Вроджена бронхіолярного мальформация у плода. Узі діагностика пороку легких у плода

Відео: Щорічна конференція «Актуальні проблеми ультразвукової діагностики патології серця і судин»

У 1979 P.M. Bale підкреслив, що хоча дослідники не дійшли спільної точки зору щодо точних механізмів патогенезу захворювання (гіпертрофія, гіперплазія або гамартома) і ембріологічного терміну, коли відбувається порушення розвитку (ранній період ембріогенезу або 16-20 тижнів гестації), проте всі погодилися з тим, що порок формується на рівні бронхіол. У зв`язку з цим їм було запропоновано використовувати термін «вроджена бронхіолярного мальформация».

У 1980 H.F. Krous et al. повідомили про випадок неонатальної загибелі, яка настала у зв`язку з виявленими при аутопсії вродженого краплі II типу і двосторонньої агенезией нирок. Вони звернули увагу на те, що цей випадок був 3-м, описаним в літературі, при якому був зареєстрований двосторонній характер патології нирок. Вони також помітили, що звичайні ознаки, характерні для агенезії нирок (пороки особи і аномалії положень кінцівок, так званий синдром Поттер (Potter) були помірно виражені.

вони використовували сканує електронну мікроскопію для виявлення в патологічно зміненої тканини легені великої кількості альвеолоподобних структур типових для пороку II типу. У зв`язку з тим, що, як було виявлено, ці структури з`єднувалися з просвітом нормального бронхіального дерева, вони припустили, що вироблення ними легеневої рідини пом`якшила ступінь вираженості зазвичай виявляються ознак при двосторонній агенезії нирок. Вони також висловили припущення, що багатоводдя, яке часто виявляється при краплі, є наслідком продукції рідини вистилки альвеолоподобних структур.

інші автори вважають, що багатоводдя, зазвичай спостерігається при цьому захворюванні, пов`язано зі зниженням здатності ковтання у плода, яке обумовлено компресією стравоходу, або зі зниженням абсорбції рідини гипоплазирована паталогічна зміненими легкими.

деякі дослідники воліють класифікувати типи уражень як мікроцисти (менше 5 мм в діаметрі) і макрокісти (з діаметром, який дорівнює або перевищує 5 мм). Вони вважають, що несприятливий прогноз при мікрокістозна типі поразки є наслідком розвитку водянки плода і гіпоплазії тканини нормального легкого.

перший опис антенатальної діагностики кістозно-альвеолярного пороку у плода, наявне в ультразвукової літературі, відноситься до 1975 року і було опубліковано W.J. Garret et al .. ДО 1981 р таких випадків було вже три. При краплі III типу велике за розмірами гіперехогенное освіту в грудній порожнині плода викликає зміщення органів середостіння. Солідна гіперехогенних структура пухлини формується в зв`язку з наявністю численних відбивають, які створюють однорідний вид, аналогічний тому, який спостерігається при інфантильному типі полікістозу нирок. Така структура патологічної тканини при пороці III типу контрастує з зовнішнім виглядом з анехогеннимі кістами, характерними для вад I і II типів.

Диференціальна діагностика кістозно-альвеолярного пороку легких у плода проводиться з екстра-або інтралобарной секвестрацією легкого, бронхогенних кістами і пухлинами середостіння, зокрема з ентерогенной кістою, нейроентеральной кістою або кістозної тератомою.

Е. Saurbrei використовував імпульсно-хвильову доплерографію з метою встановлення діагнозу секвестрації легені і диференціювання між екстралобарной (ЕЛС) і інтралобарной (ІЛС) формами цієї патології. Він описав антанатальную діагностику пухлини легені у плода, яка характеризувалася гіперехогенних структурою (диференційний діагноз з краплею III типу), але які живлять судинами, які йшли від пухлини в черевну порожнину.

Їх дослідження за допомогою імпульсно-хвильової доплерографії виявило артеріальний кровотік, спрямований з черевної порожнини до новоутворення і венозний кровотік зворотного напрямку. Таке кровопостачання свідчило про екстралобарной формі секвестрації. У зв`язку з тим, що легеневі секвестри і краплі III типу мають аналогічні ехографічні ознаки, для диференціювання цих станів необхідно проводити ретельний пошук судин аномального кровопостачання, щоб встановити точний діагноз.

У літературі наводяться спостереження, коли виявлені за допомогою ехографії зміни легкого кістозно-аденоматозного характеру, піддавалися мимовільного регресу, що реєструвалося при обстеженнях в динаміці. D.H. Saltzman et al. вважають, що «важко сказати, чи є це очевидне поліпшення результатом істинного регресу пухлини легенів або загальне нормальний розвиток плода, що не супроводжується одночасним ростом пухлини, створює ілюзію її зменшення в розмірах».

Важливо пам`ятати, що при ультразвуковому обстеженні найбільш часто діагноз кістозно-альвеолярного пороку легких помилково встановлюється у випадках наявності у плода діафрагмальної грижі.