Альвеоліти легких, лікування, симптоми, ознаки, причини

частота. Поширеність идиопатического фиброзирующего альвеолита становить від 2 до 20 випадків на 100 000 населення. Частота алергічних та токсичних альвеоліт в групах ризику (фермери, птахівники, працівники окремих галузей промисловості, особи, які отримують хіміотерапію) досягає 10%.

Класифікація. Традиційно виділяють ідіопатичний фіброзуючий, екзогенний алергічний і токсичний фіброзуючий альвеоліт.

Причини альвеоліти легких

Причини, що призводять до розвитку ідіопатичного фиброзирующего альвеолита, невідома.

Етіологічними факторами екзогенного алергічного альвеоліту є суперечки термофільних актиноміцетів, цвіль, пил рослинного і тваринного походження ( «легке фермера») - білкові антигени пір`я і посліду птахів ( «легке птахівника») - харчові алергени (гриби, борошно, сир, солод та інші - хвороба «працівників зерносховищ», «легке робочого, який займається обробкою солод», «легке сировара» і ін.). Альвеолит може виникати також у працівників фармацевтичної, хімічної, деревообробної та текстильної промисловості.

Токсичний фіброзуючий альвеоліт можуть викликати цитостатики, антибіотики, сульфаніламіди, нітрофурани, хлорпропамид, бензогексоній, кордарон, анаприлін, апрессин, кисень (при тривалому вдиханні) та інші лікарські засоби. З хімічних речовин мають значення дратівливі гази (аміак, хлор, сірководень), метали у вигляді пари, димів, окислів і солей (марганець, берилій, кадмій, ртуть, цинк), пластмаси, гербіциди.

патогенез. Механізм розвитку ідіопатичного фиброзирующего альвеолита до кінця не з`ясований. В результаті порушень клітинного імунітету та продукції цитокінів розвивається інтерстиціальний запалення, набряк і фіброз легеневої тканини. При екзогенному алергічному альвеоліті відбувається стимуляція і утворення імунних комплексів з наступною активацією системи комплементу, імунним фагоцитозом і виділенням лізосомальнихферментів, що ушкоджують легеневу тканину. При токсичному альвеоліті у відповідь на вплив причинних факторів розвивається некроз ендотелію капілярів легких і альвеолоцитов I типу, інтерстиціальний набряк і спадання альвеол (як наслідок метаплазії альвеолоцитов II типу, які б виробляли сурфактант).

Патоморфологія. Розрізняють десквамативний і муральний (при переважанні інтерстиціальних змін) варіанти идиопатического фиброзирующего альвеолита. При екзогенному алергічному альвеоліті спочатку відзначається набряк інтерстиціальної тканини легенів, клітинна інфільтрація альвеол і міжальвеолярних перегородок з утворенням гранульом, а потім - інтерстиціальний фіброз без гранульом. Токсичний фіброзуючий альвеоліт супроводжується некрозом ендотелію легеневих капілярів і альвеолоцитов I типу, набряком альвеол і міжальвеолярних перегородок.

Симптоми і причини альвеоліти легких

Гострий початок характеризується лихоманкою, іноді ознобом, з`являється задишка, сухий кашель. При хронічному перебігу поступово наростає задишка, сухий кашель, стомлюваність, відзначається субфибрилитет.

У міру прогресування альвеолита при огляді виявляються дифузний ціаноз, пальці в формі «барабанних паличок», а нігті - «годинних стекол». Над нижніми відділами легких пальпаторно відмічається посилення голосового тремтіння, а перкуторно - притуплення перкуторного звуку. При аускультації везикулярне дихання ослаблене, а на пізніх стадіях, переважно над нижніми відділами легких, спочатку вислуховується ніжна, а в подальшому - гучна, нагадує «тріск целофану» крепітація. Можуть бути жорстке везикулярне дихання, розсіяні сухі або вологі хрипи, акцент II тону над легеневою артерією.

Гострі варіанти перебігу альвеоліту можуть нагадувати загострення хронічного бронхіту або двосторонню пневмонію.

Діагностика альвеоліти легких

При расспросе особливу увагу приділяють професійному та алергологічного анамнезу. Діагностиці допомагають дані рентгенологічного обстеження (дифузні, симетричні однорідні або дрібновогнищеві зміни переважно в нижніх відділах легких, а на пізніх стадіях - картина «стільникової легені»), комп`ютерної томографії, дослідження ФЗД (рестриктивні порушення зі зниженням об`ємних показників і малозміненому швидкісними показниками) і біопсії легких. Лабораторні зміни неспецифічні, характеризуються лейкоцитозом і збільшенням ШОЕ. При екзогенному алергічному альвеоліті може відзначатися еозинофілія.

Диференціальна діагностика проводиться з великим колом гострих і хронічних захворювань: пневмонією, бронхіолітом, ураженнями легень при СБСТ і саркаідозе, альвеолярним протеинозе, ХОЗЛ, амілоїдозом та іншими захворюваннями легенів.

прогноз. При токсичному і алергічному альвеоліті своєчасне усунення причинного фактора може привести до виздоравленію. У нелікованих випадках і при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт тривалість життя становить в середньому 4-6 років.

Лікування і профілактика альвеоліти легких

При екзогенному алергічному і токсичному альвеоліті необхідно виявити і усунути причинний фактор (див. Етіологію).

Медикаментозне лікування включає застосування глюкокортикостероїдів (преднизалон в дозі 60-80 мг / добу до досягнення ремісії). При відсутності ефекту застосовують цитостатики (циклофосфан, азотиоприн, хлорамбуцил). Лікарська терапія ефективна лише при відсутності вираженого легеневого фіброзу.

профілактика. Профілактика идиопатического фиброзирующего альвеолита не розроблена. При екзогенному алергічному і токсичному фіброзуючий альвеоліт необхідно усунення етіологічного фактора (раціональне працевлаштування, корекція лікарської терапії і т.п.). В рамках вторинної профілактики необхідно постійне спостереження пульмонолога, консультації алерголога і профпатолога.