих один до одного маленьких кіст діаметром від 0,5 до 2 см, що з`єднуються з бронхами і заповненими повітрям, якщо дитина дихала. Внутрішня поверхня кіст гладка, блискуча або шорстка. Вони рівномірно розподіляються серед легеневої тканини, зливаючись з нею. Мікроскопічно: кісти нагадують розширені термінальні бронхіоли, вистелені респіраторним кубічним або циліндричним епітелієм, в стінці є фіброзні, еластичні і гладкі м`язи. Муцинозні клітини і хрящ відсутні, але в 5-10% випадків можуть бути вогнища поперечносмугастих м`язів (рабдоміоматозний підваріант).
• Тип III - солідний - зустрічається нечасто (5%) і практично тільки у хлопчиків. Вагітність ускладнюється многоводием внаслідок здавлення стравоходу збільшеними частками або легким. При тривалому здавленні нижньої порожнистої вени виникає водянка плода. У крові матері в 2-му триместрі вагітності спостерігається збільшення кількості -фето-протеїну. Макроскопічно: великі, щільні, пухлиноподібні маси займають всю частку або всі легке, завжди зміщено середостіння і уражене легке часто гіпоплазіровано (кістозна гіпоплазія легень). На розрізі видно маленькі порожнини, що нагадують кісти, рідко діаметром понад 0,2 см (за винятком розсіяних, більших бронхіолоподобних структур). Легенева паренхіма поза кіст недорозвинена. Мікроскопічно: уражена тканина нагадує незріле, позбавлене бронхів легке. Неправильної форми зірчасті бронхіол-подібні структури вистелені кубічним епітелієм і оточені альвеолярними протоками і альвеолами, також покритими кубічним епітелієм. Слизові клітини і хрящ відсутні. Кісти, які спостерігаються при вищеописаних типах, відсутні. Прогноз залежить від поширеності процесу і кількості збереженої легеневої тканини, ступеня зміщення середостіння і наявності ВВР. Летальність висока.
• Тип IV - периферичний кістозний, дистальній ацинарній - зустрічається в 2-10% випадків. Хлопчики і дівчатка уражаються однаково часто. Спостерігається у новонароджених і маленьких дітей перших 4 років життя. Макроскопічно: великі, мультилокулярні, тонкостінні, що містять повітря кісти локалізуються на периферії легкого і можуть здавлювати інші органи грудної клітини, зрідка осложняясь пневмотораксом. Мікроскопічно кісти вистелені сплощеним альвеолярним епітелієм (альвеолоцитами I типу). Стінка складається з щільної мезенхімальних тканини з чітко видимими артеріями і артеріолами. Слизові клітини, хрящ і м`язи відсутні. Прогноз при хірургічному лікуванні сприятливий.

Вроджені легеневі лімфангіектазіі (лімфангіоматозние кісти) бувають первинними і вторинними. Вторинні обумовлені обструкцією лімфатичного або венозного дренажу легенів, первинні - вкрай рідкісний порок. У 2 рази частіше уражаються хлопчики. Причини гетерогенні. Можуть успадковуватися аутосомно-рецесивно, але в більшості випадків порок спорадичний. Часто поєднуються з іншими ВВР, особливо аспленіей і пороками серця, описані при синдромах Нунан, Тернера і Дауна. Первинні легеневі лімфангіектазіі бувають ізольованими (уражається тільки легке) або проявом генералізованих лімфангіектазіі. У новонароджених клінічно спостерігається виражений СДР. У більшості випадків смерть настає протягом перших годин або днів життя, але зрідка можуть вперше клінічно діагностуватися тільки у дорослих. Макроскопічно: легкі збільшені, щільні, горбисті. У широких междолевих перегородках і під плеврою видно множинні кісти діаметром до 5 мм, що підкреслюють часткову структуру легких. Поблизу воріт легенів кісти довгастої форми. Вміст кіст -лімфа, або при з`єднанні з бронхами - повітря і лімфа. Мікроскопічно: кісти локалізуються в сполучної тканини під плеврою, в междолевих перегородках, близько бронхіол і артерій. На серійних зрізах видно, що вони є частиною складної мережі з`єднуються лімфатичних каналів, широко варіюють у розмірах і позбавлених клапанів. Кісти вистелені сплощеним ендотелієм (маркером ендотелію лімфатичних судин є антигени CD 31 і фактор 8). У тонкій стінці виявляються еластичні, колагенові волокна і рідко - гладеньких м`язів. Відсутність гігантських клітин сторонніх тіл в стінці кісти відрізняє цю патологію від інтерстиціальної персистуючої емфіземи, зазвичай є ускладненням ШВЛ у недоношених немовлят.

ентерогенниє кісти - це форма однокамерних дуплікаціонних кіст ШКТ. У грудній порожнині вони локалізуються в задньому середостінні справа, прикріплені до стравоходу, рідко з`єднуються з бронхів. Мікроскопічно: стінка кісти вистелена багатошаровим плоским, зрідка - шлунковим або тонкокишковій епітелієм. Шлунковий епітелій може покритися виразками, що призводить до перфорації кісти. Ентерогенниє кісти можуть поєднуватися з аномаліями нижніх шийних і верхніх грудних хребців.

Капілярна альвеолярна дисплазія - порушення будови легеневих судин. Рідкісна летальна патологія, яка є причиною вродженої легеневої гіпертензії, персистенції фетального кровообігу та СДР у новонароджених. Мікроскопічно: розростання сполучної тканини в междолевих і міжальвеолярних перегородках, в яких зменшено кількість капілярів, контакт між альвеолярним епітелієм і капілярів відсутня. Легеневі часточки маленькі, радіальний рахунок зменшений. Стінки дрібних артерій потовщені за рахунок гіпертрофії гладком`язових тканини. Крім того, відзначається аномальне розташування легеневих вен, які супроводжують легеневі артерії в центрі ацинуса, а не в междолевих перегородках, як це спостерігається в нормальній легеневій тканині. Стінки аномально розташованих вен потовщені. Причини вада не відомі. Сібси уражаються рідко. Може поєднуватися з вадами шлунково-кишкового тракту і сечового тракту.

Відео: Вроджені вади серця у дітей

Легеневі артеріовенозні фістули - аномальні комунікації між артеріями і венами. Процес частіше локалізується в нижній частці. Спостерігається у 25% хворих з хворобою Ранд - Вебера - Ослера (сімейна геморагічна телеангіектазії) - аутосомно-домінантним спадковим захворюванням з високою пенетрантностью. Гомозиготні форми в деяких випадках летальні у ранньому дитинстві.

Вроджена недостатність сурфактанту (вроджений альвеолярний протеиноз)

Це аутосомно-рецесивна спадкова недостатність одного з білків сурфактанту - сурфактантної білка В (SP-B), обумовлена мутацією в кодоні 121 гена SP-B і його РНК - мРНК SP-B. Клінічно характеризується швидко прогресуючою дихальною недостатністю одразу після народження. Макроскопічно: легкі щільні, збільшені більш ніж в 2 рази, безповітряні. Мікроскопічно: альвеоли розширені, вистелені кубічним епітелієм і заповнені еозинофільними, гранулярними, ШИК позитивними масами з десквамированного альвеолоцитами і великою кількістю макрофагів. У кінцевій стадії спостерігається потовщення альвеолярних перегородок за рахунок розростання фібробластів. Імуногістохімічно визначається відсутність або зменшення сурфактантної білка при нормальній кількості білків А і С. Прогноз несприятливий. У всіх описаних в літературі випадках смерть наставала протягом 1-го року життя.

Первинна легенева гіпертензія

Гіпертензія малого кола кровообігу у новонароджених може бути пов`язана з персистенцією фетальних артерій легенів, гіпертрофією їх м`язового шару, проліферацією і фіброзом інтими, іноді фібриноїдним некрозом і артериитом, що призводить до прекапілярні обструкції гілок легеневої артерії і формування вторинних гломусних анастомозів. При цьому варіанті захворювання протікає по блискавичному типу, діти гинуть в перші місяці життя. Нерідко спостерігається раптова смерть. Гіпертрофія м`язової оболонки легеневих судин (головним чином дрібних внутріацінарних артерій) спостерігається також при внутрішньоутробної асфіксії, гіпоплазії легенів, передчасному закритті артеріальної протоки, грижі діафрагми.

Доброякісний сімейний пневмоторакс

У новонароджених зустрічається вкрай рідко, в основному спостерігається у підлітків чоловічої статі. Описано сім`ї як з аутосомно-домінантним, так і аутосомно-рецесивним типами успадкування.