Патогенез кістозно-аденоматозного пороку легких. Порок легких i і ii типу у плода

Один з найбільших оглядів літератури, присвячений патогенезу кістозно-аденоматозного пороку легких, був виконаний J.T. Stacker et al. в 1977. Вони стверджували, що до 1975 року в літературі було згадка про 70 спостереженнях, включаючи ті, які описали K.Y Chin і M.Y Tang.

У їх огляді наводилися дані про 38 випадках, виявлених в архівних матеріалах Інституту патоморфологии Збройних сил (Armed Forces Institute of patology) з 1917 по 1975 роки. Вони виявили, що співвідношення захворюваності у плодів чоловічої статі по відношенню до плодів жіночої статі склало 1: 7.

Двадцять новонароджених були недоношеними, 15 - доношеними, і в 3 спостереженнях це не вказувалося. Мертвонародження відбулися в 9 з 38 пологів. На відміну від результатів, представлених K.Y Chin і M.Y. Tang, у 10 плодів були вроджені вади.

Вони включали в себе загальний артеріальний стовбур, гідроцефалію, деформацію ключиць або шийного і грудного відділів хребта, атрезія тонкої кишки, діафрагмальну грижу, двосторонню агенезія нирок, тетраду Фалло, сиреномелія (при якій також відзначалися агенезія матки, сечового міхура, сечовипускального каналу, шийки матки, піхви, жовчного міхура, спадного відділу поперечно-ободової, сигмоподібної і прямої кишки, неперфоровані анус), порок міжшлуночкової перегородки і трахео-стравохідний свищ. Цікаво, що у всіх випадках виявлялася анасарка.

У 12 новонароджених були виконані операції часткового або повного видалення частки легені, і 11 з них вижили. Як і зазначалося раніше, типовим було одностороннє ураження легенів, при цьому в 19 випадках порок обмежувався тільки однієї часткою, а в 10 - аномалія рапространяется на дві або більше часткою легкого. Самим значним внеском у вивчення патогенезу захворювання, яке внесло це дослідження, було визначення трьох різних варіантів краплі, які грунтувалися на характері зовнішнього вигляду змінених тканин на зрізі при макроскопічному обстеженні.

Порок I типу. Кісти при пороці I типу (19 випадків) легко виявляються завдяки своєму великому розміру (до 7 см в діаметрі). Вони вистелені псевдомногослойний циліндричним епітелієм з множинними поліповіднимі разрастаниями і оточені товстою стінкою, що складається з гладко м`язових клітин і еластичних волокон. Іноді можуть виявлятися клітини, що продукують слиз.

J.T. Stacker et al. вказували, що в 2 з 19 випадків ділянки хрящової тканини виявлялися поруч з областями, де кісти повідомлялися з нормальними бронхами. Більш дрібні кісти також спостерігалися при таких мальформаціях і були вистелені кубічним і циліндричним епітелієм. Їх стінки містили меншу кількість гладких клітин і еластичних волокон, ніж це було зазначено у великих кіст.

Примітно була наявність альвеоподобних структур, тісно прилеглих або сполучених з великими кістами. Вони були вистелені клітинами, які не відрізнялися від клітин звичайного альвеолярного епітелію, але самі структури в 2-10 разів перевищували розміри альвеол. Будова судинного русла легенів було без змін.

Порок II типу. Мальформації II типу характеризуються наявністю більш дрібних кіст, що мають зазвичай менше 1 см в діаметрі. Ці кісти вистелені кубічним або високим циліндричним епітелієм, Для якого рідко виявляється псевдомногослойний. Стінки кіст складаються з тонкого шару сполучної тканини, яка містить перемежовуються пучки гладком`язових елементів і еластичних волокон, і зазвичай мають товщину не більше 3-4 шарів клітин.

Клітин, що продукують слиз, при ураженнях II типу не виявляється. У 2 випадках примітним було виявлення елементів поперечно-смугастої м`язової тканини, розташованої між кістами. Хрящова тканина виявлялася тільки як компонент нормальних за будовою бронхів, які прилягали до патологічно змінених областям. Будова судинного русла легенів при пороці II типу також було без змін.