Кістозно-аденоматозний порок легких iii типу. Прогноз при пороці легких третього типу

Мальформації III типу (3 випадки в цій роботі) при макроскопічному обстеженні мали вигляд щільних об`ємних новоутворень в тканини легенів. Гістологічно вони характеризувалися наявністю кіст, максимальний діаметр яких не перевищував 2-5 мм. За розміром і характером розташування вони нагадували бронхіоли і були вистелені миготливим кубічнимепітелієм.

стінки кіст складалися з тонкого шару гладком`язових клітин. Решта уражені ділянки, крім кіст, складалися з структур неправильної форми, що мають розміри альвеол, що вистилають гладким кубічнимепітелієм. Була висловлена думка про їхню подібність з железістоподобнимі структурами, які спостерігаються під час «псевдозалозисті» періоду розвитку легенів (з 5-ї по 17-у тижні від зачаття).
Клітини, які продукують слиз, і хрящова тканина в патологічних осередках не виявлялися.

У дослідженні J.T. Stocker et al. наводилися результати клінічного обстеження 16 новонароджених з краплі I типу. Маніфестація симптомів у 7 з них спостерігалася в перший день життя, у 2 - в період з 1-го по 7-й день і у інших - з 1 -й по 4-й тиждень життя. У 10 дітей були супутні вади (згадані раніше), які у всіх були виявлені на 1-й день життя.

Мальформації I і III типів характеризуються утворенням об`ємних пухлин, в зв`язку з чим викликають значний зсув органів середостіння.
У даній роботі було тільки два дитини, народжених живими з пороком III типу і обидва мали клінічні прояви починаючи з 1-го дня життя.

J.Т. Stocker et al. зробили спробу виявити кореляцію між типом пороку і моментом ембріогенезу, коли могло статися порушення розвитку. Пороки I типу, при яких виявляються певні ознаки зрілості тканини легені у вигляді псевдомногослойний епітелію-товсті стінки, що складаються з гладких клітин, що оточують кісти- залози, які продукують слиз, і рідко зустрічаються вогнища хрящової тканини, можуть відбуватися в терміни до 49-го дня, рахуючи від зачаття.

У свою чергу, за даними авторів, пороки II типу часто поєднувалися з іншими важкими аномаліями. Це дозволило припустити, що порушення диференціювання відбувалися рано, можливо до 31-го дня, рахуючи від зачаття. А пороки III типу, характеризуючись «псевдозалозисті» видом, можливо, розвиваються на відповідній стадії ембріогенезу легень.

У 1978 році A.G. Ostor і D.W. Fortune вказали, що число описаних в англомовній літературі випадків краплі збільшилася до 142, включаючи ті, які наводилися J.T. Stocker et al. Однак A.G. Ostor і D.W. Fortune мали іншу точку зору на патогенез захворювання і припустили, що порушення розвитку відбувалися на більш пізніх термінах вагітності (від 16 до 20 тижнів).

Вони висловили думку що наявність нормальних альвеол по периферії по відношенню до центрально розташованому ділянці патологічно змінених тканин свідчить про відсутність процесів каналізації термінальних бронхіол, що зумовило подальшу неможливість з`єднання повітроносних і респіраторних елементів. Іншими словами, повітроносні шляхи, які є похідними ентодерми, що не поєдналися з респіраторними відділами, які представляють собою похідні мезенхіми, що оточує термінальні гілки цих шляхів.