голопрозенцефалія

Т.зв. архіненцефалія.

Відсутність поділу теленцефаліческого міхура на два мозкових півкулі.

Рівень безробіття поділу варіює від важкої алобарной (один шлуночок, відсутність міжпівкульової щілини) до полулобарной і лобарной (не настільки важкі форми аномалій). Нюхові цибулини зазвичай маленькіе- поясна звивина зазвичай залишається з`єднаної.

Часто є серединна церебро-фаціальні дисплазія, ступінь якої відповідає ступеню порушення поділу на півкулі (див. табл. 1). Причиною цих аномалій часто є трисомія, однак, також часто зустрічаються і нормальні каріотипи. Виживання старше дитячого віку спостерігається рідко.

Більшість тих, що вижили мають важку затримку розумового розвитку-тільки невелика частина пацієнтів може брати участь у суспільному житті. Ризик голопрозенцефалія підвищується в деяких сім`ях при повторних вагітностях.

Табл. 1. 5 типів особи при важкої голопрозенцефалія

типи особи	Риси обличчя	Стану черепа і мозку
Циклопія	Одне око або частково розділений очей в одній орбіте- arhinia with proboscis	Мікроцефалія- алобарная голопрозенцефалія
Етмоцефалія	Різко виражений орбітальний гіпотелорізм- окремі орбіти-arhinia with proboscis Відео: ДЕФЕКТ "заяча" ГУБА. До і Після контурної пластики	Мікроцефалія- алобарная голопрозенцефалія
Цебоцефалія Відео: Діагноз. Стрімголов / 7 червня 21:40 / анонс	орбітальний гіпотелорізм- proboscis-подібний Ніс немає серединного розщеплення губи	Мікроцефалія- зазвичай є алобарная голопрозенцефалія
Із серединним розщепленням губи	Орбітальний гіпотелорізм- плоский ніс	Мікроцефалія- іноді трігоноцефалія- зазвичай є алобарная голопрозенцефалія Відео: Дітям з «заячою губою» роблять безкоштовні операції (новини)
із серединним філтрум-премаксілярним зачатком	Орбітальний гіпотелорізм- двостороннє бічне розщеплення губи з медіальний відростком, що представляє собою філтрум-максилярні зачаток- плоский ніс	Мікроцефалія- іноді трігоноцефалія- семілобарная або лобарная голопрозенцефалія Відео: Я здоровий! - 6 Випуск - Вовча паща (ущелина верхнього неба)