Вроджені вади розвитку стравоходу

Являє собою вкрай рідкісний порок, в ізольованому вигляді не зустрічається, входить в комплекс МВПР.

гіпоплазія. Являє собою вкорочення стравоходу. Нормальна довжина стравоходу у новонароджених в середньому становить 10-11 см, діаметр - 5-8 мм. Короткий стравохід може призводити до килоподібну випинання шлунка в грудну порожнину.

подвоєння. Найчастіше це дивертикули і кісти.

дивертикули локалізуються у верхній третині стравоходу, в задній його стінці, по середній лінії. Шийка дивертикула може мати різні розміри, гістологічну будову стінки відповідає будові стравоходу. При досить великих розмірах дивертикул може призводити до здавлення стравоходу і трахеї. Часто поєднується із стенозом і атрезією воротаря. Є описи сімейних випадків вроджених дивертикулів стравоходу.

кісти розташовуються усередині стінки стравоходу або частково або повністю відокремлені від нього. Як правило, вони локалізуються в задньому середостінні. Зсередини кісти вистелені плоским епітелієм або мають будову слизової оболонки шлунка, в просвіті знаходиться прозоре або каламутне вміст. Стінки кіст складаються з одного або декількох м`язових шарів, представлених поперечно-смугастими м`язами, серед які іноді виявляються гладкі м`язи. Наявність поперечно мускулатури є головним морфологічним ознакою стравохідних кіст і дозволяє відрізнити їх від бронхогенних кіст та інших видів дизонтогенетических утворень заднього середостіння. Диференціальну діагностику необхідно також проводити з тератомами, нейробластомою, абсцесом грудної клітини. У тих випадках, коли кіста повідомляється зі стравоходом, в слизової можуть розвиватися ерозії і запальні процеси. Несообщающейся кіста завжди великих розмірів і клінічно проявляється раніше. Кісти, що залучають до процесу весь стравохід, мають вигляд вузького довгого мішка, що проникає через діафрагму і досягає пилоро-дуоденальної області або навіть тонкої кишки.

Атрезії і стенози. Частота атрезії стравоходу становить 1 випадок на 3000 живонароджених. Хлопчики хворіють дещо частіше, ніж дівчатка. В 1/5 випадків вагітність таким плодом супроводжується многоводием. При пренатальному ультразвуковому дослідженні плоду атрезію стравоходу можна запідозрити по відсутності на зображенні контурів шлунка.

При I типі проксимальний і дистальний сегменти закінчуються сліпо, в тій чи іншій мірі стравохід гипоплазирована, рідше - заміщений тяжем, позбавленим просвіту.

Питома вага атрезії II типу становить 0,5%. Верхній сегмент стравоходу з`єднаний з трахеєю, нижній - сліпий, в тій чи іншій мірі гипоплазирована. При агенезії трахеї проксимальний сегмент стравоходу повідомляється з правим і лівим головними бронхами.

Найчастішим є III тип атрезії стравоходу, включає 85-95% всіх випадків атрезії. При цьому верхній сегмент стравоходу розширений і гіпертрофований, сліпо закінчується. Нижній з`єднаний з трахеєю.

При атрезії IV типу обидва сегмента стравоходу з`єднані з трахеєю.

Частота ТПС без атрезії стравоходу становить 1,2-4,5% всіх випадків, зазвичай супроводжуються секвестрацією ділянки легкого. В області фістули стравохід зазвичай стенозірованних, стінка грахеопіщеводних свищів вистелена багатошаровим плоским або миготливим епітелієм з залозами трахеального типу і острівцями хряща.

стеноз стравоходу найчастіше визначається в нижній або середній третині і рідше - у верхній частині стравоходу. Іноді звуження є циркулярним і нагадує пісочний годинник.

Стенози стравоходу необхідно відрізняти від звужень органу, обумовлених ектопії в його стінку різних тканин, сдавлений аномально розташованими судинами, рубцевих звужень і ахалазії стравоходу. Стриктури стравоходу можуть розвиватися у дітей з бульозним епідермолізом. У таких дітей навіть мінімальні пошкодження шкіри призводять до відшарування епідермісу від дерми з утворенням великих міхурів. Захворювання проявляється деформацією вушних раковин, контрактурами міжфалангових суглобів кистей, аномаліями нігтів. Дефекти шкіри виникають незабаром після народження. Рубцеві зміни відбуваються в шлунково-кишковому тракті (рот, стравохід, анальний отвір). У слизовій стравоходу з`являються бульбашки, булли, набряк, потім виразки. В подальшому в середній і верхній третинах стравоходу формуються стриктури.

Агрезіі і стенози стравоходу можуть зустрічатися в ізольованому вигляді або входять до складу МВПР. Лікування оперативне. Основні причини смерті: аспіраційна пневмонія, розходження швів анастомозу з розвитком гнійного медіастиніту. Надалі можуть виникати стриктури стравоходу і трахеї, дивертикули стравоходу, грижі стравохідного отвору діафрагми.

рухові порушення. Ахалазія (ахалазія кардії, мегалоезофагус, кардіоспазм) - порушення рефлекторного розслаблення нижнього (кардіального) сфінктера у відповідь на розтягнення стравоходу що призводить до прогресивного розширення і гіпертрофії вищерозташованих відділів і практично втрати їх перистальтичні активності. В основі захворювання лежать відсутність або дегенеративні зміни гангліозних клітин Ауербаховского сплетення, в нормі здійснюють координацію перистальтичних хвиль. Природжений характер атологіі достовірно не доведений. В якості можливих причин називають ураження трипаносомами, авітаміноз, бактеріальні або вірусні інфекції. До ахалазии можуть також призвести гетеротопии різних тканин в стінку стравоходу. Патологія проявляється дисфагією, блювотою з подальшим виснаженням і розвитком пневмонії. Лікування оперативне, полягає в поздовжньому розтині (миотомии) кардіоезофагеального сфінктера. Прогноз після оперативного лікування сприятливий.

тканинні дисплазії. У безвиборочном секційному матеріалі тканинні дисплазії зустрічаються в 11% випадків. Вони представлені ділянками одношарового призматичного епітелію в пищеводной вистиланні, ектопії різних тканин в стінку органа (найчастіше тканини щитовидної і паращитовидної залоз, елементів трахеї і бронхів), осередкової аплазией м`язової оболонки, Гетеротопії власних залоз стравоходу в м`язову оболонку, вогнищами зроговіння багатошарового плоского епітелію. Серед різних видів тканинних вад стравоходу домінує варіант дисплазії його епітеліального вистилання, представлений ділянками одношарового призматичного епітелію. Останні локалізуються, як правило, у верхній або нижній третині слизової оболонки (на рівні перстневидного хряща гортані або над областю стравохідно-шлункового переходу) і відрізняються варіабельністю розмірів і будови. Одношаровий призматичний епітелій частіше вистилає невеликі фрагменти стравоходу, рідше - значну його частину. Структура диспластичность ділянок, що мають фовеолярний рельєф поверхні, за складом залоз відповідає будові слизової оболонки кардіального або фундального відділів шлунка. При плоскому рельєфі поверхні ямки і залози відсутні.

Тканинні дисплазії стравоходу частіше виявляються у плодів і дітей з ВВР різних органів. Вони або нічим не проявляють себе клінічно, будучи випадковою секційної або біопсійною знахідкою, або мають значення в патології. Зокрема, аплазія м`язового шару може стати причиною утворення дивертикулів, ектопії різних тканин в стінку стравоходу найчастіше призводять до порушення прохідності верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Описані випадки асфіксії новонароджених в результаті аспірації ними секрету, що виділяється великою ділянкою слизової оболонки шлунка фундального типу у верхній третині стравоходу.