Аортоартериит хвороба такаясу у дітей. Діагностика та лікування

аортоартериит (хвороба Такаясу), Або хвороба відсутності пульсу, - це запалення великих судин.
У нашій країні, на відміну від країн Азії (зокрема, Індії) випадки аортоартериита у дітей зустрічаються рідко. Однак це захворювання вражає дітей різного етнічних груп і у всьому світі займає 3-е місце серед дитячих васкулитов після геморагічного васкуліту і хвороби Кавасакі. Дівчатка хворіють у 2,5 рази частіше хлопчиків.

Приблизно в 1/3 випадків аортоартериит проявляється до 20-річного віку-симптоми зазвичай виникають у дітей старше 10 років, хоча описаний випадок захворювання і у 8-місячну дитину. Інтервал між першими проявами і діагнозом у дітей досягає 19 міс, т. Е. Майже в 4 рази більше, ніж у дорослих.

Хронічне запалення з облітерацією вражає переважно аорту і її головні гілки. Ураження нирок включають мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний і екстракапіллярний гломерулонефрит, а також амілоїдоз.

антиген, відповідальний за розвиток аортоартериита, поки не встановлено, але, згідно з низкою отриманих в Азії даних, це захворювання асоційоване з туберкульозом. У деяких випадках ідентифікація в положеннях 63 і 67 молекули HLA-B залишків відповідно глутамінової кислоти і серина передбачає наявність специфічного антигензв`язуючих сайту. Аналогічну послідовність амінокислотних залишків знаходили і у хворих неазіатського походження.

Нерідко виявляються імунні комплекси і активація комплементу, а також антитіла до ендотеліальних клітин, які підсилюють експрес молекул адгезії. Однак невідомо, чому дивуються тільки великі судини. Рівень цитокінів, в тому числі ІЛ-6, підвищений збільшено і кількість Т-лімфоцитів з певними рецепторами (V і V *), що свідчить про розвиток імунної реакції на антиген.

Клінічні прояви аортоартериита. Ранні стадії захворювання, ще до зникнення пульсу, характеризуються нічною пітливістю, втратою апетиту і маси тіла, стомлюваністю, болем у м`язах і запаленням суглобів, слідом за чим розвивається незрозуміла артеріальна гіпертонія. На стадії зникнення пульсу загальні симптоми у дітей є в 2 рази частіше, ніж у дорослих виявляється спленомегалія. На шкірі з`являються вузлова еритема, еритема типу метелика і вузлуватий васкуліт. Розвиваються дилатационная кардіоміопатія, міокардит і перикардит, інтерстиціальний пневмоніт, виразковий коліт, ревматоїдний артрит і поліміозит.

діагностика аортоартериита. На стадії зникнення пульсу часто прослуховується характерний шум над сонними і підключичними артеріями. Пульс на променевих артеріях ослаблений або відсутній. Кульгавість у дітей спостерігається рідше ніж у дорослих. У дітей до 1 року ці симптоми можуть супроводжуватися папульозний висипом, увеитом симетричним поліартритом і гранульомами, характерними для саркоїдозу. Такий синдром іноді називають ювенільний системним гранулематозом.

Відео: Причини васкулитов

своєчасні діагностика і лікування уповільнюють прогресування захворювання. Періодична поява непояснених загальних симптомів різної тривалості в поєднанні з підвищенням ШОЕ вимагає негайної і частою аускультації великих артерій і вимірювання артеріального тиску на всіх чотирьох кінцівках.

аортоартериит слід відрізняти від гострого ревматизму та ювенільного ревматоїдного артриту. Оскільки при аортоартериит розвивається aoртіт і аортальна регургітація, необхідно оцінити можливість наявності інших захворювань мають такі ж ознаки, в тому числі хвороба Бехчета, синдром Когана (запальне ураження очей, вестибулярні порушення і зниження слуху, системний васкуліт), рецидивний перихондрит, анкілозуючийспондиліт (артрит з ентезопатія) і серопозитивний ревматоїдний артрит. При рідко зустрічається синдромі ювенільного минущого артериита ШОЕ може бути нормальною, а загальні симптоми відсутні. Лабораторні дослідження.

Відео: Олена Малишева. стриктура уретри

У типових випадках виявляються значне підвищення ШОЕ (Зазвичай не менше 60 мм / год при вимірюванні методом Вестергрена), мікроцітарная гіпохромна анемія і лейкоцитоз. У 30% хворих має місце поліклональна гипергаммаглобулинемия. Зміст імунних комплексів може залишатися підвищеним і після нормалізації ШОЕ, бо свідчить про продовження активної стадії захворювання.

діагноз можна підтвердити даними ангіографії, при якій часто виявляється різко розширена дуга аорти, а також аневризми і стенози багатьох великих артерій - сонних, підключичних, черевної аорти та (у дітей рідко) коронарних артерій. Для подальшого спостереженнями за станом судин використовують МРТ.

Відео: Гіперчутливий васкуліт

лікування аортоартериита. Важливо якомога раніше виявити зміни судин і провести хірургічну резекцію найбільш небезпечних з них. Одночасно починають активну Імуносупресія-ву терапію. Використовують преднизон (всередину або внутрішньовенно) в поєднанні з іншими засобами. У ряді випадків застосовувався метотрексат, але для придушення активної запальної реакції часто доводиться вводити циклофосфамід (всередину або внутрішньовенно). Циклофосфамід підвищує ризик зараження Pneumocystis carinii, і тому рекомендується профілактично приймати триметоприм / сульфаметоксазол.

Уже після першого курсу терапії ремісія спостерігається більш ніж у 50% хворих, але приблизно в 25% випадків її взагалі не вдається досягти. Показник 5-річної смертності становить 35%. Симптоматичні заходи зводяться до лікування артеріальної гіпертонії і психологічної підтримки. Підстав для генетичного консультування немає.

ускладнення аортоартериита. Найстрашніше ускладнення цього нерідко смертельного захворювання - розрив аневризми. Тому ділатірованного ділянки судин резецируют, замінюючи їх відрізками клубових вен. Щоб уникнути хронічної гіпертонії і недостатньою перфузії органів іноді проводять ангіопластику стенозірованних ділянок судин, а для профілактики рестенозу використовують стенти.

прогноз аортоартериита. У минулому смертність була дуже високою. Такі діти потребують постійного лікарського нагляду. Найбільш сприятливий прогноз забезпечується ранньою діагностикою і своєчасним лікуванням, в тому числі хірургічним.