Секвестрація легкого у плода. Морфологія секвестрації легені у плода

секвестрація легкого може бути ізольованою або входити до складу симптомокомплексу, що складається з декількох аномалій. У більшості пацієнтів наявність цієї патології супроводжується симптоматикою і діагностується в перші 6 міс життя, проте в 10% випадків вона може виявлятися як випадкова знахідка при повній відсутності будь-яких симптомів.

У всіх 5 наших спостереженнях секвестрация легких була ізольованим пороком. У 4 новонароджених, які перенесли оперативне втручання, післяопераційний період протікав без ускладнень, а по відношенню до п`ятої дитини було прийнято вирішено обмежитися консервативно-вичікувальної тактикою ведення.

Нормальний розвиток легких з первинного ларінготрахеального поглиблення, яке утворюється на вентральнійповерхні передніх відділів первинної кишки в терміни від 5-ї до 6-го тижня розвитку ембріона. Зачаток легкого піддається багаторазовому розгалуження і дає початок трахеобронхіального дерева.

загальноприйнята теоретичне пояснення походження секвестрації легені було запропоновано Eppinger і Schawerstein в 1902 р і пізніше підтримана багатьма дослідниками.

Згідно з їхньою теорією зачаток аберантного легкого розвивається з передніх відділів первинної кишки ембріона дистальнее по відношенню до розташування нормального трахеобронхіального зачатка. Потім ця маса з поліпотентних клітин продовжує мігрувати дистально, зберігаючи колишнє кровопостачання, і утворює легеневий секвестр.

Відео: екстралобарная интраабдоминальная легенева секвестрація

Чи буде секвестрация інтралобарной або екстралобарной, визначається часом формування аберантного зачатка. При більш ранньому розвитку, коли первинна передня кишка ще залишається короткою, формується інтралобарний секвестр. На більш пізніх етапах, при розвитку з уже подовжити первинної передній, кишки він залишається з зовнішньої сторони легкого (екстралобарно) і буває вкритий власною плеврою.

Від самого початку сформований з`єднання між аберрантним зачатком і передньої кишкою позбавляється свого кровопостачання і зазвичай піддається інволюції, однак при його персистенції можуть виникати комунікації з шлунково-кишковим трактом.

При мікроскопічному дослідженні тканину екстралобарного секвестру нагадує будову нормальної легеневої тканини, але відрізняється наявністю дифузного розширення структур паренхіми. Відзначається розширення і звивистою хід бронхіол, альвеолярних проток і збільшення просвіту альвеол.

іноді зустрічаються кісти, вистелені миготливим циліндричним епітелієм. У 90% поддіафрагмальние екстралобарние секвестри розташовуються в лівій половині черевної порожнини і в 80% знаходяться в задній реберно-діафрагмальної борозні, що примикає до нижніх відділах стравоходу. Крім того, в 15-25% випадках в їх тканини була виявлена кістозно-аденоматозний мальформация.

При макроскопічному обстеженні секвестр, як правило, має вигляд одиничної пухлини з максимальним розміром від 3 до 6 см овальної або пірамідальної форми на розрізі. Своє кровопостачання він зазвичай отримує з великих артерій (аорта) або міжреберних артерій. Зокрема, було виявлено, що в 80% випадках живить артерія секвестру відходить від грудної або черевної аорти. Венозний відтік при екстралобарной секвестрации зазвичай здійснюється через системи непарної і напівнепарної вен.