Зоб у плода. Отоцефалія і синдром агнатами-голопрозенцефалія у плода

зоб рідко виявляється у плодів. Зазвичай він виникає, якщо вагітна отримує лікування з приводу захворювання щитовидної залози, незалежно від того, чи супроводжується воно ЕУ, гіпо- або гіпертіріозом. На тлі відповідного лікування в постнатальному періоді зоб зникає і перенесене стан не має для дитини істотного значення. Однак в антенатальному періоді зоб може бути причиною компресії стравоходу, що зумовить розвиток багатоводдя.

Якщо буде виявлено таке стан, необхідно пам`ятати, що трахея плода теж може бути здавлена, тому пологи крім акушера повинен також приймати педіатр-реаніматолог.

Дана пухлина також має неоднорідну структуру, розташовується в області передньої поверхні шиї і характеризується швидким рости. Як і цер-вікальная тератома, вона може викликати розгинання голівки плоду і багатоводдя.

Отоцефалія і синдром агнатами-голопрозенцефалія

Отоцефалія або синдром агнатами-мікростомії-сінотіі характеризується відсутністю або гіпоплазією нижньої щелепи, зближенням скроневих кісток і патологічним горизонтальним розташуванням вушних раковин. Якщо цей стан поєднується з голо-прозенцефаліей, то воно називається синдром агнатами-голопрозенцефалія. Дані мальформації зустрічаються рідко, що може свідчити про аутосомно-рецесивним типі успадкування.

розвиток лицьових структур у ембріона людини відбувається в основному між 5-й і 8-ому тижні вагітності (по зачаття). Первинну ротову ямку (stomodeum) оточують зверху фронтоназальний виступ, латерально - верхньощелепні виступи, які є похідними першої зябрової дуги, і знизу - нижньощелепний виступ (також похідне першої зябрової дуги).

формування особи починається з нижньої щелепи. Вважається, що вона виникає в результаті проліферації клітин мезенхіми, які мігрували, найбільш ймовірно, з нервової пластинки. На початку 5-го тижня вагітності (по зачаття) медіальні відділи нижньощелепних виступів зливаються між собою по середній лінії. Верхня щелепа формується на 6-7-й тижні гестації шляхом злиття верхньощелепних виступів між собою і з фронтоназальним виступом вздовж слезноназального желобка.

Пренатальні ехографічні ознаки включають в себе виражену микрогнатию, наявність вух на передній або латеральної поверхні шиї, неможливість отримати зображення в площині сканування, яка використовується для діагностики ущелини губи, а також додаткові ознаки, такі як багатоводдя (через відсутність ковтання) і голопрозенцефапія.

Верхня ущелина пояснюється відсутністю процесів міграції клітин мезенхіми верхньощелепних виступів, що призвело до виникнення двосторонніх ущелин. Ущелина нижньої губи є наслідком повної відсутності розвитку нижньощелепного виступу, що зумовило повну відсутність нижньої щелепи.

при отоцефаліі крім голопрозенцефалія можуть також мати місце цефалоцеле, пробошізіс, гіпоплазія мови, трахеопіщеводний свищ, пороки серця і гіпоплазія наднирників.

Диференціальну діагностику синдрому агнатов-голопрозенцефалія слід проводити з отоцефаліей (без голопрозенцефалія) і аномалією Робена (Robin). Це ще один вид порушення формування нижньої щелепи, який характеризується гіпоплазією нижньої щелепи, ущелиною задній частині твердого неба і глоссоптоз. Ознакою, дифференцирующим отоцефалію від аномалії Робена при ультразвуковому дослідженні, є характер локалізації вушних раковин.

У першому випадку вони залишаються розташовані горизонтально і з`єднані між собою по середній лінії на передній поверхні шиї, в той час як у другому випадку завжди відзначається деяка ступінь їх «міграції» у напрямку до нормального розташування.